長期外用和口服糖皮質激素繼發皮膚脂肪疝一例

李群燕 孔祥君 聶振華

天津市中醫藥研究院附屬醫院皮膚科300120

患者男，72 歲，因全身紅斑丘疹伴瘙癢5 年、加重1 個月，頸部及左上肢屈側淡黃色結節半年入院。患者入院前5 年無明顯誘因全身出現散在紅斑、丘疹，伴瘙癢，于本院門診診斷為慢性濕疹，予抗組胺藥等對癥治療，病情間斷緩解，反復發作。曾長時間外用糖皮質激素及間斷不等劑量糖皮質激素系統治療，每日外用0.1%丁酸氫化可的松乳膏10 ～20 g，口服劑量不規則，最高約甲潑尼龍24 mg/d。入院前半年，患者頸部、左上肢肘窩部出現數個淡黃色結節；入院前1 個月，全身泛發丘疹紅斑，瘙癢劇烈，于我院住院治療。患者既往有熱水燙洗及搓澡習慣。

圖1 患者左肘窩處數個黃豆大小半球形淡黃色結節 圖2 皮膚鏡檢查 皮損呈黃白色均質樣結構，其上可見線狀延長血管結構，擴張不明顯 圖3 50 MHz高頻皮膚超聲檢查 皮損呈半球狀隆起，可見清晰雙線狀表皮回聲，與下方組織界限清晰，真皮區回聲菲薄，其下可見團片狀中度回聲影，分布欠均勻，無明顯囊壁回聲，皮損周圍皮膚區域真皮回聲正常 圖4 皮損組織病理檢查 4A：表皮萎縮，真皮淺層可見大量成熟脂肪組織，無包膜（HE×100）；4B：脂肪組織周邊及下方組織彈性纖維分布正常（Weigert染色×20）

體檢：軀干、四肢紅斑、丘疹，部分皮疹融合成片，可見抓痕、破潰，局部少量滲出，皮膚干燥，伴脫屑，可見局部毛細血管擴張。雙下肢輕度腫脹。頸部、左上肢肘窩散在數個淡黃色半球狀結節，直徑0.5 ～1 cm，觸之質軟，加壓后可消失，無疼痛等不適（圖1）。對淡黃色結節行皮膚鏡檢查（Dino-lite 4113ZT）：皮損呈黃白色均質樣結構，其上可見線狀延長的血管結構，擴張不明顯（圖2）。50 MHz 高頻皮膚超聲檢查（MD-300S）：皮損呈半球狀隆起，可見清晰雙線狀表皮回聲，與下方組織界限清晰，真皮區回聲菲薄，其下可見團片狀中度回聲影，分布欠均勻，無明顯囊壁回聲，皮損周圍區域真皮回聲正常（圖3）。左上肢肘窩處皮損組織病理檢查（圖4A）：表皮萎縮，皮突消失，真皮淺層可見大量成熟脂肪組織，未見包膜；彈性纖維染色：脂肪組織周邊真皮彈性纖維分布正常（圖4B）；阿新藍染色陰性。診斷：脂肪疝。

討論 發生于皮膚的脂肪疝臨床相對少見。既往病例報道多見于局灶性真皮發育不良（Goltz 綜合征）患者，其皮膚表現為沿Blaschko線分布的網狀萎縮斑塊及黃色柔軟凸起。Jain等［1］報道1例2歲女性Goltz綜合征患者，于肢體屈側多發脂肪疝，色淺黃，質柔軟，組織病理檢查可見皮損處真皮萎縮，皮下脂肪組織上凸至約真皮乳頭層處，周邊真皮厚度基本正常。本例與Goltz綜合征不同，表現為繼發性改變，而Goltz 綜合征為先天多胚層發育缺陷，導致局部脂肪疝出［2］。本例考慮為長期糖皮質激素的局部及系統使用導致患處皮膚菲薄，并可能存在真皮彈性纖維破壞，從而導致脂肪機械性疝出。宋艷麗等［3］報道1例足跟部痛性脂肪疝，為局部脂肪在外來壓力下突出進入真皮，而血管、神經等組織缺血缺氧產生疼痛感。本例皮損均發生于組織疏松處，有別于足跟部皮膚厚實緊張，未有明顯疼痛感。

臨床上脂肪疝需與部分疾病鑒別：①脂肪瘤：可多發，位于皮下，柔軟可以推動，病理可見成熟脂肪組織周邊完整包膜；②淺表脂肪瘤樣痣：多于出生時或兒童期發病，病理可見膠原束間成熟的束狀脂肪細胞；③隆突性皮膚纖維肉瘤：皮膚鏡下亦可表現為黃紅色腫物上分布延長的樹枝狀血管結構，病理活檢可見特征性梭形腫瘤細胞。

本病例提示在長期外用及系統使用糖皮質激素的過程中，需警惕患者局部皮膚結構的改變。本例為老年患者，受年齡影響皮膚變薄松弛，彈性纖維、膠原纖維數量下降，加上多次系統及外用糖皮質激素，均為脂肪疝發生的可能原因。本例皮疹發生于頸部與肘窩處，此兩處皮膚較薄，考慮與脂肪疝的首發有關，且該處組織疏松，在無壓力下膨出的脂肪不易回復。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突