胸椎孤立性漿細胞瘤一例

白曼，程敬亮，張曉楠

圖1 胸椎孤立性漿細胞瘤患者。a) CT橫軸面示不規則軟組織團塊，累及椎管(箭)；b)矢狀面T1WI圖像，胸10-11椎體可見團塊狀稍高信號(箭)；c)矢狀面T2抑脂序列圖像示病灶呈明顯高信號(箭)；d)T1WI增強掃描示病灶呈明顯均勻強化(箭)；e)DWI圖像示病變呈明顯擴散受限(箭)；f)鏡下可見豐富惡性漿細胞(×10，HE)。

病例資料患者，男，72歲，2年前無明顯誘因出現腰痛，多于運動時出現，休息后緩解，四個月前癥狀加重。影像學檢查：CT示胸10-12椎體骨質破壞，局部可見軟組織腫塊，累及椎管(圖1a)；MRI示胸10-11椎體形態失常，胸10-12椎體右側附件可見團塊狀稍長T1信號(圖1b)，T2脂肪抑制序列示病變呈明顯高信號(圖1c)，病變部分突入胸11水平椎管內，包饒胸11水平脊髓；DWI圖像示病變呈明顯擴散受限(圖1d)；增強掃描示胸9-11椎體及胸10-12右側附件病變呈明顯均勻強化(圖1e)，考慮為轉移瘤或骨源性腫瘤。實驗室檢查：血清白蛋白電泳γ24.74 g/L，血清免疫球蛋白IgG 29 g/L，血清M蛋白0.44 g/L，血清Kappa輕鏈36.80 g/L，尿本周蛋白陰性，尿k輕鏈19.80 g/L，血沉加快，C反應蛋白升高。病理診斷：漿細胞骨髓瘤(圖1f)。免疫組織化學：CD38(+)、CD138(+)、Kappa(+)、EMA(-)、AE1/AE3(CK)(-)、CD3(-)、CD20(-)、Lambda(-)。

討論孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma,SP)是漿細胞骨髓瘤的獨立亞型，其特征為局部的腫瘤性單克隆漿細胞的異常增殖，其發生率約占漿細胞瘤的2%～5%[1]。SP根據病灶累及部位分為骨的孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)和髓外漿細胞瘤(solitary extramedullary plasmacytoma,SEP)[2]。SPB占所有SP的70%，男女比例為2:1，中位發病年齡為55歲(比多發性骨髓瘤年輕10歲左右)[3]，預后較多發性骨髓瘤好。SPB可進展為多發性骨髓瘤，中位時間為25個月[4]。SPB多發于脊柱，尤其是胸椎，本例SPB發病部位為胸椎，與文獻報道相符。

影像學表現：CT可見脊柱SP病灶內骨質破壞，其以溶骨性破壞為主，病灶邊緣不清，累及椎體附件并形成椎旁軟組織腫塊，密度多較均勻，增強掃描可見明顯強化；脊柱SP的MRI多表現為病灶T1WI呈等或低信號，T2WI呈高或混雜信號，可能與腫瘤組織處于不同的生長階段，取代骨髓內脂肪組織的程度不一有關。部分椎體可發生椎體壓縮、變扁及病理性骨折，壓迫脊髓，病變鄰近的椎間盤一般不受累。有學者認為骨質破壞和形成軟組織腫塊是SPB兩個較為典型的表現[5]，本例可見這兩個典型表現，增強掃描可見胸11椎體病灶明顯強化且包饒并壓迫脊髓，脊膜同步強化，形成類似脊膜尾征的表現，相關研究報道病例中有7例出現此表現[5]，本例影像表現與前述文獻基本相符。

脊柱SPB需與以下疾病相鑒別：脊柱轉移瘤。多有原發惡性腫瘤的病史，轉移瘤常為多個椎體受累，且呈跳躍性分布，此特點為轉移瘤的特征性表現；脊索瘤。起源于胚胎殘余脊索組織的原發性惡性腫瘤，多發于骶尾椎體，T2WI表現為混雜高低信號，瘤體內基質富含黏蛋白呈高信號，瘤體內因含有纖維間隔和鈣化斑而呈低信號，增強掃描病灶呈不均勻強化；脊柱結核。通常繼發于肺結核，椎間盤受累和椎間隙變窄是其典型表現。

總之，脊柱孤立性漿細胞瘤臨床罕見，需結合影像學檢查、病理活檢和免疫組化分析進行綜合診斷。