支氣管平滑肌瘤診治（1 例報道）

羅凌云，曾本強（通訊作者），劉亞龍，楊建華

（1 四川省人民醫院溫江醫院放射科 四川 成都 611130）

（2 四川省人民醫院溫江醫院骨科 四川 成都 611130）

原發性支氣管平滑肌瘤是一種臨床少見的、良性的氣管腫瘤，筆者近期收治支氣管平滑肌瘤一例，現報道如下。

1 病例資料

患者女性，61 歲。因“反復咳嗽咳痰4 年，復發加重1 月”來我院就診?；颊呷朐呵? 年起反復于受涼后咳嗽、咳痰，以白色泡沫痰為主，加重時為粘液痰，伴心累、氣緊；好發于秋冬季，年發病時間3 個月以上；自行口服抗感染藥物或輸液治療（具體不祥）后多能減輕。1 月前患者受涼后再次出現咳嗽、咳痰，以白色泡沫痰為主，量中等，勉強能咳出；伴心累、氣緊、咽干、咽癢、流涕鼻塞，以“肺部感染”收入院。患者既往30+年前有肺結核病史，已治愈；否認胸悶、胸痛；否認潮熱盜汗、咯血、消瘦；否認疫區接觸史，煙酒史。查體：體溫37.4℃，心率84 次/min，呼吸22 次/min，血壓133/89mmHg；患者呈慢性病容，意識清楚；口唇輕微發紺，氣管居中，未觸及淺表淋巴結腫大；胸廓輕度桶狀改變，右肺語顫減弱，右下肺叩診偏濁音，雙肺呼吸音減低，可聞及右肺濕啰音；未聞及胸膜摩擦音；心率齊，未聞及雜音；腹部檢查無異常；雙下肢無水腫，生理反射存在，無病例反射。實驗室檢查：白細胞16.45×109/L，中性粒細胞占比90.3%，淋巴細胞比率3.3%，C 反應蛋白16.5mg/L，血沉50mm/h；肝腎功能正常。胸部CT 平掃所見（圖1 ～3）：雙肺紋理稍增多，散在條索及大小不一鈣化結節影；右肺中葉縱隔旁部分肺組織實變、不張，右肺中葉支氣管近段及內側段相應支氣管壁增厚，見少許環狀或條片狀組織密度灶，最厚處約0.6cm，輕微強化（平掃CT 值約40HU，增強后CT 值約50HU）后見右側肺門及縱隔內部分淋巴結鈣化；雙側胸膜稍增厚、部分少許鈣化；心臟及大血管未見明顯異常。全麻下行胸腔鏡下右肺中葉切除+術中冰凍術，術中見右肺中葉支氣管開口處一約1.5cm×2.0cm×1.5cm 大小圓形腫塊，色灰白，表面光滑可見較多小血管，基底寬，觸及質硬，周圍淋巴結增生，余未見明顯異常（圖4）。

術后病理檢查（圖5 ～6）：“右肺中葉新生物”HE染色光鏡下見粘膜下大量縱橫交錯的平滑肌細胞，束狀排列，間質疏松。免疫組化表型：SMA（+），Vimentin（+），Desmin（+），S-100（-），PCK（-），CK5/6（-），CK7（-），EMA（-），CD68（-），CD34（血管+），ER（-），Ki67 陽性率1%～2%。

根據形態學特點和免疫組化診斷“右肺中葉新生物”為原發性平滑肌瘤。

2 討論

肺原發性平滑肌瘤臨床少見，按發病部位可分為肺實質型、支氣管內型、氣管內型、肺血管內型四型，以支氣管內型為主[1]。Wilson 等[2]報道肺部平滑肌瘤主要發生于支氣管，約占45%；劉長浩等[3]報道6 例肺部平滑肌瘤，4 例發生于支氣管。支氣管內型好發于主、葉、段支氣管膜部，可能與局部組織內平滑肌豐富有關。該病成年女性多發，本文即為一老年女性患者，與報道相符。支氣管平滑肌瘤臨床表現無特異性，常被誤診為肺炎、支氣管炎、哮喘等。臨床癥狀與腫瘤在支氣管內占位密切相關，腫瘤初長時體積小占位少，故臨床常無癥狀或表現為刺激性干咳；當腫瘤占位＞50%時常出現吸氣性呼吸團難，有時出現哮喘[4]；當腫瘤占位＞75%時常出現阻塞性肺炎、肺不張，表現為反復咳嗽、咳痰、發熱等肺炎癥狀。本文患者即因“肺部感染”收治入院，后經肺部CT、支氣管鏡檢查發現。

胸X 線片檢查常難發現支氣管平滑肌瘤，僅對腫瘤占位引起的阻塞性肺炎、肺不張等間接征象有一定診斷價值。胸部CT 檢查敏感性較高，能明確腫瘤位置、大小、與周圍組織關系，該病例CT 檢查示右肺中葉新生物呈橢圓形，表面光滑，未見毛刺、分支[5]。支氣管鏡檢查可進一步明確腫瘤位置、大小、與周圍組織關系，并能明確腫瘤表面情況，還能取活檢做病理檢查。但胸部CT 和支氣管鏡檢查無法判斷新生物的類型和性質，組織病理學檢查是明確診斷的關鍵手段，該病例的病理學檢查結果示腫瘤境界清楚，與周圍組織未見明顯浸潤，細胞呈長梭狀，無異型及核分裂象，診斷為平滑肌瘤。但支氣管平滑肌瘤起源多樣，可起源支氣管、血管壁的平滑??；也可起源于肺間質平滑肌或原始間質細胞；也有認為系由肺外的子宮、胃腸道的平滑肌轉移而來[6]。故為進一步與轉移性腫瘤、神經纖維瘤及肺外子宮、胃腸道平滑肌瘤轉移進行鑒別，對該病例進行免疫組化檢查，SMA、Vimentin 是平滑肌標志；Desmin是肌源性標志；S-100、PCK 用來鑒別神經性腫瘤；CK5/6、CK7 可判斷是否間皮瘤轉移；EMA、CD68、CD34 可鑒別是否胃腸道間質瘤轉移；ER 可鑒別腫瘤細胞對雌激素反應，以判斷是否子宮平滑肌瘤轉移[7]。該病例S-100（-），PCK（-）可排除支氣管神經鞘瘤、神經纖維瘤；CK5/6（-），CK7（-）可排除間皮瘤轉移；EMA（-），CD68（-），CD34（血管+）可排除胃腸道間質瘤轉移；ER（-）可排除子宮平滑肌瘤轉移；Ki67 陽性率1%～2%可判斷腫瘤為良性。綜合CT 檢查、支氣管鏡檢查、組織病理學檢查與免疫組化鑒別可確診該病例為原發性支氣管平滑肌瘤。

目前治療支氣管平滑肌瘤主要采用鏡下微創介入治療，創傷小、安全性高，該病例即行全麻下行胸腔鏡下右肺中葉切除+術中冰凍術。但需注意，雖然支氣管平滑肌瘤是良性腫瘤，術后復發的可能性小，但仍建議患者定期復查，以明確手術部位是否有因瘢痕引起粘連、狹窄、占位情況。

綜上，支氣管平滑肌瘤臨床少見，癥狀亦無特異性，易漏診、誤診，該病例患者4 年前即反復出現咳嗽、咳痰癥狀，均當做肺炎進行診治，漏診4 年之久。因而對反復出現阻塞性肺炎、肺不張患者，應考慮發生支氣管平滑肌瘤的可能性并及早進行診治。