虹膜角膜內皮綜合征的臨床研究現狀

施毓琳，徐國興

0引言

虹膜角膜內皮綜合征 (iridocorneal endothelial syndrome, ICE綜合征 )是由 Yanoff在 1979 年首次提出的一種臨床眼病，其表現為3種常見的病癥，即原發性進行性虹膜萎縮、Chandler綜合征、虹膜色素痣綜合征 (Cogen-Reese綜合征 )，是一組臨床上較為少見的眼病，包括角膜內皮增殖、前房角、虹膜結構異常。目前國際上尚未完全闡明ICE綜合征的病因，其癥狀多樣，有很高的致盲率，早期診斷有利于更好地預防和治療并發癥，如角膜水腫、繼發性青光眼等。

1 ICE綜合征病因及發病機制

ICE綜合征的臨床病理體征發生原因以及形成機制，目前尚無定論，有以下幾種學說。

1.1神經嵴學說這是關于闡述ICE綜合征最早的學說，臨床上有很多涉及角膜內皮細胞的眼病，根據神經嵴來源的角膜內皮異常可以進行分類，包括ICE綜合征、Fuchs綜合征、Rieger綜合征、Peters異常、Axenfeld異常、后部多形性營養不良等[1]。 來源于神經嵴的組織可形成角膜內皮細胞、小梁網內皮細胞、角膜實質層細胞和虹膜實質及脈絡膜實質等[2]。ICE綜合征常見的三種病癥具有一個共同的病理學基礎，即神經嵴細胞異常增殖。嵴細胞的異常增殖可使前房角覆蓋一層異常的基底膜，阻塞房角致高眼壓。然而這個理論僅解釋了ICE綜合征的胚胎學基礎，其結構改變的機制還有待進一步研討。

1.2炎癥學說即認為本病與眼內低度炎癥反應、虹膜基質炎有關。Li等[3]報道，在患者的虹膜、玻璃體腔存在較多炎癥細胞團塊，其組織學檢查支持這一學說。據研究，在確診ICE綜合征的患者可有輕度虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、角膜后沉著物的出現。……