淺表淋巴管畸形1例并文獻復習

劉英，趙文，楊云友，龍恒，萬昌蔚

（云南省文山州皮膚病防治所，云南 文山）

0 引言

淺表淋巴管畸形是一種先天性脈管畸形疾病，臨床少見。目前的治療方法有外科切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。而對于確診的病例應根據淋巴管畸形的大小、部位、發展階段及生長趨勢等選擇相應的治療方法，根據患者的臨床特點制定個體化的治療方案。本研究對收治的1例該病患者的資料進行了回顧性分析，并結合相關文獻對臨床和病理表現進行了綜述。

1 臨床資料

患者，男，36歲，以左側臀部、大腿中上部皮膚丘皰疹、水皰2年就診。患者2年前左臀部、大腿中上部皮膚不慎被不銹鋼擦破皮膚，隨后出現丘皰疹、水皰，不痛不癢，自行反復戳破水皰，水皰可再次出現，無癢痛,在當地曾按“病毒性皰疹”給予抗病毒藥口服及外用藥物治療(具體藥物名稱不詳)10余日,無好轉。水皰逐漸增大、增多，部分呈疣狀增生，無自覺癥狀。病程中無胸悶、心悸、肢體活動障礙、嘔血、黑便史。精神、飲食可，睡眠佳，二便正常，體重無明顯增減。患者父母健在，非近親結婚，三代內無類似病史。體格檢查：一般情況良好，心肺腹檢查未見明顯異常，淺表淋巴結未觸及腫大。皮膚科情況: 左側臀部、大腿中上1/3皮膚見散在或密集分布的呈蛙卵樣排列針頭至米粒大小的丘皰疹、水皰，質地柔軟,表面為正常膚色,邊界清楚，未超過體表正中線，尼氏征（-），無破潰、糜爛、滲液等癥，黏膜處未見損害（圖1-圖2）。實驗室檢查：血、尿、糞便常規正常，血沉、梅毒及艾滋病檢測、真菌涂片均陰性、肝腎功能正常、心臟彩超、胸部X線片、腹部彩超未見異常。臀部皮損組織病理檢查示：表皮角化過度，灶狀角化不全，棘層增生。真皮淺、中層可見較多擴張淋巴管，淺層淋巴管呈囊性擴張，淋巴管管壁稍厚或較薄，管腔內可見淡嗜酸性淋巴液及少量紅細胞、淋巴細胞。周邊血管周圍少量淋巴細胞、組織細胞及嗜酸性粒細胞浸潤。病理診斷：呈淋巴管畸形改變（圖3-圖4）。

圖1 左側臀部皮膚見散在或密集分布的呈蛙卵樣排列針頭至米粒大小的丘皰疹、水皰，質地柔軟，表面為正常膚色，邊界清楚

2 討論

圖2 左大腿中上1/3皮膚見散在或密集分布的針頭至米粒大小、皮色透明的丘皰疹、水皰

圖3 （HE4＊10）表皮增生，真皮淺、中層可見較多擴張淋巴管

圖4 （HE10＊10）淺層淋巴管囊性擴張，管壁較薄，管腔內見淡嗜酸性淋巴液及少量紅細胞、淋巴細胞

淺表淋巴管畸形的舊名是局限性淋巴管瘤(lymhangioma circumscriptum),然而它并非腫瘤，而是淺表淋巴管的先天畸形。1879 年Fox T和Fox CT首先報道本病,并稱之為“Lymphangiectodes” ,1889年Morris 改稱局限性淋巴管瘤。根據淋巴管囊腔的大小將 LM 分為巨囊型、微囊型和混合型3型[1]。孫建方、高天文、涂平在麥基皮膚病理學-與臨床的床的聯系(第4版)（下卷）中敘述，淋巴管瘤(lymphangioma)分為四種主要類型:海綿狀淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、局限性淋巴管瘤、獲得性進行性淋巴管瘤(良性淋巴管內皮瘤)。進行性淋巴管瘤有時類似于低度惡性血管肉瘤或斑片期Kaposi肉瘤。前者至少有局部細胞學不典型性，多層分布，且臨床背景不同。后者常見多發性損害，組織學見含鐵血黃素沉積，伴有紅細胞外溢和鄰近的炎癥細胞包括漿細胞浸潤。與淋巴管瘤病的區別主要在于臨床上損害累及的范圍不同[2]。為了確定其部位、大小、范圍及其吻合情況，可以采用超聲、動脈造影、瘤腔造影或磁共振血管成像(magneticresonance angiography ,MRA)來協助診斷。

需要注意的是，該病多在 2 歲前個體中發病，約 50%患者出生時即發現罹患此病。約 75%的病變發生在頭、頸部，其次為腋窩、縱隔及四肢。任敏等、李曉杰等、張雨佳等[3-5]報道發生在外陰，本病例中年，因不銹鋼擦破左側臀部、大腿中上部皮膚發現，實屬少見。

目前的治療方法有外科切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。外科手術治療曾是治療該病的主流方法，但病變廣泛的淋巴管畸形，常無法徹底切除，且術后遺留明顯瘢痕。周小濤報道應用平陽霉素局部注射獲得了97.82%的治愈率，其應用比單純手術切除療法具有復發率低、安全、術后恢復快、無面容毀損、無神經血管損傷等優點，對以往一些口底、舌部、下頜、頸部無法手術或手術難度較大的淋巴管畸形可以治愈，只要劑量控制恰當、 間隔合理，無副作用及并發癥[6-8]。該病應根據患者淋巴管畸形的大小、部位、發展階段以及生長趨勢等，采用相應的治療方法，對于復雜病例主張綜合運用多種治療手段，充分發揮各種方法的優勢[9,10]，提倡多學科序列治療理念，根據患者的具體臨床特點，制定個體化治療方案，獲得最佳治療效果[11,12]。