負重對血友病甲型患者的影響及規范化重組FⅧ因子治療對患者關節功能的影響

李陽

【摘 要】目的：觀察血友病患者負重關節與非負重關節之間是否存在差異;規范的重組FⅧ因子替代治療能否改善患者血友病關節健康狀況評估說明2.0（Hemophilia Joint Health Score 2.0，HJHS）的評分。方法：通過對比在我院評估的87例（評定分1-5期，159人次）血友病甲型患者的HJHS評分非負重關節肘關節，與負重關節膝關節、踝關節關節評估分數是否存在差異;納入初始評定的第1期29人次為A組，納入第5期非新入36人次為B組（A組新入，未接受重組FⅧ因子替代治療，B組至少接受6個月以上規范化重組FⅧ因子替代治療）分析規范的重組FⅧ因子替代治療能否改善患者HJHS評分。結果：研究對象159例中，左肘與左膝、左肘與右膝、右肘與左踝、右肘與右踝對比中，有顯著差異（P<0.05），但不能說明非負重關節比負重關節HJHS評分低。A組與B組相同關節對比，左膝、右膝前后對比，有顯著性意義（P<0.05），能說明B組膝關節HJHS評分明顯優于A組。結論：血友病甲型患者中部存在負重關節與非負重關節HJHS評分差異，但不能說明非負重關節比負重關節HJHS評分低。規范化的重組FⅧ因子替代治療能明顯改善患者膝關節的HJHS評分。

【關鍵詞】血友病甲型;血友病關節負重;重組FⅧ因子;HJHS評分

【中圖分類號】R554.1 【文獻標識碼】A 【文章編號】1004-597X（2019）19-0292-01

血友病為一組遺傳性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病，分為血友病A型（也稱血友病甲，凝血因子Ⅷ缺乏）與血友病B型（血友病乙，凝血因子Ⅸ缺乏）。關節出血是該病典型的出血癥狀之一，以膝關節最為常見，其他常受累的關節為肘、踝關節。采取及時或預防性措施，如輸注所缺乏的凝血因子、康復治療及其他綜合關懷治療等，可使患者獲得與正常人相近的生存質量和生存期.。我院自2016年評定了87例，共159人次，現觀察血友病甲型患者負重關節與非負重關節在HJHS評分中是否存在差異，重組FⅧ因子治療后是否會改善患者的HJHS評分

1.資料

研究對象為我院87例，159人次接受HJHS評估的血友病甲型患者，資料收集自2016.4.01至2018.7.31。評定分5期，1期29人次，2期29人次，3期22人次，4期24人次，5期55人次;其中第1期29人均為新入血友病甲型患者且未接受因子替代治療，第5期中在我院接受因子替代治療的非新入血友病甲型患者36例。

2.方法

2.1HJHS評估血友病雙側肘關節、膝關節、踝關節，及總體步態評估;每個關節包含腫脹、疼痛、關節活動度等8項，每個關節可評分0-20分（分數越高、功能障礙越重），包含總體步態評估4分，HJHS評分可評分0-124分;

2.2定義肘關節為非負重關節，膝關節、踝關節為負重關節。

2.3對比HJHS評估表中非負重關節左肘關節、右肘關節與負重關節左膝關節、右膝關節、左踝關節、右踝關節分數是否存在差異。

2.4 比較A組與B組相同關節HJHS分數是否前后存在差異。

2.5 統計學方法

采用SPSS17.0軟件進行統計分析，所有對比數據均以（均值±標準差）表示，計數資料比較采用配對樣本T檢驗，P<0.05表示差異有統計學意義。

3.結果

研究對象159例中，左肘與左膝（-1.358±4.209），左肘與右膝（-1.283 ±4.281），右肘與左踝（0. 862±3.875）右肘與右踝（0，943±3.896），有顯著性意義（P<0.05）;不能說明非負重關節與負重關節HJHS評分的高低關系。

A組與B組同關節HJHS評分前后對比，左膝（2.448±5.968）、右膝（2.897±5.984）統計學有顯著性意義（P<0.05）;說明介入規范化的重組FⅧ因子替代治療能明顯改善膝關節的HJHS評分。

4.討論

目前血友病的治療以替代治療為主（包括輸血漿，凝血酶原復合物（PPSB），重組FⅧ因子的替代治療等）;血友病的治療費很高，給家庭及個人帶來沉重的負擔[1]。本研究中未發現血友病甲型患者HJHS評估分數與關節負重與否正相關;有人指出血友病患者過度肥胖能加速關節活動度的降低[2]，也有人指出運動過多能加重血友病關節的病變。A組與B組對比，發現因子的替代治療能改善膝關節的HJHS評估分數（P<0.05）。通A組與B組數據偏度（均為正數），可發現兩者相同關節HJHS評分偏度存在明顯差異（P=0.042）（HJHS評分分數越低，關節功能預示越良好），見表格一，是否能說明患者前后的HJHS分數改善有意義。但研究對象中還存在年齡、康復治療介入、患者接受宣教程度等因素影響，尚待研究。

參考文獻

[1]曲艷吉，殷環，龐元捷，聶曉璐，董鵬，詹思延.中國大陸血友病患者治療現狀和經濟負擔的系統評價[J].中國循證醫學雜志，2013，02：182-189.

[2]SoucieJM1，WangC，SiddiqiA，KulkarniR，RechtM，KonkleBA.ThelongitudinaleffectofbodyadiposityonjointmobilityinyoungmaleswithHaemophiliaA.Haemophilia.2011Mar;17（2）：196-203