肝竇阻塞綜合征一例

孫鋁， 羅顯麗， 王鳳， 李邦國

圖1 CT增強掃描靜脈期示肝靜脈變細，胃底靜脈增粗迂曲。 圖2 CT增強掃描靜脈期示肝臟呈不均勻“地圖樣”強化。 圖3 CT增強掃描靜脈期示肝靜脈模糊，腹腔積液明顯增多。 圖4 CT示肝門靜脈周圍“軌道征”。 圖5 MRI增強掃描平衡期示肝臟呈斑片狀或“地圖樣”不均勻強化。 圖6 鏡下示肝細胞水腫、淤膽及部分肝竇擴張，并形成島嶼狀伴慢性炎細胞浸潤，島嶼大片肝細胞消失，呈疏松網狀結構伴膽色素沉積(×400,HE)。

病例資料患者，男，51歲，因反復腹脹伴納差、乏力20余天，雙下肢水腫8天入院。患者飲酒30余年，5次/周，250 g/次。查體：肝病面容，面色晦暗，腹部移動性濁音陽性。實驗室檢查：谷丙轉氨酶71 U/L，谷草轉氨酶117 U/L，谷氨酰轉肽酶65 U/L，總膽紅素93.7 umol/L，直接膽紅素37.8 umol/L，總膽汁酸53.48 umol/L，白蛋白24.8 g/L；凝血酶原時間23.9 s，凝血酶原時間活動度36%，活化部分凝血酶時間52 s，凝血酶時間23 s；腹水生化未找到癌細胞。腹部CT(2018年5月5日)：增強掃描可見肝實質呈不均勻斑片狀強化，肝靜脈細小，腹腔大量積液，食管胃底靜脈增粗迂曲(圖1、2)。入院后給予促肝細胞生長素注射液、門冬氨酸鳥氨酸、復方氨基酸、維生素等保肝、營養支持治療。復查結果顯示各項升高的生化指標明顯下降,患者癥狀明顯緩解后出院。1個月后患者因嘔吐再次入院，實驗室檢查提示肝功能、凝血功能指標再次升高。腹部CT(2018年6月9日)：與上次CT檢查相比腹腔積液明顯增多，肝靜脈模糊不清(圖3、4)。腹部MRI(2018年6月23日)：增強掃描可見肝實質不均勻強化，呈"地圖樣"(圖5)。肝臟穿刺病理:肝細胞水腫、部分肝竇擴張，伴慢性炎細胞浸潤，島嶼大片肝細胞消失(圖6)，免疫組化:AFP(-)；CD34(血管+)；Glypican-3(-)；Ki-67(1-2%+)；SMA(血竇+)，病理診斷：肝竇阻塞綜合征。患者予以對癥支持治療，癥狀緩解后出院。該患者3個月后突發上消化道大出血，經搶救后仍然無自主呼吸，家屬放棄治療。

討論肝竇阻塞綜合征(hepatic sinusoidal obstructive syndrome，HSOS)是一種罕見的肝臟小血管病變，發病機制尚無定論，可能與肝移植、化療藥物、免疫抑制劑或遺傳因素有關[1]，臨床癥狀及實驗室檢查無特異性；病理表現為中央靜脈閉塞、纖維化，肝竇瘀血、擴張，肝細胞區域性脫失等[2]。HSOS的影像學表現主要為肝臟腫大，密度不均勻，CT、MRI平掃表現為地圖狀、斑片狀異常密度或信號，增強掃描肝實質呈斑片狀或"地圖樣"強化，沿肝靜脈"放射狀"明顯強化；肝靜脈細小，門靜脈增寬、周圍水腫(軌道征)及腹腔積液等[3-5]。本例患者的CT及MRI表現與相關文獻報道相符。金瑞軍等[4]報道門脈期及延遲期出現沿肝靜脈分支走行的"放射狀"強化是肝竇阻塞綜合征較特異性的影像表現，但本例未出現該征象，可能與肝靜脈周圍細小靜脈或側枝靜脈受累有關。唐文娟等[5]報道肝竇阻塞綜合征分為急性期、亞急性期及慢性期，急性期可見門靜脈增寬[6]；本例未觀察到該征象，可能與該患者病程已進展至慢性期有關。

HSOS的鑒別診斷主要包括Budd-Chiari綜合征、肝硬化等。Budd-Chiari綜合征的影像表現為肝靜脈及下腔靜脈肝段狹窄或閉塞，肝內、外側枝循環形成，增強掃描肝實質呈斑片狀強化，第二肝門"扇形"強化，可見血栓形成[7]，與肝竇阻塞綜合征的表現相似，較難鑒別。肝硬化表現為肝體積減小，肝裂增寬、門脈高壓，腹水、側枝循環開放等，臨床多為乙肝后肝硬化，結合病史有助于鑒別。

綜上所述，肝竇阻塞綜合征的臨床及實驗室檢查缺乏特異性，影像學檢查對其診斷具有一定價值，CT、MRI平掃表現為地圖狀、斑片狀異常密度或信號，增強掃描呈"地圖狀"強化，以第二肝門為中心、沿肝靜脈分支周圍"放射狀"強化，出現以上影像學表現應警惕肝竇阻塞綜合征可能，但確診仍依賴于病理組織學檢查。