顱內上皮樣血管內皮瘤1例

劉 麗，錢銀鋒

(安徽醫科大學第一附屬醫院放射科，安徽 合肥 230022)

圖1 顱內EH A.T1WI呈混雜低信號； B.T2WI呈混雜高信號，內見斑片狀更高信號壞死區； C.增強后病灶呈不均勻明顯強化； D.病理圖(HE，×200)

患者男，40歲，因“頭痛伴反應遲緩1年余”入院。查體：神經反射未見明顯異常，肌力正常。實驗室檢查未見異常。顱腦MRI：平掃示左側顳頂部約77 mm×100 mm×65 mm占位性病變，T1WI呈混雜低信號(圖1A)，T2WI呈混雜高信號，內見斑片狀更高信號壞死區(圖1B)，病變周圍可見粗大的流空血管信號；增強后病灶呈不均勻明顯強化(圖1C)。MRI診斷：考慮顱內血管內皮瘤可能。于全身麻醉下行開顱腫瘤切除術，術中見病灶位于左側顳葉皮層下0.5 cm，呈灰紅色，質地不均勻，血供極豐富。術后病理：光鏡下腫瘤細胞呈上皮樣，部分為梭形(圖1D)。免疫組織化學：CD34(+)，F8(-)，BCL-2(+)，Fli-1(+)，CD31(多灶性+)。病理診斷：顱內上皮樣血管內皮瘤(epithelioid hemangiendothelioma， EH)。

討論EH是介于良性血管瘤和血管肉瘤之間的低度惡性腫瘤，可發生于全身各部位，多見于四肢，其次為頭皮和軀干。顱內EH發病率不足顱內原發腫瘤的0.02%，額、顳、頂部是其最常見的好發部位。顱內EH發病年齡從出生2周～74歲，男女比例約1.4∶1.0。顱內EH影像學表現無特異性；如病灶周圍出現低信號環，可提示為腦外腫瘤。本例EH的MRI表現為病變呈混雜信號，增強后呈不均勻明顯強化。確診本病需依賴于病理學檢查，主要特征為內皮細胞或組織學形態明顯異常的血管病變，并含有黏液性基質或致密纖維性間質，內皮細胞標志物CD31、CD34及FⅧ至少有1種表達陽性。

本病需與以下疾病鑒別：①腦膜瘤，病灶密度或信號相對較均勻，鈣化多見，增強后呈明顯均勻強化，多伴有腦膜尾征；②孤立性纖維瘤，易發生壞死、囊變，部分病灶可有鄰近骨質侵蝕，無瘤內鈣化，增強后呈明顯不均勻強化；③血管肉瘤，邊界多不清晰，形態不規則，周圍組織水腫明顯。