罕見病誘發猝死 運動達人快查查

熊暉 楊艷玲

近年來，隨著社會發展和人民群眾健康意識的提高，越來越多的人喜愛運動，尤其是長跑這項運動，尋常百姓參與馬拉松比賽的人數也逐年增加。然而，在一些以健康為目的的運動賽事中，卻頻頻聽聞參賽者出現各種傷病甚至猝死的事件。 這些平時看似健康的人為什么會在運動中發生猝死呢？

猝死，不僅只有心源性

運動導致猝死的原因很復雜。其中多數原因是心臟本身的異常，比如冠心病、心肌病、心律失常等，這些心臟問題大多可以通過賽前進行常規心電圖和超聲心動圖等檢查發現。然而還有一些潛在的代謝病，同樣暗藏危機，甚至致命，其中最需要我們警惕的是“線粒體脂肪酸氧化障礙性肌病”。

下面，我們來揭開“刺客”神秘面紗

糖類、蛋白質和脂類被稱為人體三大營養素。“線粒體脂肪酸氧化障礙”是身體利用脂類產能的功能障礙所致。

骨骼肌是人體主要的運動器官，而運動就需要消耗大量的熱量。肌肉的能量消耗取決于機體的狀態，也就是處于安靜狀態還是運動狀態;也取決于運動方式，是短期劇烈運動還是中高強度長程運動。在運動時，根據運動的劇烈程度和持續時間，可以分為下面三種模式產生能量：

1.如果只劇烈運動8～10秒，如100米沖刺這樣的爆發性短程劇烈運動，是通過肌肉中儲存的磷酸肌酸分解供能的，這種供能方式優點是產能快，缺點是存貨少。

2.如果運動時間大于10秒，肌肉中儲存的磷酸肌酸就不夠了，需要使用肌肉中的糖類來供能。如果供氧充分，就是有氧運動;如果供氧不充分，就是無氧運動。無氧糖酵解也能快速產能，但是1～2分鐘就耗盡了，比如游泳比賽等短程高強度運動。

3.中等強度運動比如爬山、跑步，屬于有氧運動，開始由糖原“有氧運動”產能。時間超過30分鐘，糖類就逐漸消耗完了，身體開始使用脂肪酸提供能量。所以，持續30分鐘以上的有氧運動才能減肥是科學和正確的。全程馬拉松賽程42.196千米，在比賽過程中，半程馬拉松以后基本上就依靠脂肪酸代謝供能。這也就是為什么“脂肪酸代謝障礙”患者平時看起來健康，起跑時看似正常，而在全程馬拉松比賽中容易發生意外甚至猝死。

化驗血就可以篩查

脂肪酸代謝障礙的患者，病情輕重差別也很大，輕者平時沒有癥狀或僅僅表現為易疲勞，但在劇烈運動或長時間耐力型活動中出現疲勞無力、肌肉疼痛、肌痙攣、橫紋肌溶解，嚴重時甚至發生猝死。 通過科學、先進的檢測，分析血液游離肉堿及酰基肉堿譜，可在無癥狀期或疾病早期及時發現潛在的脂肪酸代謝障礙，經過飲食、營養調理及藥物治療，可以控制病情，減少或避免悲劇的發生，為運動愛好者們護航。