全球有1億人患有終極“臉盲癥”

托馬斯·格呂特爾

你知道嗎，有的人一生都記不住一張臉：在“臉盲癥”患者看來，每張臉都一樣——都有鼻子、眼睛和嘴巴，而看不到細微的面部特征。因此，他們常常分辨不出朋友和親人的模樣，甚至認不出鏡子中的自己。更讓人吃驚的是，這種奇特的“臉盲癥”并不少見，世界上有2%～3%的人正飽受它的困擾。

比爾·舒瓦瑟在商業區的人行道上和母親擦肩而過，卻沒有任何表示。母親表示永遠無法原諒舒瓦瑟的這種漠然，他自己則在網上寫道，這全都是因為臉盲——他對母親并沒有什么不滿，只是沒能認出這個撫養他長大的人而已。

許多人都會記不住人的名字，舒瓦瑟卻記不住人的長相——這種病叫做面容失認癥，可以看見別人的面孔，卻記不住具體的長相。對他們來說，每張臉都差不多——都有鼻子、嘴巴和眼睛，就像許許多多的鋪路石一樣沒什么區別。人的面部特征就像石頭上的棱角一樣，不會引起他們的注意。

基因突變導致面容失認？

直到最近，人們還認為這種特殊的“臉盲癥”極其罕見，全世界記錄在案的大約只有100例，大多數是因為外傷、中風或大腦疾病引起的。然而在過去十幾年里，我和妻子瑪蒂娜·格呂特爾與同事們一起發現了數目龐大的患有先天面容失認癥的人群。

美國哈佛大學的認知神經科學家中山健、英國倫敦大學學院的布拉德·迪謝納和我們所做的調查都表明，全球有2%～3%的人患有這種感知缺陷。如果真是這樣，那么僅美國就有600萬患者。他們中的許多人不覺得自己的感知有什么問題，因為他們從來就是這個樣子——這或許可以解釋為什么這種病一直沒有被察覺。最新研究表明，面容失認癥還會遺傳，可能是由基因突變引起的。

考慮到容貌在人類交往中的重要性，不能辨認容貌會讓人們在社會和職業經歷中遭遇挫折，陷入尷尬和困惑。如果一個人認不出親人、朋友、客戶、老板或者同事，那就更糟了。一些患者盡量避免在公共場合遇見熟人，因為害怕尷尬。大多數患者用各種辦法來掩蓋他們的缺陷。患有面容失認癥的小孩子會特別依賴父母。臉盲的孩子需要幾個月的時間才能認識新同學，這讓轉學變得很麻煩。別人外表上的改變，比如留了胡子或者戴上眼鏡，都會讓這些孩子辨認困難，因為這樣的改變打破了他們原本對容貌的脆弱記憶。

臉盲的腦科學

大腦中很多個部位都參與了對容貌影像的信息處理，不過影像學研究表明，一個叫做梭狀回面孔區的部位尤其重要，這是大腦顳葉的一部分，顳葉則是耳朵上方的一大塊大腦皮層。大腦后部的枕葉面部區可能也扮演著重要角色，負責分辨看到的物體是不是人臉。同樣在顳葉里的顳葉上溝能夠對被觀察者的表情變化和視覺角度變化作出反應。

美國加利福尼亞大學洛杉磯分校的研究人員發現，大腦中參與面孔識別的部位有些分散。他們觀察了因腦損傷或腦疾病而患有面容失認癥、無法記住他人長相的病人的腦損傷部位。多數病人是圖中紫色和深藍色的部位受損，其次是淺藍、綠色和黃色的部位。病人受損最多的部位在面孔識別中具有最重要的作用。其中一些部位與影像學實驗中受試者處理面部圖像時最活躍的部位吻合，這些活躍的部位包括梭狀回面孔區（黑色），枕葉面部區（紅色）和顳葉上溝區（紫色）。

20世紀40年代，德國斯圖加特附近的溫濃達爾療養院的神經病學家約阿希姆·博達默檢查了兩名在二戰中頭部嚴重受傷的病人，提出了短回路能夠有選擇性地存于大腦的面部識別系統中。博達默注意到，盡管病人可以看到人臉，卻認不出來是誰，最終得出結論：看到和認出人臉代表著兩種不同的大腦功能。在1947年的論文中，博達默首創了“prosopagnosia”這個詞，這是由希臘文“prosopon”（臉）和“agnosia”（意思是認不出來或不知道）構成的。

在隨后的許多年里，醫生們在中風病人和其他患神經疾病的病人，特別是那些枕葉和顳葉之間的組織受損的病人中觀察到了這個現象。然而直到1976年，先天性的面容失認癥才出現在醫學文獻中：一個女孩經過一兩個月，熟悉了同學的聲音和穿著后，才認得他們。在此后的25年里，只有大約十幾個病例被報道。

2%的人有嚴重面孔識別障礙

我也患有面容失認癥，在公共場合經常會認不出熟人。我并不是靠人們的面部特征來辨認他們，而是靠其他的特征推測出來的：他們特殊的表達方式、步態和聲音。我知道自己認不出別人的臉，但從沒想過這會是一種病，直到2001年，瑪蒂娜恰好在電視上看到關于面容失認癥的節目，我才突然認識到，那些癥狀跟我的十分吻合。

后來我就向德國明斯特遺傳研究所的一名醫生詢問，認不出別人的面孔是不是先天疾病？他的回答是否定的。瑪蒂娜對這個回答很不滿意，她又在谷歌上用“臉盲”的德文進行搜索，很快找到有關報道，說有兩個德國女人患這種病。從那以后，她在相關論壇上發帖提問，找到了更多患者，并開始了一項研究。

90位患有這種病癥的人都同意接受采訪，而后瑪蒂娜在31人中發現了明確的證據，表明他們患有面容失認癥。經調查，面容失認癥是一種遺傳疾病，包括我自己的家族。我、瑪蒂娜和遺傳研究所的同事一起，調查了該病在普通人群中的流行性。我們把問卷發給當地3所中學的學生和德國明斯特大學的醫科學生，結果顯示10%的人可能患病，我們對他們進行了跟蹤調查。

我們對這些學生進行采訪，確定他們是否對辨認他人沒有信心：或者遇到“陌生人”的問候時有現成的借口，又或者盡量避免在公共場合遇到別人。因為認不出熟人是很尷尬的，“臉盲癥”患者看到有人走過來時會設法躲避，比如走到街對面或裝作在打電話。

2006年，我們把研究結果發表在《美國醫學遺傳學雜志》上，我們發現，如果父母中有一方患有這種感知障礙，孩子得這種病的幾率就有50%。一個顯性基因的突變會產生這樣的遺傳模式：只要遺傳到這個基因，不論它來自父親還是母親，孩子都會患上這種感知障礙。

2006年哈佛大學公布了中山健和迪謝納的報告，他們在網絡上用一系列面孔識別測試調查了1600人的面容失認情況，大約有2%的受調查者患有嚴重的面孔識別障礙。

憑牙與鞋辨認人

目前還沒有辦法治療面容失認癥。不過可以教患病的孩子通過其他方法來認人。包括記住別人的穿著和發型，以及他們的步態和說話方式等。到了14歲，認臉有困難的孩子們就會自己想出這樣的辦法。一位牙醫說，她通過別人微笑時露出的牙齒來辨認他們。另一個患者則注意男士穿著的鞋子，因為男人換來換去就那么幾雙鞋子。

當然這些辦法都沒有健全的面容識別系統來得有效，所以這種障礙一直困擾著患者，經常讓他們陷入尷尬。一個年輕人不好意思地回憶說：“我在聚會上和一位女士聊得很投機，但隨后我去拿了些飲料，回來時已經忘了她長什么樣了。那天晚上我再也沒有找到過她，她肯定認為我是個白癡！”

讓更多人認識這種疾病，有助于減輕這樣的尷尬，同時還會有重要的實際效果，比如說避免讓患有面容失認癥的目擊證人在法庭上提供證詞。研究人員還在努力尋找導致面容失認的基因。找到這個基因缺陷不僅能增進生物學上對面容識別的認識，還能幫助醫生在孩子很小的時候診斷出疾病。越早發現患病的孩子，就能更好地向他們提供所需的幫助，讓他們愉快地生活在這個世界上。