椎-基底動脈延長擴(kuò)張癥壓迫延髓及錐體束所致下肢行走啟動困難一例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張雙，張華，李世強(qiáng)，任大為，史永梅

椎-基底動脈延長擴(kuò)張癥（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是一種特殊的腦血管病變，日本一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，無癥狀患者VBD 發(fā)病率約為1.3%［1］，其他文獻(xiàn)報(bào)道VBD 發(fā)病率介于0.06%～5.80%之間［2-3］。VBD 臨床表現(xiàn)復(fù)雜，多數(shù)患者無明顯臨床癥狀［4-5］，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)；目前關(guān)于VBD 的病例報(bào)告涉及的常見臨床表現(xiàn)主要包括腦血管事件如短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）［6］、缺血性腦卒中（最常見）［4］、腦出血［7］等，腦神經(jīng)受壓癥狀如三叉神經(jīng)痛［8-9］、面肌痙攣［10］、頭暈頭痛［11］等，腦干受壓綜合征［12］及腦積水等［13-14］。經(jīng)檢索，目前國內(nèi)尚無VBD 壓迫延髓及錐體束導(dǎo)致下肢行走啟動困難的研究報(bào)道，且既往關(guān)于VBD 的病例報(bào)道多是基于CT、磁共振成像（MRI）等影像學(xué)檢查進(jìn)行的診斷，本文結(jié)合白質(zhì)纖維束追蹤技術(shù)報(bào)道了1 例VBD 壓迫延髓及錐體束所致下肢行走啟動困難患者，并進(jìn)行了文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，旨在提高臨床對該病的認(rèn)識，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例簡介

患者，男，64 歲，主因“左側(cè)下肢行走啟動困難1 年余，加重1 周”而于2018-11-09 就診于北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院。患者1 年前無明顯誘因而出現(xiàn)左側(cè)下肢行走啟動困難，下肢肌肉僵硬，行走呈寬步基步態(tài)，曾于2017 年8 月就診于外院，輔助檢查回報(bào)：①VBD（延髓壓迫癥），②椎-基底動脈硬化，③右側(cè)椎動脈顯示不清、未見確切匯入基底動脈；給予巴氯芬10 mg/次、3 次/d 以緩解肌肉痙攣，但無明顯效果。后患者病情逐漸加重，行走啟動時間延長并出現(xiàn)轉(zhuǎn)彎困難，為求中醫(yī)藥治療而就診于北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院。入院查體：意識清，對答切題，反應(yīng)靈敏，言語流利清晰，記憶力、理解力、計(jì)算力正常，腦神經(jīng)檢查未見異常；雙側(cè)痛、溫覺正常，四肢肌力正常，無肌肉萎縮，肌張力呈折刀樣增高，以左側(cè)為重；雙上肢腱反射活躍，Rossolimo 征（+），以左側(cè)為重；髕陣攣、踝陣攣（++），腱反射活躍，左側(cè)巴氏征弱陽性，余病理征均未引出；跟-膝-脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，閉目難立征（-），無不自主運(yùn)動；頸抵抗（-），克氏征（-）。既往史：陳舊性左側(cè)尺骨骨折，闌尾切除術(shù)后40 余年，否認(rèn)糖尿病、冠心病、高血壓病史；家族史：母親有腦出血病史，否認(rèn)其他家族遺傳病史。

患者入院后使用Siemens Sonata 3.0T MR 掃描儀行3D-T1成像、T2 加權(quán)成像（T2WI）、彌散張量成像（DTI）序列掃描并進(jìn)行圖像后處理，再使用Contrack 軟件包進(jìn)行錐體束白質(zhì)纖維進(jìn)行追蹤［15-20］，結(jié)果示基底動脈明顯偏離中線，長約75 mm（見圖1），直徑為（7.27±0.84）mm，最寬處直徑約為8.9 mm（見圖2A），并于鞍上池水平分叉為大腦后動脈（見圖2B），無腦神經(jīng)受累；擴(kuò)張延長的基底動脈在不同層面壓迫右側(cè)延髓（見圖3），右側(cè)錐體束受壓后移但錐體束完整性未遭破壞、與左側(cè)錐體束基本對稱、數(shù)量未見明顯減少（見圖4）。結(jié)合影像學(xué)檢查結(jié)果，分析患者由于右側(cè)錐體束受壓而導(dǎo)致維持肌張力的反饋環(huán)路的抑制性成分減少，導(dǎo)致左側(cè)下肢肌張力折刀樣增高、肌肉僵硬，神經(jīng)系統(tǒng)查體可見深反射異常如髕陣攣、踝陣攣（++）、腱反射活躍及病理反射（左側(cè)巴氏征弱陽性），最終維持肌肉長度的牽張反射環(huán)路易化（重力作用）并造成下肢行走啟動困難。

患者最終診斷為VBD（延髓壓迫癥），予以阿司匹林腸溶片100 mg/次、1 次/d 抗血小板聚集，瑞舒伐他汀鈣 5 mg/次、1 次/晚調(diào)脂等腦血管病二級預(yù)防，同時予以芍藥甘草湯加木瓜、威靈仙柔筋通絡(luò)，當(dāng)歸、雞血藤活血補(bǔ)血，全蝎、蜈蚣搜風(fēng)通絡(luò)，結(jié)合復(fù)合手法推拿、手指點(diǎn)穴等康復(fù)治療。經(jīng)治療患者自覺雙下肢僵硬感較前減輕，行走啟動時間縮短并可獨(dú)立行走。由于VBD 預(yù)后不良，因此建議患者定期復(fù)查，癥狀嚴(yán)重者可選擇手術(shù)治療。

2 討論

圖 1 患者基底動脈重建結(jié)果Figure 1 Basal artery reconstruction results of the patient

圖2 患者顱腦MRI 檢查結(jié)果Figure 2 Craniocerebral MRI examination results of the patient

2.1 VBD 的診斷 正常基底動脈長約30 mm，寬為1.5～4.0 mm［21］。SMOKER 等［22］根據(jù)高分辨率CT 檢查結(jié)果制定了VBD 的診斷及分級標(biāo)準(zhǔn)并沿用至今:中腦水平基底動脈直徑≥4.5 mm 可診斷為VBD；基底動脈分叉位于或低于鞍背水平為0 級，位于鞍上池水平為1 級，位于第三腦室底部水平為2 級，壓迫或抬高第三腦室底部為3 級；基底動脈側(cè)移位于鞍背和斜坡中線上為0 級，位于鞍背與斜坡旁正中之間為1級，位于斜坡旁正中與邊緣之間為2 級，位于橋小腦腳池為3級。VBD 的MRI 診斷標(biāo)準(zhǔn)是在CT 診斷基礎(chǔ)上修改而來，目前通用的診斷及分級標(biāo)準(zhǔn)如下:中腦水平基底動脈直徑≥4.5 mm可診斷為VBD；基底動脈分叉位于或低于鞍背水平為0 級，位于鞍背與鞍上池之間為1 級，位于第三腦室底部水平為2 級，壓迫或抬高第三腦室底部為3 級；基底動脈側(cè)移位于中線上為0 級，可能偏離中線為1 級，明顯偏離中線為2 級，偏移至橋小腦腳池為3 級［23］。本例患者基底動脈明顯偏離中線，長約75 mm，最寬處直徑約為8.9 mm，并于鞍上池水平分叉為大腦后動脈，符合VBD 的診斷標(biāo)準(zhǔn)，基底動脈分叉高度分級為2 級，側(cè)移分級為2 級。

圖3 患者基底動脈與腦干三維重建結(jié)果Figure 3 Three-dimensional reconstruction results of basilar artery and brainstem of the patient

圖4 患者基底動脈與錐體束三維重建結(jié)果Figure 4 Three-dimensional reconstruction results of basilar artery and tractus pyramidalis of the patient

目前，VBD 的診斷主要依據(jù)CT/CT 血管造影（CTA）、MRI/磁共振血管造影（MRA）、數(shù)字減影血管造影（DSA）等影像學(xué)檢查，但不同影像學(xué)檢查診斷VBD 的靈敏度及特異度不盡相同［24］。既往研究認(rèn)為DSA 是診斷VBD 的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但已有研究發(fā)現(xiàn)CT 診斷VBD 的準(zhǔn)確度、靈敏度及特異度與DSA 相比并無明顯差異［25］。此外，CT 可顯示VBD 及其與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，但由于后顱窩較易出現(xiàn)骨偽影而影響結(jié)果的判斷，因此具有無需使用含碘造影劑、無電離輻射等優(yōu)勢的MRI 成為VBD 的主要診斷手段，且與CT 相比，MRI 對VBD的診斷準(zhǔn)確率較高［26-27］，但MRI 對動脈壁鈣化顯示不佳。近年關(guān)于經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）應(yīng)用于VBD 的研究報(bào)道逐漸增多，但TCD 診斷VBD 的靈敏度較差、僅具有一定提示作用且缺乏大樣本量研究證實(shí)，因此尚不能用于診斷VBD［24，28］。

2.2 VBD 的發(fā)病機(jī)制及病理特征 目前，VBD 的具體發(fā)病機(jī)制尚不完全明確，主要有先天遺傳性與后天獲得性兩種學(xué)說，其中先天遺傳性學(xué)說認(rèn)為VBD 與動脈內(nèi)彈力層或平滑肌層缺失、血管重塑機(jī)制異常相關(guān)，是系統(tǒng)性血管病的一部分，并多與馬凡綜合征、多囊腎、法布里病（Fabry 病）、龐貝病等先天遺傳性疾病有關(guān)［29］；后天獲得性學(xué)說認(rèn)為VBD 與高血壓、肥胖、高脂血癥、糖尿病、吸煙等后天獲得性心血管危險因素有關(guān)，心血管危險因素可導(dǎo)致動脈粥樣硬化并引發(fā)VBD［30］。VBD 的主要病理變化為動脈內(nèi)彈力層退化、彈性內(nèi)膜裂隙增多、中膜網(wǎng)狀纖維缺乏及平滑肌細(xì)胞萎縮，部分患者表現(xiàn)為彈性組織嚴(yán)重退化、滋養(yǎng)血管增加導(dǎo)致內(nèi)膜增厚及血管延長擴(kuò)張?zhí)巹用}外徑異常增大、動脈壁變薄［2］，高血壓、糖尿病等后天獲得性心血管危險因素可加速VBD 患者動脈變性。

2.3 VBD 的臨床表現(xiàn) 椎動脈在C2～C6之間的橫突孔走行并垂直穿過C1（寰椎）橫突孔，在枕骨大孔水平進(jìn)入硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，最后兩條椎動脈在腦橋下緣水平匯合并形成基底動脈，繼而基底動脈沿基底動脈溝在腦橋前池內(nèi)走行、分叉形成大腦后動脈。雖然椎-基底動脈與腦干及腦神經(jīng)等位置相鄰，但輕度VBD 患者常無明顯臨床表現(xiàn)［30］。目前，VBD 的臨床表現(xiàn)主要分為壓迫癥狀和腦血管事件。

2.3.1 壓迫癥狀 壓迫癥狀指椎-基底動脈延長/擴(kuò)張壓迫鄰近神經(jīng)而導(dǎo)致的臨床癥狀，其中三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、前庭神經(jīng)最易受壓迫而表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、頭暈頭痛及耳鳴耳聾等［8-11，31］，視束和視交叉受壓迫可引起視神經(jīng)綜合征等［32］；腦干組織受壓迫可導(dǎo)致肢體力弱、感覺障礙，吞咽障礙、構(gòu)音障礙等［12，33］，而迂曲擴(kuò)張的基底動脈抬高/壓迫室間孔、第三腦室底部或通過“水錘效應(yīng)”傳導(dǎo)至腦室而干擾腦脊液循環(huán)則可造成腦積水［14］。本例患者由于延髓、錐體束受壓迫而導(dǎo)致下肢行走啟動困難，經(jīng)檢索國內(nèi)尚無類似病例報(bào)道。

2.3.2 腦血管事件 迂曲、延長的椎-基底動脈可影響VBD患者大腦后循環(huán)血流動力學(xué)［34］并造成血管狹窄、血栓形成后脫落或擴(kuò)張的動脈破裂，繼而引發(fā)TIA、腦梗死、腦出血等腦血管事件。

2.4 VBD 的治療 目前，VBD 的治療以對癥治療為主，涉及內(nèi)外科。（1）針對VBD 壓迫腦神經(jīng)引起的神經(jīng)性疼痛，癥狀輕者可選擇口服鎮(zhèn)痛藥［8］，外科手術(shù)方式包括血管減壓術(shù)、支架植入術(shù)、血管重塑等［9，35-36］，但VBD 手術(shù)難度較大、風(fēng)險較高、臨床獲益尚存在爭議［37-38］；（2）針對VBD 所致TIA 及缺血性腦卒中，以戒煙限酒、降壓控糖、調(diào)脂等針對性危險因素干預(yù)及抗凝或抗血小板聚集等二級預(yù)防為主［12，38］；（3）針對VBD 所致腦出血，以脫水降顱內(nèi)壓等對癥處理或手術(shù)治療為主；（4）腦積水:VBD 所致腦積水較為少見，出現(xiàn)阻塞性腦積水者需緊急行腦室分流術(shù)以緩解癥狀［13］。本例患者明確診斷后予以抗血小板聚集及調(diào)脂預(yù)防腦血管硬化、中藥湯劑及康復(fù)手法等保守治療為主，經(jīng)治療患者自覺雙下肢僵硬感較前減輕，行走啟動時間縮短并可獨(dú)立行走。

2.5 VBD 的預(yù)后 VBD 為進(jìn)展性疾病，好發(fā)于老年男性［1］，但年輕VBD 患者尤其是基底動脈直徑＞7 mm 者病情更易進(jìn)展［10，38］；VBD 常見危險因素包括男性、高血壓、吸煙、酗酒等［4，30］。一項(xiàng)平均隨訪時間為7 年的回顧性研究結(jié)果顯示，VBD 患者病死率約為40%；一項(xiàng)平均隨訪時間為11.7 年的前瞻性研究結(jié)果顯示，未發(fā)生不良事件的VBD 患者5 年生存率為54.1%，10 年生存率為39.5%，15 年生存率為23.5%，VBD 患者主要死亡原因?yàn)槟X梗死［3］，且非神經(jīng)系統(tǒng)死亡原因約占50%［1，4］。

綜上所述，VBD 臨床表現(xiàn)多樣，難以通過臨床癥狀而與其他疾病相鑒別，易漏診、誤診；影像學(xué)檢查能發(fā)現(xiàn)VBD 患者血管異常，有助于該病的診斷及鑒別診斷，而基于DTI 序列的白質(zhì)纖維束追蹤技術(shù)可清晰顯示腦干、錐體束與擴(kuò)張、延長和迂曲的椎-基底動脈的解剖關(guān)系，有助于提高臨床診斷VBD 的準(zhǔn)確性。