《請您診斷》病例142答案：肺內Rosai-Dorfman病

朱啟慧， 陳蓮花， 王波

見淋巴細胞浸潤，巨噬細胞(箭)內見大小不一的小淋巴細胞(×200，HE)。

圖1肺內Rosai-Dorfman病患者，男，49歲。a)胸部增強CT肺窗示病變緊貼胸膜，周圍可見小血管供血(箭)；b)增強掃描動脈期病灶(箭)CT值約58HU；c)增強掃描靜脈期病灶(箭)CT值約89HU；d)增強掃描延遲期病灶(箭)CT值約32HU；e)鏡下可

病例資料患者，男，49歲，因“后背部疼痛伴胸悶氣促超過10天”入院，入院前10天患者無明顯誘因突發后背疼痛，吸氣時較明顯，伴胸悶、氣促，無咳嗽、咳痰，自患病來患者精神、飲食、睡眠較差，體重下降約2 kg，查體全身各淺表淋巴結未捫及明顯腫大，既往吸煙史超過30年，10支/天，已戒煙超過15年；飲酒史超過10年，0.10～0.15 kg/d，目前偶有飲酒，余無明顯特殊異常。影像學表現：胸部增強CT示右肺下葉外側基底段結節狀密度增高影，邊界不清，結節內見空洞形成，大小約13 mm×18 mm，邊緣似見分葉及少許毛刺，空洞內緣光滑，其內未見明顯氣液平面(圖1a～1d)，CT診斷提示右肺下葉空洞，考慮結核可能，腫瘤性病變不除外。

手術及病理：進胸后探查見右肺下葉與壁層胸膜有條索狀粘連，探查發現病灶位于右肺下葉外基底段，被覆膿苔，大小約2 cm×2 cm×1 cm，質硬，不活動，縱隔、葉間淋巴結稍腫大。病理：送檢肺組織內見多個肉芽腫樣結構及多核巨細胞反應，肺泡上皮增生，肺泡壁增寬伴慢性炎性細胞浸潤(圖1e)；免疫組化結果：CD138(+)，CD3(+)，CD38(+)，CD5(+)，CK(-)，CD20(+)，CD79α(+)CD68(+)，S100(+)，kappa(+)Lambda(+)(兩者無優勢比)，Ki-67(+，3%)。原位雜交結果：EBER(-),陽性對照(+)。

討論Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease，RDD)又稱竇性組織細胞增生癥伴巨大淋巴結病，是一種比較罕見的疾病，于1969年由Rosai等[1]首先報告并命名。該病多發生于淋巴結內，少數發生于淋巴結外，約90%的患者為淋巴結受累，28%～43%的患者有淋巴結外器官受累，5%的患者單純累及淋巴結外器官[2]。RDD幾乎可發生于身體的每個器官[3]，但原發于肺內者比較罕見，國內僅報道3例[4，5]，RDD的臨床表現多變，難以診斷，低熱和體重減輕是偶爾的表現[6]。RDD的影像學表現缺乏特異性，國外文獻報道該病在CT上表現為肺內多發或單發結節伴相關肺淋巴結病[6-8]，與肺部其他疾病鑒別較困難。本例主要表現為右肺下葉外側基底段空洞性病變，需與肺部其他常見的空洞性病變相鑒別：①肺結核性空洞。空洞病灶周圍有較多的索條狀致密影，可見鈣化，周圍常伴有衛星灶，同側或對側可伴有結核灶，近空洞處胸膜增厚[9]；②癌性空洞。空洞壁厚薄不均，內壁呈結節狀凹凸不平，外緣呈分葉狀，常見毛刺征、胸膜凹陷征。空洞常呈偏心性，增強可見明顯強化[9]；③肺膿腫。空洞內可見氣-液平面或液-液平面，新形成的空洞壁內壁不規則，慢性肺膿腫壁厚，內壁清楚，周圍可見炎性反應；④肺曲霉菌病。壁薄，且空洞內常見孤立曲霉球灶，通常可見空氣半月征；⑤肺部韋格納氏肉芽腫。表現為肺部多發結節伴空洞，空洞多為壁厚不規則小空洞，薄壁大空洞少見[10]。RDD是一種自限性疾病，20%～50%的患者可以完全自發地改善病情，但是累及肝臟、腎臟和下呼吸道的患者，總體預后相對較差[11]。本病常見治療方法包括手術、激素、干擾素、放化療等，手術切除目前是本病的主要治療方法。本例患者于術后4個月復查胸部CT，未見復發征象。