卵巢Sertoli細胞瘤臨床病理特征分析

張秀梅 侯興華 趙俊軍

摘要：目的? 探討2例卵巢Sertoli細胞瘤的臨床病理特征、免疫表型、診斷、鑒別診斷及預后。方法? 回顧性分析2012年1月～2018年12月于我院手術切除的2例卵巢Sertoli細胞瘤的臨床特征、組織學特點及免疫表型，并復習相關文獻。結果? 病例1，女性，54歲，超聲檢查發現左附件區12.5 cm×10.9 cm×10.3 cm囊實混合性腫物。病例2，女性，22歲，超聲檢查示右卵巢5.5 cm×4.5 cm×4.0 cm腫物。鏡下腫瘤細胞排列成實性片狀、條索狀、中空和實性小管狀結構，瘤細胞圓形、卵圓形或梭形，胞質豐富淡染，無明顯異型性，核分裂像罕見，未見Leydig細胞。免疫組化示α-inhibin、WT1陽性，CR、CK灶狀陽性，CD99、EMA、Syn、CgA陰性。2例患者隨訪時間分別為22個月及19個月，一般狀態良好，未見復發和轉移。結論? 卵巢Sertoli細胞瘤罕見，通常為良性生物學行為，結合臨床病史、組織學形態及免疫組化染色可做出病理診斷。

關鍵詞：卵巢;Sertoli細胞瘤;免疫組化;鑒別診斷

中圖分類號：R737.31? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻標識碼：A? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.02.057

文章編號：1006-1959（2020）02-0176-03

Abstract：Objective To investigate the clinicopathological characteristics， immunophenotype， diagnosis， differential diagnosis and prognosis of 2 cases of ovarian Sertoli cell tumor. Methods The clinical characteristics， histological characteristics， and immunophenotype of 2 cases of ovarian Sertoli cell tumor surgically resected from January 2012 to December 2018 were retrospectively analyzed， and the relevant literatures were reviewed.Results Case 1， female， 54 years old. Ultrasound revealed a 12.5 cm× 10.9 cm× 10.3 cm cystic solid mass in the left appendage area. Case 2， female， 22 years old. Ultrasonography showed a 5.5 cm×4.5 cm×4.0 cm mass in the right ovary. Under the microscope， tumor cells are arranged into solid sheet-like， strand-like， hollow， and solid small tubular structures. The tumor cells are round， oval， or spindle-shaped. The cytoplasm is rich and lightly stained. No Leydig cells were seen. Immunohistochemistry showed α-inhibin， WT positive， CR， CK focal positive， CD99， EMA， Syn， CgA negative. The two patients were followed up for 22 months and 19 months， respectively， and generally in good condition without recurrence and metastasis.Conclusion Ovarian Sertoli cell tumors are rare and usually benign biological behaviors. Combining clinical history， histological morphology， and immunohistochemical staining can make pathological diagnosis.

Key words：Ovary;Sertoli cell tumor;Immunohistochemistry;Differential diagnosis

卵巢Sertoli細胞瘤是一種罕見的性索來源腫瘤，約占卵巢Sertoli-Leydig細胞腫瘤的4%[1]。國外報道百余例[1，2]，國內僅少量報道[3，4]。以往曾被稱為男性母細胞瘤、Pick管狀腺瘤及環狀管狀性索瘤，1958年由Morris和Scully正式命名為卵巢Sertoli細胞瘤。本研究報道我院收治的2例卵巢Sertoli細胞瘤，探討其臨床病理學特點、免疫表型、診斷、鑒別診斷及預后，旨在為臨床鑒別診斷該病提供參考。

1資料與方法

1.1病例資料? 收集大連醫科大學附屬大連市中心醫院及鞍山市中心醫院2012年1月～2018年12月病理診斷為卵巢Sertoli細胞瘤的標本2例，均經2名及以上有經驗的副主任以上病理醫師閱片確診。

1.2方法? 2例患者術前均行婦科彩超和盆腔CT檢查，1例行開腹全子宮雙附件切除術，1例行腹腔鏡下腫物切除術，并進行病理檢查。對2例存檔蠟塊行4 μm厚連續切片，常規HE染色，免疫組織化學染色采用EnVision兩步法，具體步驟參照說明書進行。一抗為α-inhibin、WT1、 CR、CK、 CD99、EMA、Syn、CgA、Ki-67，所有抗體均為福州邁新生物技術開發有限公司產品。

1.3結果判定? 腫瘤細胞無陽性表達為（-），腫瘤細胞陽性數≤50%為局灶（+），>50%為彌漫（+）。

2結果

2.1臨床特征? 病例1，女性，54歲，腹痛1個月，逐漸加重伴腹脹15天入院。平素月經規律，無痛經。婦科超聲檢查發現左附件區大小約12.5 cm×10.9 cm×10.3 cm囊實混合性腫物，形態規則，邊界清楚，部分呈液性，部分中等回聲，其內部及周邊可見點條狀血流信號。腫瘤標志物：血清AFP 44.27 ng/ml，CA125 422.40 U/ml。行開腹全子宮雙附件切除術，術中見左卵巢實性質硬灰白色腫物，直徑約15 cm，表面光滑，腸管少許粘連于腫物表面，臨床分期Ⅰa期。病例2，女性，22歲，體檢發現右卵巢腫物。平素月經規律，偶有痛經。婦科超聲檢查示右卵巢5.5 cm×4.5 cm×4.0 cm腫物，實性，邊界清楚，其內部可見血流信號。行右附件切除術，術中見右卵巢腫物，直徑約5 cm，實性，表面光滑，與周圍無粘連，臨床分期Ⅰa期。

2.2巨檢? 病例1，左卵巢腫物12 cm×10 cm×8 cm，囊實性，淡黃暗紅灰粉色，多彩狀，質地中等。病例2，右卵巢腫物5.5 cm×4.5 cm×4.0 cm，黃白色，實性，質地偏韌。

2.3鏡檢? 腫瘤細胞排列成實性片狀、條索狀、中空和實性小管狀結構，小管內襯柱狀、立方細胞。瘤細胞圓形、卵圓形或梭形，胞質豐富淡染，無明顯異型性，核分裂像罕見，未見Leydig細胞（圖1A～圖1C）。腫瘤有豐富的纖維性間質，可見透明變性的膠原纖維分隔（圖1D）。

2.4免疫表型? 腫瘤細胞α-inhibin、WT1陽性（圖2、圖3），CR、CK灶狀陽性，CD99、EMA、Syn、CgA陰性，Ki-67指數<10%。

2.5病理診斷? 卵巢Sertoli細胞瘤，中分化。

2.6隨訪? 術后隨訪時間分別為22個月及19個月，患者一般狀態良好，未見復發和轉移。

3討論

卵巢Sertoli細胞瘤罕見，可發生于任何年齡，平均年齡30歲，多發生于生育期女性[5]，表現為腹部疼痛或腫脹，月經異常或陰道出血，或者偶然發現。少部分發生于兒童，大多數表現為假性性早熟[6]。這類腫瘤通常是無功能性的，大約40%的病例有激素表現，通常為雌激素表現，偶爾為雄激素表現[7]。罕見情況下并發Peutz-Jeghers綜合征[8]，多為脂質豐富和嗜酸性變異型Sertoli細胞瘤[9]。卵巢Sertoli細胞瘤影像學一般表現為邊界清楚的腫塊，實性或囊實性，增強掃描實性部分可見強化。病變較小時以實性成分為主，病變較大時，則囊性成分顯著。較小的病變CT檢查有時也不易發現，尤其當病變與腸管相鄰時，容易造成漏檢。而MRI檢查具有較強的分辨率，敏感性強，可以提高該病的檢出率。卵巢Sertoli細胞瘤以單側為主，近來報道1例罕見的具有Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser（MRKH）綜合征的雙側卵巢Sertoli細胞瘤[10]。

腫瘤平均直徑8 cm，通常實性、分葉狀，也可為囊實性，少數僅囊性。實性區域呈黃色或褐色，可有出血和壞死區域。顯微鏡下，Sertoli細胞瘤顯示多種形態結構，大多數腫瘤至少局灶性呈現中空或實性小管結構，中空小管內襯柱狀、立方細胞，形態溫和，含有淡染或弱嗜酸性胞質，管腔內也可含有嗜酸性分泌物，罕見情況可見黏液。實性小管通常伸長，也可呈圓形或橢圓形，排列緊密時可呈實性結構。其他結構包括小梁狀、彌漫性、腺泡狀、假乳頭狀、網狀和罕見的梭形細胞。細胞質從淡染、脂質豐富至嗜酸性。當Sertoli細胞瘤內富含脂質時，可命名為富含脂質的Sertoli細胞瘤。多數病例顯示腫瘤細胞形態溫和，核通常為圓形或卵圓形，沒有或僅有輕微的異型性，可見小核仁。腫瘤內出現極少量的Leydig細胞不排除Sertoli細胞瘤的診斷。腫瘤罕見為惡性，可發生轉移[1]。可能影響臨床結局的因素包括腫瘤大小（>5 cm）、核分裂像>5/10HPF、核異型性和壞死。本組病例腫瘤呈實性片狀、梁索狀排列，少部分區域可見中空及實性小管，管腔內未見嗜酸性分泌物及黏液。細胞呈圓形、卵圓形及梭形，形態溫和，可見小核仁，未見Leydig細胞。術后隨訪22個月及19個月，一般狀態良好，未見復發和轉移。

在免疫表型方面，Sertoli細胞瘤特異性表達α-inhibin，多數表達Vimentin、廣譜CK、Calretinin及CD99，少數還可表達SMA、S100，而不表達EMA、CgA[1，11，12]。近來研究發現WT1和SF-1[13，14]在Sertoli細胞瘤中有較高的陽性率，與α-inhibin聯合應用有助于Sertoli細胞瘤的診斷。

Sertoli細胞瘤屬于純性索來源腫瘤，鑒別診斷包括：①高分化Sertoli-Leydig細胞瘤：由不同比例的Sertoli細胞和Leydig細胞構成，Leydig細胞成簇分布，偶爾可見Reinke結晶;②呈小梁狀排列的甲狀腺腫或甲狀腺腫類癌：通常具有明顯的甲狀腺組織，或與畸胎瘤共存，TTF1或甲狀腺球蛋白染色常為陽性，不表達α-inhibin;甲狀腺腫類癌表達神經內分泌標記物，如Syn、CgA及CD56;③子宮內膜樣癌：具有明顯的子宮內膜樣分化或鱗化，表達EMA，不表達α-inhibin;④小管狀Krukenberg瘤：通常雙側發生，胞漿內富含黏液，黏液卡紅染色陽性;⑤來源于Wolff管附件的腫瘤：常見q于闊韌帶，也可見于后腹膜及卵巢。腫瘤呈乳頭狀、梭形和小管狀結構，可含有Sertoli細胞。免疫組化可幫助診斷，腫瘤細胞表達CK7及AR。

Sertoli細胞瘤一般預后良好，多數為臨床Ⅰ期。2014版WHO女性生殖系統腫瘤分類中將其編碼定為1[5]，即認為是交界性或惡性潛能未定的腫瘤，因此術后應進行長期隨訪。

總之，本次收治2例卵巢Sertoli細胞瘤經治療后均取得良好效果，患者目前一般狀態良好，未見復發和轉移。

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收稿日期：2019-10-25;修回日期：2019-11-05

編輯/錢洪飛