下頜骨惡性纖維組織細胞瘤1例報告

李野，于海洋，王秋旭，劉維賢，孟雪

（ 1. 北京大學深圳醫院口腔 科，廣東 深圳 518046；2. 中國醫科大學附屬盛京醫院口腔頜面外科，沈陽 110004）

纖維組織細胞瘤是細胞分化成纖維細胞和組織細胞而形成的腫瘤。其中只有一小部分表現為惡性，稱為惡性纖維組織細胞瘤 （malignant fibrous histiocytoma，MFH）［1］，也稱為未分化多形性肉瘤，是最常見的成人軟組織肉瘤［2］，由多形性紡錘和上皮樣細胞組成，有少量多核細胞［3］。MFH可發生于廣泛的年齡范圍，常見于50～70歲年齡組，男性多見，在少數情況下，MFH發生于兒童，但侵略性較差。MFH好發部位為四肢軟組織和腹膜后［4］，發生在頭部和頸部相對較少，發病率約3%～10%，可影響鼻腔、顱骨、喉部和頸部的軟組織［5］。研究［6］表明，頭頸部最常見的部位是上頜竇 （5/15）、頸 （4/15） 和顳下窩 （2/15），發生于下頜骨的MHF比較少見，僅占所有MFH骨病變的3%［7-8］。現回顧中國醫科大學附屬盛京醫院口腔頜面外科收治的1例下頜骨MFH患者的診治經過，總結其治療經驗和體會。

1 臨床資料

患者，女，62歲，2016年9月因頭疼就醫。完善頸椎CT時發現右下后牙區破壞。數日后頸部淋巴結腫大，口服抗生素，癥狀緩解。同年10月，右下唇皮膚有麻木感，右下后牙咬合痛。入院檢查口內可見右下第一磨牙根方舌側黏膜隆起約0.5 cm× 0.5 cm，表面光滑，質韌，界限清楚，無觸壓痛。頸部未觸及腫大淋巴結。無全身系統性疾病。CT顯示右下頜骨局部略膨脹，內見軟組織密度影，邊界欠清，冠狀面長徑約33 mm，骨皮質膨脹變薄、局部顯示不清，提示右下頜骨占位性病變，見圖1。

完善術前檢查后，患者在全身麻醉下行下頜骨部分切除術+自體骨移植術 （右髂前上棘） +下頜骨缺損鈦板堅固內固定術。術后常規抗炎、換藥及護理治療，術區及供區愈合良好并順利出院。術后45 d術區出現感染癥狀，反復腫脹和疼痛，皮膚出現瘺道，給予換藥，明顯好轉。術后2個月，因意外的外力打擊導致鈦板折斷，但未出現明顯移位，且植入區斷端可見明顯新生骨質形成，繼續給予局部沖洗、換藥及抗生素治療，半年后，感染完全消失，竇道愈合。術后隨訪1年，未再次出現腫脹及疼痛等相關感染癥狀，骨折斷端愈合良好。見圖2。

病理檢查顯示，光鏡下可見瘤組織，由呈束狀、密集排列的梭形瘤細胞構成，局部變性，未見壞死，每10個高倍視野約有26個分裂細胞。免疫組化：Vimentin （+）；CD68 （+）；Ki-67 （約20%+）；SMA （-）；Desmin （-）；CD34 （血管-）；S-100 （-）。見圖3。

2 討論

圖1 CT檢查結果

圖3 病理光鏡下HE染色結果

MFH是一種最常見的軟組織肉瘤［9］。MFH通常分為多形性、黏液性、巨細胞、血管瘤性和炎癥亞型5種組織學類型，預后較好的為黏液性及血管瘤性，而與巨細胞變異相關的預后較差［10］。在1個病灶內常可見到幾種組織學類型同時存在，這可能與細胞分化優勢有關［11］。盡管MFH診斷率很高，但仍然未確定其真正的起源細胞［8］。MFH的發病原因目前也尚未完全確定，據報道，MFH是頭部和頸部區域最常見的輻射誘發肉瘤，CAI等［12］描述了59例頭部和頸部的輻射誘發肉瘤，其中包括10例 （16.9%） MFH。也有學者認為MFH是放射治療、慢性術后修復、創傷、手術切口或燒傷疤痕后的并發癥。此外，MFH與血液系統疾病有關，如非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、多發性骨髓瘤和惡性組織細胞增生癥，大約20%的病例有創傷史。頜骨MFH最常見的癥狀是腫脹，疼痛，出血，伴分泌物［8］。MFH影像學無特異性表現，軟組織侵犯和骨組織破壞比較常見，在頭頸部的MFH中，可能會出現明顯而長期的增強信號。如果患者有放射治療史，則應考慮MFH的診斷［13］。MFH沒有標準的治療指南。手術切除腫瘤是主要的治療方法，所有接受手術切除的患者5年生存率為67.2%［14］，未切除MFH患者的5年生存率＜10%［15］。對于遠處轉移的高級別腫瘤，結合放射治療和輔助化療在內的多模式治療可能會取得更好的結果［16-17］。晚期MFH的標準治療方法是化療，主要以阿霉素和異環磷酰胺作為一線治療藥物，單獨或聯合治療［18］。MFH聯合化療的藥物毒性常常導致治療停止，尤其常見于老年患者［19］。另外，阿帕替尼可能為MFH的治療提供了一個額外的選擇［20］。MFH可通過血行播散，主要發生在肺部 （82%），轉移和復發的決定因素是組織學和腫瘤大小［21］。非黏液性MFH較黏液性MFH的轉移傾向高，非黏液樣病變超過5.0 cm的患者有出現轉移的危險［22］。綜上所述，手術治療以及放化療需要考慮到患者的年齡、并發癥及腫瘤組織分型。如果腫瘤化學敏感，毗鄰重要器官，術前可化療［23］。不同類型的MFH化學敏感性和預后不同，MFH的風險分層對于治療適應證尤其重要［24］。