肱骨高分化軟骨肉瘤
——2020年讀片窗(1)

陳其春 王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，39歲，體檢發現左肱骨病變1周。查體無明顯陽性體征。既往體健，否認手術史、外傷史及腫瘤史。

2 影像表現

左側肱骨CT三維重建示左肱骨上段髓腔內見片狀混雜密度影，內見多發鈣化(見圖1、2)，大小約14.0 mm×17.9 mm×42.6 mm，周圍骨皮質未見明顯增厚及破壞。MR平掃示左肱骨上段髓腔內見片狀異常信號，T1WI序列呈混雜低信號(見圖3)，T2WI序列呈混雜高信號，內見多發斑點狀低信號，邊界清晰(見圖4)。發射型計算機斷層掃描儀(emission computed tomography,ECT)示局部類圓形放射性攝取增高灶。影像綜合診斷考慮內生軟骨瘤可能，高分化軟骨肉瘤不除外。

圖1 CT橫斷面

圖2 CT冠狀面重建

圖3 T1WI冠狀面

圖4 T2WI冠狀面

3 術中所見及病理診斷

全麻下行左肱骨腫瘤刮除手術，見肱骨骨髓腔內大量透明質軟骨樣組織，骨皮質變薄。術后病理：鏡檢見破碎的增生軟骨組織及骨組織，軟骨細胞核略增大，輕度異型，增生軟骨組織在髓腔內浸潤生長，部分浸潤破壞包繞骨小梁，并見出血、壞死及炎性滲出。考慮為高分化軟骨肉瘤。

4 討論

軟骨肉瘤(chondrosarcoma)是一種以腫瘤細胞產生軟骨基質為特征，不斷增殖形成腫塊的中間型-惡性骨腫瘤，常伴有基質黏液變性、鈣化和骨化，占所有惡性骨腫瘤的20%～27%[1]，發生率僅次于骨肉瘤和骨髓瘤，男性明顯多于女性，主要發生于30～60歲人群。按發病部位可分為中心型和周圍型，前者發生于骨髓腔內，長管骨占45%，以股骨最好發，其次為肱骨、脛骨上段；后者發生于骨表面，瘤體大部分位于骨外，髂骨占25%。多數病程進展緩慢，常以疼痛為首發癥狀，同時還可伴有軟組織腫塊；少數發展快，病程短，癥狀重(常見于青少年)；可引起關節活動受限和病理性骨折。

根據軟骨肉瘤腫瘤細胞分化程度及異形性、多形性和正常骨組織殘存程度，病理上將其分為低級別與高級別,低級別軟骨肉瘤包括非典型軟骨樣腫瘤及軟骨肉瘤Ⅰ級(占所有軟骨肉瘤約60%以上),高級別軟骨肉瘤包括軟骨肉瘤Ⅱ～Ⅲ級、去分化型軟骨肉瘤[2]。軟骨肉瘤在組織學上表現為受累骨髓脂肪和松質骨被伴有不同形式鈣化的惡性透明軟骨代替。主要病理類型包括普通髓腔型、黏液型、間質型、透明細胞型和去分化型。普通髓腔型最常見,約占65%,絕大多數為Ⅰ～Ⅱ級，主要病理特點是病灶區骨皮質對稱性膨脹，局部增厚或變薄，可伴偏向性軟組織腫塊，并有不同形式鈣化；黏液型為Ⅱ級，約占12%，主要特征是病變區含有大量黏液基質和分化良好的透明軟骨；間質型為Ⅲ級，約占13%，可起源骨或軟組織，腫瘤細胞主要由小圓形細胞組成，間雜惡性軟骨類組織；透明細胞型罕見，為Ⅰ級，含大量透明軟骨細胞，可見顯著骨化生，類似骨母細胞瘤；去分化型屬于高級別，侵襲性強[1,3]。

本例病理結果為高分化軟骨肉瘤,屬于低級別軟骨肉瘤，病理類型應為普通髓腔型，按發病部位應為中央型，患者發病部位和年齡均符合流行病學特征。該類型復發和轉移率較低，預后良好，故以腫瘤刮除方式手術。該類型影像特點較為典型，X線片上表現為長骨髓腔內較大范圍的斑片狀和簇狀鈣化，由于惡性度低，骨破壞不明顯，因此無明確的范圍和邊界。CT表現為受累骨骨質破壞，局部骨皮質可變薄，一般不伴骨外軟組織腫塊，軟骨基質的礦化或鈣化，可呈點狀、斑片狀，小葉間隔鈣化可呈半環狀、弓形，致使病灶呈高低混雜密度。明顯鈣化是I級普通髓腔型的特征性表現[1]。MR上表現為T1WI低信號，T2WI高、低混雜信號，骨皮質可有扇貝樣改變。本例符合此表現。高分化軟骨肉瘤強化程度一般較低，邊緣呈細線狀強化方式多見[4]，MR上可表現為無明顯強化、輕度篩網狀強化或明顯斑片狀/篩網狀強化[5]。但低級別軟骨肉瘤以無強化及輕度強化多見。

臨床上,低級別(高分化)軟骨肉瘤與內生軟骨瘤的鑒別診斷較為困難。故本例影像上兩者皆需考慮,最終須由病理確診。然而在臨床病理工作中，因手術方式及取材部位，有10%～50%的中心型I級軟骨肉瘤可能被誤診為良性內生軟骨瘤[6]。內生軟骨瘤是一種良性的、位于骨髓腔內的軟骨性腫瘤, 發病年齡多為30～40歲，多發生于手足短管狀骨，其次發生于長骨；呈中心膨脹性生長，界清，骨皮質變薄，骨皮質內側扇形變深度一般不超過骨皮質厚度的2/3，其內可見軟骨性砂礫樣鈣化。若病灶范圍大于4 cm，內部鈣化程度明顯，邊界欠清且有分葉，且骨皮質內側扇形變程度深、范圍大，增強MR上出現分葉間隔增強現象，則更傾向于診斷為高分化軟骨肉瘤。

總之，軟骨肉瘤根據分化程度可分為低級別(高分化)及高級別軟骨,長骨高分化軟骨肉瘤大部分為普通髓腔型，典型影像表現為發生在髓腔的骨質破壞伴多發斑片狀和簇狀鈣化，MR T2WI表現為高信號病灶內見多發低信號鈣化影，增強掃描可出現分葉間隔樣強化。該類型預后良好，與內生軟骨瘤鑒別困難。