雙胎動(dòng)脈反向灌注序列征超聲診斷及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

宋惠玲 劉彥紅 呂麗嬋

【摘要】 目的：探討雙胎動(dòng)脈反向灌注序列征超聲診斷并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。方法：選取筆者所在醫(yī)院2018年3月26日、2019年3月4日診斷的2例患者，采用GE公司的Voluson E10超聲診斷儀診斷雙胎動(dòng)脈反向灌注序列征（TRAP），然后分析超聲聲像圖。結(jié)果：病例1超聲提示：（1）單絨單羊 宮內(nèi)中期妊娠，雙胎，胎兒A存活，胎兒B結(jié)構(gòu)異常。（2）胎兒B無(wú)心反向血流灌注。（3）胎兒B單臍動(dòng)脈。病例2超聲提示：（1）宮內(nèi)中期妊娠，雙胎，胎兒A存活，胎兒B結(jié)構(gòu)異常。（2）胎兒B無(wú)心反向血流灌注。結(jié)論：典型二維、三維、多普勒超聲表現(xiàn)能夠?qū)⒂行б罁?jù)提供給臨床早期診斷與宮內(nèi)干預(yù)，從而指導(dǎo)臨床選取準(zhǔn)確的治療方式、評(píng)估泵血胎預(yù)后，值得在臨床推廣應(yīng)用。

【關(guān)鍵詞】 雙胎動(dòng)脈反向灌注序列征 超聲診斷 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2020.12.028 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼 B 文章編號(hào) 1674-6805（2020）12-00-03

Ultrasound Diagnosis and Literature Review of Reverse Perfusion Sequence Sign of Twin Fetal Artery/SONG Huiling， LIU Yanhong， LYU Lichan. //Chinese and Foreign Medical Research， 2020， 18（12）： -66

[Abstract] Objective： To investigate the ultrasound diagnosis of reverse perfusion sequence sign of twin fetal artery. Method： Two patients diagnosed by the authors hospital on March 26， 2018 and March 4， 2019 were selected for the diagnosis of duplex artery reverse perfusion sequence （TRAP） with GEs Voluson E10 ultrasonic diagnostic instrument， and then the ultrasound images were analyzed. Result： Case 1 showed that： （1） Single cashmere Intrauterine pregnancy， twins， fetal A survived， fetal B structure was abnormal. （2） Fetal B had no reverse perfusion. （3） Fetal B single umbilical artery. Case 2 showed that： （1） Intrauterine pregnancy， twins， fetal A survived， fetal B structure was abnormal. （2） Fetal B had no reverse perfusion of the heart. Conclusion： Typical two-dimensional， three-dimensional and Doppler ultrasound can provide effective basis for clinical early diagnosis and intrauterine intervention， so as to know the clinical choice of accurate treatment and evaluate the prognosis of the pump fetus， so is worthy of promotion and application in the clinical.

[Key words] Twin artery reverse perfusion sequence sign Ultrasound diagnosis Literature review

First-authors address： Zhuhai Women and Childrens Health Institute， Zhuhai 519000， China

雙胎動(dòng)脈反向灌注序列征（TRAP）是單絨毛膜囊雙胎特有的并發(fā)癥，又稱(chēng)無(wú)心畸胎序列征，具有極低的發(fā)病率[1]。雙胎動(dòng)脈反向灌注序列征（TRAP）是單絨毛膜囊雙胎特有的并發(fā)癥，又稱(chēng)無(wú)心畸胎序列征，具有極低的發(fā)病率，如果沒(méi)有得到及時(shí)有效干預(yù)，那么胎兒就會(huì)具有較差的預(yù)后。現(xiàn)階段，臨床還沒(méi)有完全弄清楚TRAP的具體病因，普遍認(rèn)為無(wú)心胎的畸形是心臟活動(dòng)停止與灌注不足后的繼發(fā)效應(yīng)，與時(shí)間相關(guān)。本文對(duì)筆者所在醫(yī)院2018年3月26日、2019年3月4日診斷的2例雙胎動(dòng)脈灌注序列征患者的超聲特征加以報(bào)道，并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，具體如下。

1 病例介紹

病例1：付某，孕23+周，外院B超異常，提示：“宮內(nèi)單活胎，孕23+5周，宮內(nèi)異常光團(tuán)，多考慮異常胎兒結(jié)構(gòu)”，轉(zhuǎn)來(lái)筆者科室行胎兒四維系統(tǒng)超聲檢查。筆者采用GE公司的Voluson E10超聲診斷儀，超聲描述：胎兒A結(jié)構(gòu)未見(jiàn)異常，羊膜腔左側(cè)另可見(jiàn)一胎兒B胎體回聲，大小14.22 cm×9.53 cm，未見(jiàn)頭顱、心臟及雙側(cè)上肢，脊柱可顯示，排列紊亂，雙下肢可顯示，雙足呈“搖椅狀”;胎體水腫明顯，僅見(jiàn)一根臍動(dòng)脈及臍靜脈，呈反向灌注血流信號(hào)，橫切時(shí)呈“呂”字形，PI：0.59，S/D：1.85，F(xiàn)HR：159 bpm。超聲提示：（1）單絨單羊 宮內(nèi)中期妊娠，雙胎，胎兒A存活，胎兒B結(jié)構(gòu)異常[胎兒A超聲孕周約24+2周大小、體重（701±102）g]。（2）胎兒B無(wú)心反向血流灌注。（3）胎兒B單臍動(dòng)脈。

病例2：鄧某，在筆者醫(yī)院做試管嬰兒，且在醫(yī)院建卡產(chǎn)檢。孕8周時(shí)，超聲描述：宮腔內(nèi)可見(jiàn)4.9 cm×3.7 cm孕囊回聲，內(nèi)見(jiàn)2個(gè)長(zhǎng)分別為2.3、1.6 cm胚胎反射，前者可見(jiàn)原始心管搏動(dòng)，后者未見(jiàn)心管搏動(dòng)。超聲提示：宮內(nèi)早孕（雙胎），其一胚胎存活，另一胚胎停止發(fā)育。NT檢查所見(jiàn)：宮腔內(nèi)可見(jiàn)4.9 cm×3.7 cm孕囊回聲，內(nèi)見(jiàn)2個(gè)長(zhǎng)分別為2.3、1.6 cm胚胎反射，前者可見(jiàn)原始心管搏動(dòng)，后者未見(jiàn)心管搏動(dòng)。超聲提示：（1）宮內(nèi)雙胎妊娠，其一胎兒存活，另一胚胎停止發(fā)育。（2）胎兒A頸項(xiàng)部透明層厚度（NT）在正常值范圍內(nèi)（正常值為<2.5 mm），根據(jù)胎兒生物學(xué)測(cè)量，估計(jì)孕齡約為11+5周。孕16周時(shí)，超聲所見(jiàn)：胎兒A正常。胎兒B羊膜腔左側(cè)可見(jiàn)另一胎體回聲，大小8.46 cm×5.36 cm，未見(jiàn)頭顱、心臟及雙側(cè)上肢，脊柱可顯示，雙下肢可顯示，雙足呈內(nèi)收狀，雙側(cè)脛腓骨與足底同一平面顯示;胎體水腫明顯，可見(jiàn)兩根臍動(dòng)脈及一根臍靜脈，呈反向灌注血流信號(hào)。超聲提示：（1）宮內(nèi)中期妊娠，雙胎，胎兒A存活，胎兒B結(jié)構(gòu)異常[胎兒A：超聲孕周約16+3周大小，體重（158±23）g]。（2）胎兒B無(wú)心反向血流灌注，見(jiàn)圖1a、圖1b。

2 討論

雙胎妊娠的早期妊娠反應(yīng)比普通的妊娠反應(yīng)要重。在妊娠10周后，子宮增大率明顯高于單胎妊娠，尤其是妊娠24周后。妊娠晚期雙胎子宮比單胎子宮大。雙胎妊娠子宮會(huì)引起背痛、呼吸困難、胃飽、食宿不足、行走不便、下肢靜脈曲張、水腫、痔瘡發(fā)作等壓迫癥狀。雙胎妊娠主要分為2類(lèi)，雙卵雙胎和單卵雙胎。（1）雙卵雙胎：由兩個(gè)卵子分別受精形成的雙胎妊娠，稱(chēng)雙卵雙胎。約占雙胎妊娠的2/3，兩個(gè)卵子可來(lái)源于同一成熟卵泡，或同一卵巢的不同成熟卵泡，或兩側(cè)卵巢的成熟卵泡。因雙卵雙胎的兩個(gè)胎兒基因不同，故胎兒性別、血型可以相同，也可以不同，容貌同一般的兄弟姐妹相似，兩個(gè)受精卵可形成自己獨(dú)立的胎盤(pán)、胎囊。它們發(fā)育時(shí)可以緊靠與融合在一起，但兩者間血液循環(huán)并不相通，胎囊之間的中隔由兩層羊膜及兩層絨毛膜組成，有時(shí)兩層絨毛膜可融成一層。（2）單卵雙胎：由1個(gè)受精卵分裂而成的雙胎妊娠，稱(chēng)單卵雙胎，約占雙胎妊娠的1/3。單卵雙胎的發(fā)生原因不明，其發(fā)生不受種族、遺傳、年齡、胎次、醫(yī)源的影響。由于胎兒的基因相同，因此其性別、血型、容貌等相同。單卵雙胎的胎盤(pán)和胎膜按受精卵復(fù)制時(shí)間的不同而異。

TRAP是單絨毛膜雙胎妊娠的特有并發(fā)癥，既往相關(guān)醫(yī)學(xué)研究表明，其具有極低的發(fā)生率，僅占單絨毛膜雙胎妊娠的1%，占全部妊娠的1/35 000[2]。但是，近年來(lái)，相關(guān)醫(yī)學(xué)研究表明，其具有較高的發(fā)病率，占單絨毛膜雙胎妊娠的2.6%，占全部妊娠的1/11 000～1/9 500[3]。發(fā)生這一現(xiàn)象的原因?yàn)椋海?）多胎妊娠發(fā)生率在開(kāi)放的二胎政策、不斷增加的高齡孕婦數(shù)量、人類(lèi)飛速發(fā)展的輔助生殖技術(shù)的作用下日益提升，其中一半以上為醫(yī)源性多胎;（2）妊娠早中期胎兒發(fā)育異常檢出率在不斷提升的超聲診斷儀器分娩率、日益成熟的超聲診斷技術(shù)的作用下日益提升，因此凸顯出TRAP具有較高的發(fā)病率[4]。

現(xiàn)階段，臨床還沒(méi)有完全弄清楚TRAP的具體病因，普遍認(rèn)為無(wú)心胎的畸形是心臟活動(dòng)停止與灌注不足后的繼發(fā)效應(yīng)，與時(shí)間相關(guān)[5]。心臟無(wú)功能或無(wú)心胎無(wú)心臟是該病的特點(diǎn)，通常情況下，由泵血胎反向灌注供血，途徑為通過(guò)相鄰/共同的臍帶入口的靜脈-靜脈吻合支與動(dòng)脈-動(dòng)脈吻合支。泵血胎可能會(huì)發(fā)生早產(chǎn)、心力衰竭等相關(guān)問(wèn)題，無(wú)心胎仍然會(huì)繼續(xù)生長(zhǎng)，保守治療到孕18周時(shí)泵血胎有高達(dá)30%的死亡風(fēng)險(xiǎn)，射頻消融術(shù)等宮內(nèi)治療方法能夠?qū)⒈醚ツX損傷或死亡的發(fā)生有效阻止[6]。

筆者所在醫(yī)院診斷的2例雙胎聲像圖上TRAP胎盤(pán)和羊膜分隔的關(guān)系呈T征，提示單絨毛膜雙羊膜囊雙胎。二維、三維超聲發(fā)現(xiàn)無(wú)心胎只有顯著水腫的雙下肢、下半軀干，缺如上肢、心臟、頭部。多普勒超聲進(jìn)一步提示具有反向的血流方向，同時(shí)無(wú)心胎單臍動(dòng)脈，雙胎兒臍帶共享1個(gè)臍帶入口，這些征象提示其為較為常見(jiàn)的無(wú)心無(wú)頭畸形TRAP[7]。

相關(guān)醫(yī)學(xué)研究表明，有先天性心臟病發(fā)生的泵血胎占總數(shù)的10%，因此應(yīng)該將先天性心臟病篩查出來(lái)，途徑為解剖篩查該類(lèi)胎兒及其心臟結(jié)構(gòu)，并對(duì)其心功能進(jìn)行監(jiān)測(cè)[8-10]。射頻消融術(shù)等宮內(nèi)干預(yù)方法能夠?qū)o(wú)心胎的血供中斷，現(xiàn)階段大部分在孕16周或16周后進(jìn)行，能夠在極大程度上提升泵血胎存活率達(dá)到80%以上[11]。但是，存活胎兒可能會(huì)在沒(méi)有對(duì)其進(jìn)行計(jì)劃性干預(yù)的情況下發(fā)生腦損傷，發(fā)生這一現(xiàn)象的原因?yàn)闊o(wú)心胎血供可能自行中斷。針對(duì)這一情況，臨床應(yīng)該盡可能早地對(duì)患者進(jìn)行選擇性干預(yù)，從而進(jìn)一步改善其預(yù)后。本文TRAP的鑒別診斷為雙胎妊娠中一胎兒異常或另一胎兒宮內(nèi)死亡，對(duì)單絨毛膜雙胎妊娠進(jìn)行評(píng)估[12-15]。

總之，TRAP序列征為單絨毛膜雙胎妊娠的一個(gè)并發(fā)癥，在臨床極為少見(jiàn)，如果沒(méi)有對(duì)其進(jìn)行及時(shí)有效的干預(yù)，那么其預(yù)后就較差。典型二維、三維、多普勒超聲表現(xiàn)能夠?qū)⒂行б罁?jù)提供給臨床的早期診斷與宮內(nèi)干預(yù)，從而有效指導(dǎo)臨床選取準(zhǔn)確的治療方式、評(píng)估泵血胎預(yù)后。

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（收稿日期：2019-12-18） （本文編輯：馬竹君）