地中海貧血預防干預模式及應用效果評估

韋妙柏，覃春園，覃柳娜，孔祥敬，唐運立

（1.大化瑤族自治縣人民醫院，廣西 河池 530800；2.解放軍聯勤保障部隊第九二三醫院，廣西 南寧 530000）

地中海貧血（又稱為海洋性貧血）是一組遺傳性溶血性貧血，由于遺傳基因缺陷使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足導致的貧血或病理狀態[1]。本病廣泛分布于世界許多地區，東南亞即為高發地區之一，而我國廣東、廣西、四川多見[2]。臨床目前主要有輸血、祛鐵、切脾治療，但并未能達到治愈，造血干細胞移植是目前臨床唯一可以根治地貧的治療方法，但由于造血干細胞健康供者缺乏，手術費用高昂，且移植存在諸多風險因素，所以僅少數病人具有移植機會。本文為降低地貧患兒出生率，將地貧預防干預模式實施于我院行產檢的妊娠婦女中，內容如下。

1 資料與方案

1.1 基線資料

本文于2019年04月～2020年04月納入80例前往我院行產檢的妊娠婦女開展研究。根據拋硬幣方式分為2組，各40例，A組21～37歲，均值（29.04±1.98）歲；B組22～36歲，均值（28.95±2.03）歲，以上基線資料（P＞0.05）。

1.2 方案

A組：常規進行孕期健康知識講解，B組：（1）通過在血液科、兒科、產科走廊、產檢房內等多處顯眼位置張貼關于地貧的宣傳海報；院內增設宣傳欄以及街頭義診活動加大地貧的宣傳力度；并在血液科設立相應的咨詢站點以及咨詢熱線，鼓勵廣大妊娠婦女積極詢問關于地貧的知識；建立地貧疾病知識微信平臺，每日定時推送地貧內容。（2）建立地貧疾病專門管理組織，成員主要由血液病科、兒科、產科及造血干細胞移植專家、血液病科護士、心理醫師、社會工作者等群體構建組成；針對可能孕育地貧兒的高危孕婦，積極組織開展地貧知識講座，由血液科專家及對地貧定義、分類、具體分布情況、主要臨床表現、遺傳規律、當前患病率、詳細篩查方法以及相關診治方式等知識進行講解，注意語言通俗易懂，確保孕婦充分認知地貧，并耐心解答孕婦疑難問題。向孕婦及其家屬強調新生兒患有地貧的危害性，引起重視；將地貧相關知識制作成冊，發放給孕婦及其陪同家屬，確保其可以隨時閱覽；針對檢測結果中存在地貧基因的孕婦，于孕期保健門診部進行跟蹤隨訪檔案建立，定期通過電話掌握孕婦遺傳咨詢情況以及產前診斷結果。血液科護士負責接聽咨詢電話并能解答一般有關地貧知識的問題，對產檢孕婦進行隨訪安排、宣教并將情況匯報血液科醫師。

1.3 觀察指標

①運用疾病認知與產前診斷依從問卷進行評分，滿分20分，分數越高孕婦對地貧認知程度越高[3]。②調查孕婦地貧篩查情況。

1.4 數據處理

2 結 果

2.1 疾病認知程度

A組干預前疾病認知評分（1 0.1 2±1.3 4）分，產前診斷依從評分（9.6 6±1.0 2）分，B組為（10.05±1.28）分、（9.71±0.98）分，對比無差異（t=0.2 3 9，0.2 2 4，P＞0.0 5）；B組干預后評分（18.57±1.06）分、（17.45±1.96）分，均顯著高于A組（13.68±1.85）分、（12.74±1.63）分（t=14.505，11.685，P＜0.05）。

2.2 地貧篩查情況

A組孕婦進行地貧篩查篩查率45.00%（18例），與B組90.00%（36例）存在顯著差異（x2=46.154，P＜0.05）。

3 討 論

我國地域廣闊、人口龐大，較發達地區已普及地貧相關知識，預防與治療也得到很大程度的落實，但對于部分偏遠地區，特別是我省偏遠山區仍頻頻出現地貧新發病例，甚至為重型地貧，故認為有較多貧困地區依舊存在地貧相關知識尚未普及的情況，導致孕婦對于本病的認知水平以及重視程度均較低，未能及時在孕期進行篩查診斷與治療，進而導致地貧患兒出生率仍占一定比例[4]。故如何通過科學有效的干預措施以預防地貧患兒出生仍為臨床學者研究的重點問題。

地貧屬于單基因遺傳性疾病，根據珠蛋白鏈合成受到的不同抑制可分為α型、β型及δβ及δ型地貧等，其中α型與β型地貧最為常見，多分布于我國南部地區[5]。患兒出生后治療開展非常困難，骨髓干細胞移植這一治療方案實施度較低，因此絕大部分地貧患兒為延續生命需要定期進行輸血以及祛鐵治療。但有數據顯示，部分地貧患兒家庭受經濟因素限制，導致患兒治療缺乏規范性，從而造成患兒生命安全受到威脅，嚴重影響其生存及生活質量，進而影響我國優育優生水平。根據劉燕娜[6]等人報告顯示，在地貧預防中應用心理干預可顯著改善篩查陽性夫婦心理狀態，提高其對回診、基因分析、產前診斷的依從性，從而更好地掌握相關知識，以降低地貧兒出生幾率。本研究中，B組孕婦經過干預后，其疾病認知與產前診斷依從評分以及地貧篩查率均優于A組，充分證實地貧預防干預模式能夠顯著提升孕婦對疾病知識的認知水平，從而促使其全面配合產前診斷；并引起孕婦及其家屬對地貧的重視，顯著提高地貧篩查率。

綜上所述，針對妊娠婦女選擇地貧預防干預模式進行干預，能夠顯著提升孕婦對于疾病的認知程度，有利于地貧篩查率提高，值得臨床采納與推廣。