后縱膈黏液樣軟骨肉瘤一例

程曉藝， 寇秀玲， 黃明剛， 樊瑋

圖1 CT平掃示后縱膈巨大囊樣低密度影(箭)，并突向左側胸腔。圖2 CT增強掃描動脈期示病灶(箭)內見分隔及片絮影，囊壁及分隔、片絮影均輕度強化。 圖3 CT增強掃描靜脈期示病灶(箭)內見分隔及片絮影，囊壁及分隔、片絮影呈輕度強化。 圖4 術后病理示黏液梭形細胞瘤，分裂像少見，病理符合骨外黏液樣軟骨肉瘤(×100，HE)。

病例資料 患者，女，24歲，以“左側背痛3周，咳嗽咳痰2周”主訴入院。3周前無明顯誘因出現左側背部疼痛，未予重視；2周前出現咳嗽咳痰，不伴有發熱等不適。查體：胸廓對稱無畸形，左側背部壓痛，未觸及淺表淋巴結，觸覺語顫雙側對稱，無增強及減弱，聽診呼吸音正常，未聞及病理性雜音。實驗室檢查：糖類抗原CA-125 102.7 U/ml。CT平掃+增強掃描：后縱膈內見巨大囊樣低密度影，并突向左側胸腔，大小約13 cm×10 cm×10 cm，界清(圖1)。CT增強掃描內可見分隔影，囊壁及分隔輕度強化，內另見片絮狀輕度強化影；鄰近主動脈及左肺血管、氣管受壓移位；左肺葉受壓體積減小，呈片狀軟組織密度影，增強掃描明顯強化(圖2、3)。影像學診斷：后縱膈良性囊性病變。行左側縱膈腫瘤切除+左肺上葉切除術，術中可見左側胸腔血性積液；左上胸腔巨大腫瘤，瘤體局部破裂，滲出明顯，與胸壁粘連，侵犯左肺上葉。術后病理：黏液梭形細胞瘤，分裂像少見。免疫組化：Vim(+)、S-100(+)、CD99(+)、Syn(-)、CgA(-)、P63(-)、NF(-)、MDM2(-)、GFAP(-)、SMA(-)、CK(-)、Des(-)、EMA(-)、Ki-67指數約15%。病理診斷：(后縱膈)骨外黏液樣軟骨肉瘤(圖4)。

討論黏液樣軟骨肉瘤(myxoid chondrosarcoma，MC)也稱為脊索瘤樣肉瘤[1]，是一種來源于胚胎間葉組織的惡性腫瘤，發生于軟組織者被稱為骨外黏液樣軟骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMCS)，雖被稱為軟骨肉瘤，但目前軟骨性分化的證據尚不足。新版WHO軟組織腫瘤分類將其歸為分化不確定的軟組織腫瘤(Fletcher CDM)[2]。

EMCS的好發年齡在35歲以上，男女比例為2:1[3]，發病部位無規律，可發生于任何部位，好發于四肢，下肢深部軟組織較為多見，與骨組織無關，惡性程度一般低于軟骨源性軟骨肉瘤[4]。目前報道的EMCS多為個案，如發生于外耳道、頸靜脈孔區、頭頸部、肺、胸腹壁、股部、手足等。本例發生于后縱膈內，實屬罕見。回顧相關文獻可見該腫瘤多伴有骨質破壞、鈣化[5]，密度常高于液體，低于軟組織，增強掃描呈分隔或斑片狀強化，并可見延遲強化[6,7]。本例病灶向胸腔內生長，未累及鄰近骨質，且病灶內未見鈣化影，與既往報道不符，但本例CT增強掃描具有分隔及斑片狀強化的特點。既往縱膈軟骨肉瘤報道極少，單靠CT檢查不能準確定性，尚需依靠病理及免疫組化確診。

本病需與以下疾病進行鑒別：①縱膈囊腫。CT密度接近于水，邊界清楚，增強掃描無強化；②縱膈囊性畸胎瘤。病變位于前中縱膈多見，良性者CT呈多房囊性水樣密度，壁完整，增強掃描壁及腔內分隔可見強化，瘤體未見強化征象；惡性者包膜不完整，呈侵襲性改變，與心包分界不清[8,9]；③神經源性腫瘤。病變位于后縱隔脊柱旁或椎旁溝內多見，呈均一密度，可呈“啞鈴狀”伸向椎管內外及椎間孔；完全囊變見于神經鞘瘤，增強掃描未見強化[10]。

黏液樣軟骨肉瘤的治療主要依靠手術切除，且手術效果較好。本例患者術后恢復良好，查體及實驗室檢查未見異常，現隨訪中。