顱底凹陷合并難復性寰樞椎脫位術后齒狀突下移程度對神經功能影響的臨床研究

李耀斌，白皓，劉趁心，趙雄，趙曉蕾，雷偉，吳子祥

(空軍軍醫大學第一附屬醫院骨科，陜西 西安 710032)

顱底凹陷是一種枕頸交界區畸形，其主要特征為齒狀突上移進入枕骨大孔，枕頸交界區容積減少，頸髓、延髓受壓，進而產生復雜的神經缺失癥狀。當腦干受累時，可影響呼吸功能，造成死亡。常合并其他骨性結構畸形，如寰枕融合、頸椎分節不全、寰樞椎脫位等，手術治療難度大[1-3]。治療的主要目的是下移齒狀突，恢復枕頸交界區容積，解除延髓、頸髓受壓。合并寰樞椎脫位的顱底凹陷，通過復位脫位可實現齒狀突前移、下移進而增大枕頸交界區容積[4]。部分脫位經過頸椎活動、顱骨牽引并不能實現徹底復位，稱之為難復性脫位[5]。后路減壓能夠通過切除枕骨大孔或寰椎后弓骨質擴大枕頸交界區容積，進而間接解除腹側齒狀突對神經組織的壓迫[6]。因此，對于復位不徹底的脫位，后路減壓能夠在一定程度上彌補腹側減壓不足。但是后路減壓療效的影響因素尚未明確，本文擬分析后路減壓中脫位復位程度與術后神經功能恢復程度之間的關系。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010—2018年在空軍軍醫大學第一附屬醫院骨科接受后路減壓聯合內固定系統治療的顱底凹陷合并難復性寰樞椎脫位19例，其中男10例，女9例；年齡10～58歲，平均(41.89±14.27)歲；病程持續(42.61±70.71)個月。10例合并寰枕融合，7例合并Klippel-Feil綜合征，4例合并椎動脈發育畸形，無病例合并小腦扁桃體疝及脊髓空洞等。臨床表現以四肢感覺運動障礙為主。其中頸痛及頸部不適7例(36.38%)，四肢感覺障礙10例(52.6%)，四肢無力8例(42.1%)，行走不穩4例，不自主點頭1例。13例(68.4%)病理征陽性。上頸椎MRI均示延髓、頸髓交界區受壓，動力位X線片示過伸活動不可復位脫位。術前日本骨科協會評分(Japanese orthopaedic association scores，JOA)為(11.21±2.62)分，寰齒前間隙為(5.59±1.59)mm，齒狀突高于McRae線為(5.19±2.56)mm，斜坡齒突角為(133.46±11.11)°。

納入標準：(1)齒狀突上緣超過McRae線且寰齒前間隙超過5 mm[5，7]；(2)經頸椎過伸活動、術前顱骨牽引不能完全實現解剖復位；(3)接受后路減壓、后路內固定系統治療；(4)術前三維CT、MRI、X線片(張口位、側位、動力位)檢查，術后及末次隨訪X線、三維CT完整；(5)術后隨訪時間大于1年。排除標準：(1)未予以后路減壓；(2)接受前路松解/前路齒狀突切除術；(3)影像學資料不完整；(4)其他失訪情況。

1.2 研究方法 由兩名非課題組脊柱外科醫生分別測量術前及末次隨訪相關影像學指標，取兩者的均值作為最后數據。所有影像學指標在RadiAntviewer上進行。同時通過電話隨訪、面談、填寫量表的方式評估患者JOA評分。觀察指標如下：1)McRae線：枕骨大孔前、后緣連線。測量齒狀突尖端到McRae線的距離(the distance of the tip of odontoid to the McRae line，McRL)；2)寰齒前間隙(anterioratlantodentalinterval，AADI)：寰椎后弓距離齒狀突前緣距離；3)斜坡齒突角(clivo-axialangle，CXA)：斜坡與齒狀突后緣夾角[8]；4)神經功能：采用總分17分的JOA評分。齒狀突下移率(odontoiddescentrate，ODR)及JOA評分改善率計算公式如下：ODR=(術前McRL-術后McRL)/術前McRL×100%；JOA評分改善率=(末次JOA評分-術前JOA評分)/(17-術后JOA評分)×100%。當齒狀突下移至McRae線以下為100%復位，當術前與術后齒狀突無明顯復位為0。JOA評分改善率：100%為完全緩解；60%～99%為優；25%～59%為有效；<25%無效。

1.3 手術方法 所有患者均行術前顱骨牽引，最大牽引量為體重的1/6。誘導麻醉后取俯臥位，用Mayfield頭架及顱骨牽引保持頭部中立。常規消毒后，依次切開皮膚、皮下組織、肌肉至枕頸交界區骨面。植入內固定螺釘后，切除枕骨大孔/寰椎后弓后緣骨質使硬膜囊充分膨脹。切除范圍約寰椎后弓2～3 cm骨質及枕骨大孔后緣部分骨質。利用撐開器行螺釘間撐開復位。術中透視提示減壓充分后行枕頸固定。用磨鉆對植骨床進行去皮質處理進行植骨。充分止血、沖洗后，留置引流管，逐層縫合肌層、皮下組織及皮層。

2 結 果

本組患者隨訪10～79個月，平均隨訪(20.42±8.24)個月。所有手術順利完成，2例出現傷口感染，無其他嚴重圍手術期并發癥。末次隨訪X線片提示無螺釘松動、斷裂，無假關節形成，同時均已骨性融合。

JOA評分術前為(11.21±2.62)分，術后為(14.53±2.19)分，平均改善率為(58.75±24.43)%。McRL術前為(5.19±2.56)mm，術后為(2.71±1.96)mm；AADI術前為(5.59±1.59)mm，術后為(3.61±1.62)mm；CXA術前為(133.46±11.11)°，術后為(138.35±11.70)°。經手術治療后，平均齒狀突下移率為(47.06±24.03)%，平均△AADI為(1.98±2.49)mm，平均△CXA為(4.89±9.34)°。

術后JOA改善率與齒狀突下移率呈顯著相關性(R=0.88，P<0.01)，但是JOA改善率與△AADI(R=0.07，P=0.77)、△CXA(R=-0.04，P=0.98)無明顯相關性(見表1)。進一步對術后JOA改善率與齒狀突下移率進行線性回歸擬合出相關曲線：Y=-0.04+0.86×X(R2=0.771，見圖1)。

表1 術后JOA改善率與相關指標相關性

圖1 JOA改善率與齒狀突下移率及△McRL回歸曲線

典型病例為一41歲男性患者，因“雙上肢麻木1年，加重伴右下肢麻木、無力1個月”入院，術前X線、CT三維重建、MRI檢查提示顱底凹陷癥合并寰樞椎脫位。術前McRL為10.22 mm，AADI為5.33 mm，CXA為110.5°，JOA評分為13分。術前予以顱骨牽引，最大牽引重量為6 kg。行后路枕頸固定至樞椎，并行寰椎后弓切除。術后McRL為4.63 mm，AADI為5.25 mm，CXA為127°，JOA評分為16分，齒狀突下移率為54.6%，術后1.5年JOA評分改善率75%。術前、術后相關影像學資料見圖2～6。

圖2 術前X線片示顱底凹陷合并寰樞椎脫位

圖3 術后X線片示枕頸固定后顱底凹陷及寰樞椎脫位并未完全復位 圖4 術后1.5年X線片示骨性融合

圖5 術前CTA示McRL為10.22 mm 圖6 術后CTA示McRL為4.63mm，齒狀突下移率為54.6%

3 討 論

顱底凹陷對神經組織的壓迫可進行性加重，導致神經功能損傷不斷進展，需要手術治療穩定枕頸交界區結構，避免神經功能進一步惡化，同時促進神經功能恢復。手術的主要目的是擴大枕頸交界區容積，解除神經組織壓迫。合并寰樞椎脫位的顱底凹陷主要通過復位椎脫位實現枕頸交界區容積擴大，神經壓迫解除。大多數脫位經過頸椎過伸活動、術前顱骨牽引復位，只需行后路內固定[5]。但是部分脫位受到齒狀突周圍瘢痕組織、關節囊痙攣、軟組織增生等影響，經頸椎過伸活動及顱骨牽引并不能完全復位。對于該類脫位過去主要采用前路齒狀突切除或是后路枕骨大孔減壓治療。

枕骨大孔減壓聯合后路內固定系統是后路治療顱底凹陷的一期手術。通過切除枕骨大孔后緣部分骨質，可從后方擴大椎管，直接解除神經組織后方壓迫，并在一定程度上減輕腹側受壓。本研究納入病例中僅2例術后功能無明顯改變，其余所有病例均獲得了良好的手術療效，完全緩解3例(15.7%)，優3例(15.7%)，有效11例(57.9%)，無效2例，(10.5%)。大量研究同樣也報道了該術式的良好療效[9-11]。但是有學者認為該術式并不能對神經組織充分減壓且部分病例在術后出現了神經功能惡化[4，12]。這種差異可能源于納入病例的不同。本研究納入病例經過顱骨牽引后齒狀突得到了不同程度的復位，減輕了腹側受壓。后方椎管擴大后，神經組織可向后方移動從而減輕腹側受壓。2例神經功能無明顯改善的患者齒狀突下移率分別為6%和13%。其無效的可能原因為：雖然后路減壓從后方擴大了枕頸交界區容積，但是由于齒狀突下移程度不足，即使神經組織發生一定程度的后移，神經組織容積的增長也不足以帶來具有臨床意義的神經功能改善。因此對于腹側受壓嚴重的病例，枕骨大孔減壓這種間接減壓的作用相對較小。

本文發現枕骨大孔減壓手術療效主要受到齒狀突復位程度的影響。相關性分析發現JOA改善率與術后齒狀突下移率及下移量存在正相關關系，且與齒狀突下移率的相關性更強。但是神經功能改善程度與齒狀突前移量及傾斜度改變無明顯關系。健康人群中枕頸交界區容積存在個體差異性，受到性別、身高、年齡等的影響[13]。顱底凹陷患者中齒狀突上移程度不等，同時齒狀突上移后對枕頸交界區容積減小的作用也不同，因此相同齒狀突下移量對不同個體中枕頸交界區容積擴大的影響不同。齒狀突下移率將術前齒狀突上移程度作為基線水平納入考慮，利用齒狀突下移絕對量與術前齒狀突上移量比值作為評價齒狀突復位程度的指標，能夠降低個體差異對研究結果的影響。因此，JOA改善率與齒狀突下移率的相關性要高于與齒狀突下移量的相關性。對JOA改善率與齒狀突下移率進行回歸分析得到如下線性回顧方程：Y=-0.04+0.86×X(R2=0.771)，進一步說明了齒狀突下移率對術后神經功能恢復的作用。

Wei等[14]基于體素的形態學研究發現枕頸交界區畸形術后神經功能的改善程度與容積增加率、齒狀突下移量呈線性關系，齒狀突下移主要通過枕頸交界區容積增長率對術后神經功能改善情況產生影響，且三種齒狀突形態學因素(齒狀突前移量、下移量、傾斜角變化)中齒狀突下移量對枕頸交界區容積增長率起主要作用。因此枕頸畸形手術療效可能與受壓后減小容積(正常枕頸交界區容積與受壓后容積之差)得以恢復程度有關。容積減小主要源于齒狀突上移導致部分骨質進入枕骨大孔。齒狀突下移率及下移量能夠反映齒狀突復位程度及齒狀突侵占枕頸交界區容積減小的程度。雖然枕骨大孔減壓從后方擴大了容積，但是神經組織在椎管內只能發生一定程度的移動，因此枕頸交界區有效容積的增長主要與腹側齒狀突復位程度有關。

當齒狀突下移率小于20%時，50%病例(4例中的2例)術后神經功能改善情況為有效。6例齒狀突下移率20%～50%，所有病例均為有效。當齒狀突下移大于50%，3例有效，3例良好，3例完全緩解。根據所得回歸曲線可知當齒狀突下移率約50%時，經后路減壓術后JOA評分能夠改善60%以上，同時在本研究中當齒狀突下移率大于50%時2/3病例獲得了良好以上的神經改善。由此，我們認為當齒狀突下移率大于50%時，通過后路減壓治療復位不徹底的顱底凹陷合并寰樞椎脫位同樣能夠獲得良好療效。當齒狀突下移率小于50%時，雖然手術能夠有效地改善神經功能，但是為獲得更好低療效優先應考慮通過其他方式予以進一步復位齒狀突。

綜上所述，顱底凹陷合并難復性寰樞椎脫位手術療效主要受到齒狀突下移率的影響，術前顱骨牽引及后路螺釘間撐開后脫位齒狀突下移至一定程度時，經過枕骨大孔減壓可以獲得良好的預后。但是枕骨大孔減壓本身對顱底凹陷中腹側壓迫的作用有限，當齒狀突下移程度不足時，神經組織腹側受壓得不到良好的解除，因此枕骨大孔減壓術后神經功能并不能得到改善，甚至隨著病情進展，神經功能會進一步惡化。