1例埃博斯坦畸形患者急診闌尾切除術的圍術期處理

曹寅 黃自生 李世鋒 陳益君

埃博斯坦畸形（Ebstein anomaly，EA）是一種罕見的先天性心臟病，在所有的先天性心臟病中比例不超過1%[1]，其中只有部分患者自然存活到成年，因此臨床上較為少見。現將我院1例EA患者行急診闌尾切除術報道如下，為今后的工作積累經驗。

患者女，41歲。2017年6月20日因“轉移性右下腹痛8h”入住我院普外科，體檢：體溫38.6℃，麥氏點壓痛、反跳痛明顯，心電圖檢查示Ⅱ度1型房室傳導阻滯，電軸左偏，診斷為“急性闌尾炎”。為防止闌尾穿孔，患者必須盡快手術，在告知家屬利害關系后，決定行急診闌尾切除術。21:15入手術室，予羥乙基淀粉130/0.4氯化鈉注射液7ml/（kg·h）靜脈滴注。心電監護，發現其脈搏氧飽和度（SpO2）89%，心率（HR）44次 /min，動脈血氧分壓（PaO2）44.7mmHg（呼吸空氣）。給予吸氧（氧濃度 60%），靜脈注射阿托品0.5mg，HR上升至最高82次/min，SpO295%。21:25行T11～12連續硬膜外阻滯麻醉（2%利多卡因3ml，維持劑量0.5%鹽酸羅哌卡因共 10 ml）。21:40 麻醉平面 S1～T8，開始手術，術中患者生命體征平穩。但在手術結束時（22:05），患者自訴心慌，此時 SpO2為100%，麻醉平面S1～T8，考慮容量不足，靜脈注射羥乙基淀粉130/0.4電解質注射液420ml后患者心慌緩解。術后轉ICU觀察治療，次日7:30術后訪視，患者麻醉完全恢復，體溫正常，生命體征平穩，但PaO2仍然為45.2mmHg（呼吸空氣）。心臟彩超檢查提示中央型房間隔缺損，考慮EA，見圖1。為了明確診斷，請上級醫院專家再次行心臟彩超檢查，見三尖瓣隔瓣下移23mm、房間隔缺損（中下部）、右心擴張、左心偏小并受壓、左心室搏動可、左心室舒張功能下降，結合臨床確診為EA，見圖2。由于患者生命體征尚平穩，未作特殊處理，1d后患者轉入普通病房，7d后出院，轉上級醫院治療EA。

圖1 房間隔中央回聲中斷約30mm

圖2 三尖瓣距十字交叉部約23mm

討論EA的主要病理改變在三尖瓣和右心室，部分累及左心室[2]。在EA診斷中，三尖瓣隔瓣附著位置下移是關鍵標準，成人超過20mm或者8mm/m2即可達到診斷標準[3-4]。該患者三尖瓣距十字交叉部約23mm，診斷明確。

EA患者由于并不常見，急診手術患者更少，在病情未明時，按心臟病患者行非心臟手術麻醉處理，通常選擇對血流動力學影響最小的麻醉方法，如連續硬膜外阻滯麻醉。患者出現心慌表現時，距硬膜外注射0.5%鹽酸羅哌卡因已35min，是其藥效達峰時間，外周容量血管明顯擴張，回心血量明顯減少，前負荷降低，該EA患者合并有房間隔缺損，對低前負荷代償不足，故出現心慌。可能在回心血量減少時，右向左分流減輕或至少沒有明顯惡化，故吸氧情況下患者仍能保持SpO2100%。

目前，對此類EA患者最合適的監測措施也許是動脈壓力波形法監測每搏變異度（SVV），SVV反映患者的前負荷，通常認為SVV 10%～20%對患者最有利，既可以保持充足的前負荷，又不會導致容量超負荷[5]；而當SVV≤11%時則提示心臟前負荷過高或心功能衰竭[6]。對于此類既要維持合適的前負荷，又要警惕心功能衰竭的患者，SVV監測是極為實用的。

總之，EA是一類罕見且病死率極高的先天性疾病，超聲診斷與SVV監測對此類患者十分必要。