左股部軟骨樣脂肪瘤一例

徐卿芯，劉玉樹，萬蓁蓁，劉文明，崔光懷

（濱州醫學院附屬醫院燒傷整形外科，山東 濱州，256600）

軟骨樣脂肪瘤是一種罕見的良性脂肪細胞腫瘤，多發在30～40歲之間，女性較多見，主要發生在四肢近端、軀干、頭頸部，大多數表現為無痛性腫塊，可起源于淺表肌筋膜、骨骼肌或皮下組織，最早由Meis和Enzinger于1993年提出[1]。由于細胞的結構和形態，常被誤診為肉瘤，特別是脂肪肉瘤和軟骨肉瘤。因此，熟悉軟骨樣脂肪瘤的特征對避免過度診斷和過度治療具有重要的現實意義。

1 病歷資料

患者女，65歲，因左股部皮下腫物10余年入院，于2019年3月來我院就診。查體：左股部后方可觸及大小約12.0cm×12.0cm皮下腫物，質硬，邊界清、觸之無壓痛，活動度可，左足背動脈搏動可，左下肢無麻木感、活動正常。磁共振平掃+DWI示：左大腿內上方肌間隙可見葫蘆形等長T1等長T2異常混雜信號，腫塊大小約7.2cm×6.3cm×9.2cm，壓脂呈高信號，DWI明顯高信號，ADC高信號，信號明顯不均勻，周圍壓脂像上可見少許條片狀液體樣信號，邊界不清（圖1,2,3,4）。初步診斷：左股部皮下腫物。該患者排除手術禁忌癥后行手術，術中見腫物位于股二頭肌長頭肌與股二頭肌短頭肌之間內，呈長梭形，表面光滑，包膜完整。腫物整體呈暗紅色，邊界清，質地柔韌。沿腫物兩端深處分離，可見類似蒂樣結構，結扎后完整切除腫物。于手術器械臺一側剖開腫物可見深黃色混黑色樣內容物，術中送快速病理檢查。病理：（左股部腫物）灰黃腫物一個，體積11×6.8×5.5cm，表面包膜完整，切面金黃質軟，部分區可見出血，部分區呈膠凍狀。鏡下可見軟骨樣細胞、空泡細胞及成熟脂肪細胞分布（圖5,6,7,8）。免疫組化：Vimentin ＋，S-100－，Cyclin D1 ＋，Ki-67＜1%。病理診斷：（左股部）軟骨樣脂肪瘤。

2 討論

圖1 壓脂序列呈高信號，其內可見點片狀改變

圖2 T1WI呈等長信號

圖3 T2WI上等長混雜信號，呈不均勻強化

圖4 DWI呈高信號

圖5 可見脂肪細胞及軟骨樣基質

圖6 Vimentin 陽性

圖7 S-100 陰性

圖8 Cyclin D1 陽性

軟骨樣脂肪瘤雖然是一種良性腫瘤，但不易與惡性腫瘤區分，影像學方面的報道較少，未形成診斷標準，術前難以確診。根據國內外的病例報道可知，軟骨樣脂肪瘤術前沒有可靠準確的診斷，病理學診斷是金標準，影像學表現與骨外黏液樣脂肪肉瘤或黏液樣軟骨肉瘤相似，不易鑒別，但因其治療方案差別較大，這就要求我們在術前對軟骨樣脂肪瘤這類疾病有較清晰且系統的認識。軟骨樣脂肪瘤，在組織形態學上由脂肪母細胞、成熟脂肪和軟骨樣基質組成。高倍鏡下可見嗜酸性顆粒狀和空泡狀細胞質嵌在軟骨粘液樣基質中，成熟脂肪組織的病灶也可存在，空泡細胞占多數，可見透明灶。免疫組化中Vimentin、S-100一般呈陽性，Ki-67增值指數低[2]。本例中S-100結果呈陰性，考慮與脂肪細胞有關，脂肪細胞越成熟，S-100陽性染色也隨之增加。影像學方面，典型的軟骨樣脂肪瘤，在X線上有鈣化表現，CT圖像上腫物周圍有鈣化，呈線形和串珠狀[3-4]。磁共振圖像中，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，壓脂序列呈低信號則提示脂肪組織。DWI高信號，多提示軟組織良性腫瘤[5]。ADC多無特異性。不同數量的脂肪和軟骨樣組織產生不同的信號變化，盡管根據脂肪和軟骨樣組織的分布情況，磁共振的表現可能是不均勻的，但在磁共振中發現的“脂肪環征”有助于術前鑒別診斷[6]。在本例中磁共振的表現并不典型，應注意與以下疾病鑒別診斷：①黏液樣脂肪肉瘤：發病高峰為30～50歲，約75%～80%位于下肢深部軟組織肌間隙，鏡下多見非脂肪性間葉細胞、印戒樣脂肪母細胞、明顯的黏液樣間質和特征性的分支樣血管。影像學上，當腫瘤體積較小時以類圓形為主，邊界清晰，體積較大時多呈不規則分葉狀，脂肪成分一般較少。MRI表現為稍長T1、稍長T2信號，增強后病灶呈結節狀、斑片狀延遲強化。②骨外黏液樣軟骨肉瘤：好發于骨關節近端深部軟組織，約20%發生于軀干。中老年人多見，男女比例約2：1，組織學特征為腫瘤細胞富含大量的黏液樣基質，呈膠凍狀多結節結構，周圍由纖維束分隔。MRI多表現長T1、長T2信號，尤其是表現為分葉狀外形，其內可見放射狀、網格狀短T2信號分隔，增強后呈現邊緣及分隔狀強化。在治療方面，軟骨樣脂肪瘤不需要做根治性切除和術后放療，局部切除可以獲得良好的臨床效果，沒有局部復發和轉移[7-8]。該患者術前未有明確診斷，考慮惡性腫瘤可能，術前設計多種手術方案。術中為確定腫物性質送快速病理，確定良性后無需擴大切除，術后患者愈合良好。軟骨樣脂肪瘤是一種罕見的良性脂肪瘤，臨床上對其影像學表現及特征認識不足，難以明確診斷，易誤診為惡性腫瘤，因此需充分了解軟骨樣脂肪瘤的影像學特征，必要時做術前細針穿刺病理檢查，注意與軟骨肉瘤、脂肪肉瘤相鑒別，以免誤診而過度治療。