特殊類型腦橋梗死八個半綜合征1例報道

高生偉

一個半綜合征(one-and-a-half syndrome)是常見的腦橋被蓋部病變引起的核間性眼肌麻痹，同時合并第七對顱神經麻痹時稱為八個半綜合征(eight-and-a-half-syndrome)，1998年由Eggenberger[1]首先報道及命名，臨床十分少見，我院 2017年8月收治1 例八個半綜合征病人，現報道如下。

1 資 料

病人，女，46歲，主因頭暈伴視物重影8 h，于2017年8月3日22：00時入院。既往史：高血壓病史4年余，血壓最高達170/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，平素間斷口服硝苯地平緩釋片20 mg，每日1次，未規律服藥，血壓控制欠佳。吸煙10余年，每天10支。現病史：病人于入院前8 h無明顯誘因出現頭暈，伴視物成雙，惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，呈非噴射狀。頭暈發作時與體位無明顯關系。無耳鳴、聽力下降；無肢體無力、麻木不適；無意識障礙及肢體抽搐等癥狀，上述癥狀持續不緩解，為求診治入住我院。病人發病前無腹瀉、感冒、發熱等病史。查體： 血壓160/90mmHg，脈搏72次/min，呼吸18次/min，血糖6.5 mmol/L，體溫36.5 ℃。意識清楚，言語流利，查體合作。左側眼球居中，內收外展均不能；右眼不能內收，雙眼向右側注視時可見水平眼顫。雙側瞳孔等大等圓，直徑約為3.0 mm，對光反射靈敏。左側鼻唇溝淺，左側眼瞼閉合不全，左側額紋淺，左側口角低垂，伸舌居中，四肢肌力5級，肌張力適中，四肢痛覺對稱存在，雙側腱反射(++)，雙側指鼻試驗不配合，左側巴氏征(+-)，右側巴氏征(-)，心肺腹未見異常，美國國立衛生研究院卒中量表(NIHSS)評分4分，洼田飲水試驗1級。

實驗室及影像學檢查：血細胞分析、肝功能、腎功能、血脂、同型半胱氨酸、甲狀腺功能以及術前檢查均正常。心電圖提示：竇性心律，大致正常范圍心電圖。頸部+椎動脈彩超提示：雙側頸動脈硬化，伴左側頸內動脈分叉處斑塊形成，雙側椎動脈未見異常(見圖1～圖3)。心臟彩超：左室舒張功能減低。腹部彩超：肝、膽、胰、脾、雙腎未見異常。入院診斷：腦干急性梗死(八個半綜合征)。予以硫酸氫氯吡格雷75 mg(首次300 mg)，每日1次，阿司匹林腸溶片100 mg，每日1次，阿托伐他汀鈣片40 mg，每日1次，以及改善循環、營養神經等對癥治療。治療第3天病人雙眼球活動明顯改善，復視現象消失，但左側面癱未見改善，后續予以針灸康復治療，發病20 d隨訪，病人眼球活動正常，左側面癱改善。

圖1 彌散加權成像(DWI)檢查結果

圖2 觀彌散系數(ADC)檢查結果

圖3 MRA檢查結果

2 討 論

一個半合征是由腦橋被蓋部損害所致眼球運動障礙的一組綜合征，Fisher于1967年首次報道[2]，是因腦橋被蓋部病變損害腦橋側視中樞和對側交叉過來的聯系同側動眼神經內直肌核的內側縱束造成的，表現為患側眼球水平注視時既不能內收又不能外展，對側眼球水平注視時不能內收，可以外展，伴水平眼顫。早在1983年，Wall等報道了一個半綜合征合并有面神經麻痹臨床病例，但是因為臨床較罕見，一直未受到人們關注。一直到1998年Eggenberger[1]才首先將這種現象定義為八個半綜合征(一個半綜合征合并同側面神經損害)，其解剖機構為腦橋被蓋部的腦橋旁中央網狀結構和內側縱束毗鄰的面神經內膝及面神經核，具體表現為同側腦橋旁正中網狀結構(PPRF)連同內側縱束(MLF)、面神經核或神經束受累，或者同側展神經核、MLF、面神經核或神經束受累[3]。Eggenberger[1]認為這種綜合征的臨床意義十分重要，因為病變有時可能很小以致MRI不能識別病灶。

八個半綜合征常見病因為腦血管疾病、代謝綜合征，也見于結核瘤、腦轉移腫瘤、基底動脈動脈瘤以及腦干動靜脈畸形和腫瘤等情況。2005年Keane[4]報道了核間性眼肌麻痹的常見病因為腦梗死(38%)，其次為代謝綜合征(34%)，另外可能與腦出血、外傷、炎癥性疾病及腫瘤等有關。其中以腔隙性腦梗死最為常見，其供血動脈為椎-基底動脈系統深穿支或小腦上動脈分出的腦橋被蓋支。本例病人有腦血管病危險因素(高血壓病、吸煙)，依據腦橋被蓋部病變部位及病灶大小并結合病人磁共振血管成像，考慮病人腦梗死病因分型穿支動脈病變，機制為穿支動脈玻璃樣變。治療上仍以抑制血小板聚集、抗動脈粥樣硬化、控制危險因素，并積極進行康復治療。