神經母細胞瘤的病理學分析

劉勝男

（山西醫科大學 晉祠學院，山西 太原 030025）

0 引言

神經母細胞瘤即交感神經母細胞瘤，以多潛能交感肝細胞、神經嵴原始神經外胚層移行細胞為主要來源，高發于腹膜后、腎上腺髓質、下頸部、后縱膈、盆腔后壁等交感神經系統處[1]，以嬰幼兒為高發人群。神經母細胞瘤為高度惡性，呈浸潤性生長，起病隱匿，且在早期發生轉移，不具有特異性癥狀，在發現時多為晚期。因此，神經母細胞瘤的有效診斷具有重要意義。基于此，本文將以8例患者為對象，分析神經母細胞瘤的病理學特點，為臨床實踐提供理論依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料

以神經母細胞瘤8例為研究對象，選取2017年1月至2017年12月。納入標準：所有患者均為初次就診，行病理活檢、手術診斷等確診疾病；患者及家屬均熟知本次研究，并表示自愿參加。排除標準：器官實質性疾病；淋巴瘤腦部侵犯；精神障礙；藥物過敏；不配合研究者。

1.2 方法

所有患者均取活檢標本，使用中性福爾馬林（濃度為10%）固定，并石蠟包埋，實施常規切片與HE染色。行免疫組化標記：Ki-67、CgA、NSE、SYN、S-100、MyoD1、LCA、CK-P、CD-99。免疫組化應用S-P法，使用DAB顯色。以上所有試劑的生產廠家為北京中杉金橋生物公司。

1.3 觀察指標

總結臨床特點與病理特點，與有關文獻對比分析。

2 結果

2.1 一般資料分析

8例患者中，男6例，女2例；年齡3個月至7歲，平均（3.12±0.87）歲；其中主訴腹痛者4例，伴隨發熱1例，伴隨頸部淋巴結腫大者1例；剩下4例主訴腹部包塊、發熱，部分患者伴隨咳痰、咳嗽，頸部淋巴結腫大，在新生兒體檢時可見身上極站位。8例患者均經CT、B超、MRI診斷可見占位病變。

2.2 腫瘤原發部位分析

經手術診斷、影像學診斷，8例患者中，腫瘤原發：3例腎上腺，2例腹膜后，1例縱膈，1例盆腔，確診為神經母細胞瘤淋巴結轉移者1例，詳情如表1所示。

表1 腫瘤原發部位分析（n，%）

2.3 大體檢查分析

腫瘤為分葉狀或者類圓形，頸部與縱膈紅利體積最大直徑為3-4 cm；腎上腺、盆腔、腹膜后腫瘤最大直徑為5-11 cm。7例患者的包膜完整，剝離容易，1例黏連于周圍組織，且靠近大血管，無法完整切除。所有患者的腫瘤切面呈灰紅，質軟，實性，其中囊變性2例，輕度鈣化2例。

2.4 HE檢查

使用光鏡診斷，腫瘤呈現大小不一的圓形細胞，胞漿少，細胞核深染，彌散分布或者纖細纖維結締組織分隔為團巢狀，且纖維間質存在淋巴細胞少量，可見神經氈結構與Homer-Wright菊形。所有患者的病理學類型為：1例未分化型，2例低分化型，6例分化型。

2.5 免疫組化

所有患者中，7例NSE陽性，5例CgA、5例SYN陽性，未出現3項以上的重疊陰性病例。免疫組化神經源性標記多為陽性，CD99、S-100灶狀陽性，CK-P、LCA、MypD1為陰性。

3 討論

神經母細胞瘤高發于嬰幼兒，且男性多于女性，以腎上腺、腹膜后較為多發，還可見于縱膈、盆腔、頸部等交感鏈分布區域。有學者[2]選取100例神經母細胞瘤開展研究，其中95例兒童，5例成人，男性與女性的比例為1.86:1；原發部位：5例頸部，14例縱膈，29例腹膜后，47例腎上腺，2例盆腔，1例腎，2例其他部位。本次研究結果可見，8例患者中，腫瘤原發：3例腎上腺，2例腹膜后，1例縱膈，1例盆腔，確診為神經母細胞瘤淋巴結轉移者1例。與該學者研究結果保持一致。神經母細胞瘤患者往往是因為腹部不適、腹痛、腹部觸及包塊等癥狀就診，而部分患者伴隨淋巴結腫大、發熱、腫瘤局部壓迫等癥狀，在早期極易出現誤診[3]。

神經母細胞瘤以交感神經腎上腺素系統為主要來源，腫瘤科可分泌茶酚胺及產物，包括多巴胺、香草扁桃酸、去甲腎上腺素、多巴等，因此多數患者在24 h內茶酚胺代謝產物出現增高[4]，且存在有關癥狀，例如水樣腹瀉等。本次研究中均未出現以上癥狀。研究結果中，腫瘤為分葉狀或者類圓形，包膜完整。頸部與縱膈腫瘤最大直徑為5 cm以內，腹膜后、盆腔、腎上腺腫瘤體積大，這主要由于淺表部位腫瘤更易發現，且縱膈腫瘤極易表現出壓迫癥狀，并在早期被發現，因此腫瘤體積較小。

以神經母細胞的分化程度可將其分為三類型[5]，分別為未分化型、分化差型、分化型，其中未分化型的腫瘤細胞表現為小-中等大淋巴細胞樣，可見核分裂像，神經氈不明顯，伴隨壞死、局灶出血；分化差型多有未分化神經母細胞組成，局灶區域可見特征性神經氈，并形成菊形團結構，且節細胞分化低于5%；分化型為5%以上的細胞向神經節細胞樣分化，具有豐富基質發育。有研究指出，未分化型神經母細胞瘤具有較差的預后效果[6]。

所有患者的病理學類型為：1例未分化型，2例低分化型，6例分化型。免疫組化神經源性標記多為陽性，CD99、S-100灶狀陽性，CK-P、LCA、MypD1為陰性。

綜上所述，神經母細胞瘤為神經嵴胚胎性惡性腫瘤，高發于兒童與嬰幼兒，且男性較為多見，以腹膜后與腎上腺好發，具有多樣的臨床表現，不具有特征性，依靠影像學診斷、實驗室診斷、病例組織學診斷確診疾病。