罕見病誘發(fā)猝死 運(yùn)動(dòng)達(dá)人快查查

熊暉 楊艷玲

近年來，隨著社會(huì)發(fā)展和人民群眾健康意識(shí)的提高，越來越多的人喜愛運(yùn)動(dòng)，尤其是長跑這項(xiàng)運(yùn)動(dòng)，尋常百姓參與馬拉松比賽的人數(shù)也逐年增加。然而，在一些以健康為目的的運(yùn)動(dòng)賽事中，卻頻頻聽聞參賽者出現(xiàn)各種傷病甚至猝死的事件。 這些平時(shí)看似健康的人為什么會(huì)在運(yùn)動(dòng)中發(fā)生猝死呢？

猝死，不僅只有心源性

運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致猝死的原因很復(fù)雜。其中多數(shù)原因是心臟本身的異常，比如冠心病、心肌病、心律失常等，這些心臟問題大多可以通過賽前進(jìn)行常規(guī)心電圖和超聲心動(dòng)圖等檢查發(fā)現(xiàn)。然而還有一些潛在的代謝病，同樣暗藏危機(jī)，甚至致命，其中最需要我們警惕的是“線粒體脂肪酸氧化障礙性肌病”。

下面，我們來揭開“刺客”神秘面紗

糖類、蛋白質(zhì)和脂類被稱為人體三大營養(yǎng)素。“線粒體脂肪酸氧化障礙”是身體利用脂類產(chǎn)能的功能障礙所致。

骨骼肌是人體主要的運(yùn)動(dòng)器官，而運(yùn)動(dòng)就需要消耗大量的熱量。肌肉的能量消耗取決于機(jī)體的狀態(tài)，也就是處于安靜狀態(tài)還是運(yùn)動(dòng)狀態(tài);也取決于運(yùn)動(dòng)方式，是短期劇烈運(yùn)動(dòng)還是中高強(qiáng)度長程運(yùn)動(dòng)。在運(yùn)動(dòng)時(shí)，根據(jù)運(yùn)動(dòng)的劇烈程度和持續(xù)時(shí)間，可以分為下面三種模式產(chǎn)生能量：

1.如果只劇烈運(yùn)動(dòng)8～10秒，如100米沖刺這樣的爆發(fā)性短程劇烈運(yùn)動(dòng)，是通過肌肉中儲(chǔ)存的磷酸肌酸分解供能的，這種供能方式優(yōu)點(diǎn)是產(chǎn)能快，缺點(diǎn)是存貨少。

2.如果運(yùn)動(dòng)時(shí)間大于10秒，肌肉中儲(chǔ)存的磷酸肌酸就不夠了，需要使用肌肉中的糖類來供能。如果供氧充分，就是有氧運(yùn)動(dòng);如果供氧不充分，就是無氧運(yùn)動(dòng)。無氧糖酵解也能快速產(chǎn)能，但是1～2分鐘就耗盡了，比如游泳比賽等短程高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。

3.中等強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)比如爬山、跑步，屬于有氧運(yùn)動(dòng)，開始由糖原“有氧運(yùn)動(dòng)”產(chǎn)能。時(shí)間超過30分鐘，糖類就逐漸消耗完了，身體開始使用脂肪酸提供能量。所以，持續(xù)30分鐘以上的有氧運(yùn)動(dòng)才能減肥是科學(xué)和正確的。全程馬拉松賽程42.196千米，在比賽過程中，半程馬拉松以后基本上就依靠脂肪酸代謝供能。這也就是為什么“脂肪酸代謝障礙”患者平時(shí)看起來健康，起跑時(shí)看似正常，而在全程馬拉松比賽中容易發(fā)生意外甚至猝死。

化驗(yàn)血就可以篩查

脂肪酸代謝障礙的患者，病情輕重差別也很大，輕者平時(shí)沒有癥狀或僅僅表現(xiàn)為易疲勞，但在劇烈運(yùn)動(dòng)或長時(shí)間耐力型活動(dòng)中出現(xiàn)疲勞無力、肌肉疼痛、肌痙攣、橫紋肌溶解，嚴(yán)重時(shí)甚至發(fā)生猝死。 通過科學(xué)、先進(jìn)的檢測，分析血液游離肉堿及酰基肉堿譜，可在無癥狀期或疾病早期及時(shí)發(fā)現(xiàn)潛在的脂肪酸代謝障礙，經(jīng)過飲食、營養(yǎng)調(diào)理及藥物治療，可以控制病情，減少或避免悲劇的發(fā)生，為運(yùn)動(dòng)愛好者們護(hù)航。