糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥1例報(bào)道*

陳 莉，鐘 華

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬南川人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 408400)

偏側(cè)舞蹈癥是一種比較少見的錐體外系癥狀，通常由舞蹈樣癥狀肢體對(duì)側(cè)的基底節(jié)或其聯(lián)系纖維受損引發(fā)單側(cè)肢體和(或)面部的不自主、不規(guī)則的舞蹈樣動(dòng)作[1]。糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,HC-NH)臨床少見，誤診率高，頭顱CT可見高密度影，早期易誤診為腦出血，若不及時(shí)診治，延誤治療，影響預(yù)后。為提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)將本院收治1例HC-NH患者的診治情況，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，76歲，因“左下肢不自主運(yùn)動(dòng)1周”于2018年6月12日入院。入院前1周患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左下肢持續(xù)性不自主運(yùn)動(dòng)，呈快速變幻的屈曲、外展、內(nèi)收等動(dòng)作，站立及行走不穩(wěn)，夜間入睡后癥狀消失，上述癥狀進(jìn)行性加重。既往有“高血壓”5年，“2型糖尿病”5年，最高空腹血糖20 mmol/L，現(xiàn)以門冬胰島素注射液(300 IU/支)行降糖治療，未規(guī)律監(jiān)測(cè)血糖。左側(cè)基底節(jié)區(qū)出血病史1年余，無(wú)后遺癥。否認(rèn)腦炎、甲狀腺疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史。否認(rèn)特殊藥物(氟桂利嗪、甲氧氯普胺、左旋多巴、苯妥英鈉)及毒物(一氧化碳、重金屬、農(nóng)藥)接觸史；家族中無(wú)類似疾病史。查體：生命體征正常，內(nèi)科系統(tǒng)查體陰性。神經(jīng)系統(tǒng)：神清語(yǔ)晰，對(duì)答切題，高級(jí)皮層功能粗測(cè)正常，雙眼球各向運(yùn)動(dòng)到位，無(wú)眼震，眼底檢查未見異常，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，頸阻陰性，左上肢及右側(cè)肢體肌張力正常，左下肢肌張力降低，左下肢舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)，四肢肌力5級(jí)，全身皮膚痛溫觸覺(jué)、關(guān)節(jié)位置覺(jué)正常，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)腱反射對(duì)稱引出，雙側(cè)Babinski征(-)。 輔助檢查：入院時(shí)測(cè)隨機(jī)指血糖26.9 mmol/L。 血?dú)夥治鲅?7.3 mmol/L、pH 7.483，PCO233.5 mm Hg。尿常規(guī)：葡萄糖(2+)，酮體(-)。次日空腹血糖9.34 mmol/L。電解質(zhì)：鉀3.26 mmol/L。 血常規(guī)、血凝、心肌酶譜、D-二聚體、肝腎功、血脂、甲狀腺功能、自身抗體譜、補(bǔ)體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)、紅細(xì)胞沉降率、風(fēng)濕因子、癌譜、血清銅藍(lán)蛋白、甲狀旁腺激素未見明顯異常。血涂片未見棘紅細(xì)胞，糖化血紅蛋白8.2%。腹部彩色超聲、心電圖、胸片檢查未見明顯異常。2018年6月12日頭顱CT：左側(cè)顳葉軟化灶，雙側(cè)半卵圓中心、側(cè)腦室體旁及左側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙灶、軟化灶，見圖1。2018年6月13日頭顱磁共振成像(MRI)檢查：右側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號(hào)影，考慮為出血？見圖2。2018年4月25日頭顱MRI：左側(cè)側(cè)腦室體旁、兩側(cè)半卵圓中心腔梗、缺血灶、左側(cè)基底節(jié)外囊區(qū)及左顳葉軟化灶，周圍少許膠質(zhì)增生；兩側(cè)腦室周圍髓質(zhì)區(qū)腦白質(zhì)脫髓鞘改變，見圖3。住院期間眼科檢查未見K-F環(huán)。

結(jié)合患者病史特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)及輔助檢查，定位診斷：右側(cè)基底節(jié)區(qū)病變，左下肢不自主運(yùn)動(dòng)；查體左下肢肌張力降低，左下肢舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)；符合運(yùn)動(dòng)過(guò)多-肌張力降低癥候群；影像學(xué)檢查顯示為右側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號(hào)病灶。定性診斷：HC-NH。患者老年女性，急性起病，既往有糖尿病病史，血糖控制差，臨床癥狀與體格檢查符合偏側(cè)“舞蹈癥”，血葡萄糖水平增高，酮體(-),影像學(xué)檢查顯示為基底節(jié)區(qū)病變：CT高密度，MRI為短T1信號(hào)病灶。給予糖尿病飲食，胰島素控制血糖，小劑量氟哌啶醇及氯硝西泮對(duì)癥治療，患者左下肢不自主運(yùn)動(dòng)逐步改善，1個(gè)月后隨訪患者左下肢舞蹈樣動(dòng)作基本好轉(zhuǎn)，但由于經(jīng)濟(jì)原因未復(fù)查頭顱MRI。

圖1 頭顱CT(2018年6月12日)

圖2 頭顱MRI(2018年6月13日)

圖3 頭顱MRI(2018年4月25日)

2 討論

偏側(cè)舞蹈癥是一種少見的運(yùn)動(dòng)障礙疾病，臨床上最常見原因是腦血管病，還包括免疫炎癥病變、神經(jīng)元變性、代謝紊亂及腫瘤等[2]。HC-NH是引起偏側(cè)舞蹈癥的少見原因，BEDWELL[3]于1960年首次報(bào)道，其發(fā)病率低于1/10萬(wàn)，以亞洲人多見，占80%[4]，平均發(fā)病年齡71歲，男女比為1.0∶1.8[5]，多見于血糖控制不良的中老年女性患者，可能與雌激素下降、遺傳及環(huán)境因素有關(guān)[6]。HC-NH可以是糖尿病的少見并發(fā)癥，也可為其首發(fā)癥狀，病變多見于單側(cè)，也有雙側(cè)舞蹈癥狀，在緊張時(shí)加重，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失[7]。

HC-NH病變多位于單側(cè)基底節(jié)區(qū)，雙側(cè)發(fā)生也有報(bào)道，發(fā)病機(jī)制迄今尚不明確，存在多種假說(shuō)[8]，最終均與高血糖引起高滲狀態(tài)有關(guān)，導(dǎo)致黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺功能增強(qiáng)，從而產(chǎn)生舞蹈癥狀。

HC-NH主要累及基底節(jié)區(qū)，以殼核與尾狀核頭多見，影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性[9-10]：CT平掃高密度(患肢對(duì)側(cè)尾狀核和殼核高密度，CT值30～50 HU，較一般基底節(jié)出血CT值低，密度不均勻)，MRI T1WI呈高信號(hào)，T2WI信號(hào)隨檢查時(shí)間變化表現(xiàn)不一，豆?fàn)詈撕?或)尾狀核T2稍低或等信號(hào)，DWI呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化，不具有特征性，不符合通常血腫的時(shí)間演變規(guī)律，但共同特點(diǎn)無(wú)明顯水腫及占位效應(yīng)，邊界清楚。這種影像學(xué)改變是可逆的，隨著血糖控制，病灶可逐步消失。

HC-NH需與以下疾病鑒別：(1)腦血管疾病：為最常見病因，通常合并神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損的其他癥狀和體征，MRI DWI序列高信號(hào)可與腦梗死鑒別，CT值較腦出血的CT值低，無(wú)水腫及占位效應(yīng)也可與腦出血鑒別。(2)風(fēng)濕性舞蹈病：兒童多見，風(fēng)濕熱表現(xiàn)，炎性指標(biāo)升高可鑒別。(3)亨廷頓舞蹈病：常染色體顯性遺傳病，陽(yáng)性家族史，舞蹈樣動(dòng)作累及全身，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)帕金森綜合征表現(xiàn)，基因測(cè)序可鑒別。(4)肝豆?fàn)詈俗冃裕撼Ｈ旧w隱性遺傳銅代謝障礙疾病，可有肝臟、角膜等多器官受累表現(xiàn)，血清銅藍(lán)蛋白下降，角膜可見K-F環(huán)，基因測(cè)序可鑒別。(5)神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥：為常染色體隱性遺傳的脂類代謝病，舞蹈樣動(dòng)作可累及四肢和口面部，導(dǎo)致咬舌、發(fā)出怪聲、吞咽困難和構(gòu)音障礙，基因測(cè)序和外周血發(fā)現(xiàn)棘紅細(xì)胞可鑒別。(6)其他：甲狀腺疾病、腫瘤、低血糖等疾病[11]。

HC-NH一般預(yù)后較好，治療關(guān)鍵是控制血糖，首選胰島素降糖治療，同時(shí)應(yīng)用多巴胺受體拮抗劑(如氟哌啶醇)控制舞蹈癥狀，但降糖速度不宜過(guò)快，低血糖也可導(dǎo)致舞蹈癥狀[8]。

HC-NH發(fā)病機(jī)制有待明確，但存在典型三聯(lián)征[12]：非酮癥高血糖、偏側(cè)舞蹈癥、對(duì)側(cè)紋狀體CT高密度和(或)MRI T1高信號(hào)，應(yīng)考慮此病，降低誤診率，及早采取有效治療，避免錯(cuò)過(guò)最佳干預(yù)時(shí)機(jī)。