空腸淋巴管瘤MR小腸造影誤診一例

鄭維波， 陳英敏

圖1 CT平掃示右側腹腔腸管內團塊狀低密度影(箭)。 圖2 冠狀面CT增強掃描示病灶(箭)未見強化。圖3 FIEST序列圖像示空腸上段腸壁增厚(箭)，周圍腸系膜受累。 圖4 SSFSE序列圖像示空腸上段黏膜下多發囊狀高信號影(箭)。 圖5 大體標本：腸管內可見多發乳頭狀突起(箭)。 圖6 鏡下示正常黏膜結構消失，海綿狀擴張的囊腔內充滿淋巴液(×10，HE)。

病例資料 患者，男，47歲，主因“間斷黑便20余年”就診，患者20余年前無明顯誘因反復出現黑便，間斷乏力，于2018年8月6日收入我院胃腸外科。入院后查胃鏡及結腸鏡未見明顯異常。膠囊內鏡示：①懷疑小腸腫物伴活動性出血；②小腸多發淋巴管擴張。腹部CT：右側腹腔內空腸局部腸管增粗，腸壁增厚且密度降低(圖1、2)；MR小腸造影：掃描前45分鐘均速口服1600ml等滲甘露醇溶液后掃描，空腸腸壁不均勻增厚，DWI呈高信號，可見多發小囊狀信號影突向腸腔內，周圍脂肪間隙信號增高(圖3、4)。小腸鏡：屈氏韌帶40cm處可見腸腔內腫物，病理活檢提示小腸淋巴管瘤。2018年8月30日行剖腹手術，術中見空腸上段距屈氏韌帶40 cm處腸腔內腫物，大小約6 cm×5 cm×4 cm，另見距屈氏韌帶120、170、200、270、280、300、310 cm多處黏膜隆起性腫物，行腫瘤段腸切除術+黏膜腫物切除術。大體標本：腸管可見一乳頭狀腫物，局部侵及漿膜側；腸管內可見多發乳頭狀突起，直徑0.3～0.7 cm(圖5)；病理診斷：(部分腫物段小腸)海綿狀淋巴管瘤(圖6)?；颊咝g后恢復良好出院。

討論淋巴管瘤在病理形態上可分為毛細淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤和海綿狀淋巴管瘤[1]，其中海綿狀淋巴管瘤好發于頭頸部，而發生在空腸者則非常罕見，只占成人小腸腫瘤的1.4%～2.4%[2]。海綿狀淋巴管瘤常呈單房或多房囊性病變，多房常見，其內含有液性物質。海綿狀淋巴管瘤在CT上表現為不規則軟組織團塊影，其內及邊緣可見多發大小不一的均勻水樣密度影，腫塊邊緣不清；在T1WI和T2WI上均為混雜信號，增強掃描可見條狀及網格狀強化[3,4]。本例患者表現較為典型，在MR小腸造影圖像中由于較高的軟組織分辨力和良好的腸道擴張，可清楚觀察到空腸上段腸壁增厚，黏膜下可見多發小囊狀高信號影，并且膠囊內鏡提示小腸淋巴管擴張，故在影像診斷時應想到本病的可能。由于對本病認識不足，本例患者被誤診為克羅恩病。海綿狀淋巴管瘤應與海綿狀血管瘤等良性疾病鑒別，海綿狀血管瘤CT表現為團片狀密度增高影，邊界欠清，其內見小血管影走行，增強掃描動靜脈期呈輕度強化[5]。MR小腸造影檢查是用于診斷小腸疾病的新興技術，目前在國內應用尚不廣泛[6]。本例MR小腸造影的圖像質量明顯優于CT圖像，良好的腸道擴張更易于觀察小腸壁及腸腔內表現，從而為分辨異常病變與正常腸壁提供了更多信息；此外，MRI還具有多序列成像和無輻射的優點，故MR小腸造影對診斷小腸淋巴管瘤具有很高的臨床應用價值。