曹寅 黃自生 李世鋒 陳益君
埃博斯坦畸形(Ebstein anomaly,EA)是一種罕見的先天性心臟病,在所有的先天性心臟病中比例不超過1%[1],其中只有部分患者自然存活到成年,因此臨床上較為少見?,F將我院1例EA患者行急診闌尾切除術報道如下,為今后的工作積累經驗。
患者女,41歲。2017年6月20日因“轉移性右下腹痛8h”入住我院普外科,體檢:體溫38.6℃,麥氏點壓痛、反跳痛明顯,心電圖檢查示Ⅱ度1型房室傳導阻滯,電軸左偏,診斷為“急性闌尾炎”。為防止闌尾穿孔,患者必須盡快手術,在告知家屬利害關系后,決定行急診闌尾切除術。21:15入手術室,予羥乙基淀粉130/0.4氯化鈉注射液7ml/(kg·h)靜脈滴注。心電監護,發現其脈搏氧飽和度(SpO2)89%,心率(HR)44次 /min,動脈血氧分壓(PaO2)44.7mmHg(呼吸空氣)。給予吸氧(氧濃度 60%),靜脈注射阿托品0.5mg,HR上升至最高82次/min,SpO295%。21:25行T11~12連續硬膜外阻滯麻醉(2%利多卡因3ml,維持劑量0.5%鹽酸羅哌卡因共 10 ml)。21:40 麻醉平面 S1~T8,開始手術,術中患者生命體征平穩。但在手術結束時(22:05),患者自訴心慌,此時 SpO2為100%,麻醉平面S1~T8,考慮容量不足,靜脈注射羥乙基淀粉130/0.4電解質注射液420ml后患者心慌緩解。術后轉ICU觀察治療,次日7:30術后訪視,患者麻醉完全恢復,體溫正常,生命體征平穩,但PaO2仍然為45.2mmHg(呼吸空氣)。心臟彩超檢查提示中央型房間隔缺損,考慮EA,見圖1。為了明確診斷,請上級醫院專家再次行心臟彩超檢查,見三尖瓣隔瓣下移23mm、房間隔缺損(中下部)、右心擴張、左心偏小并受壓、左心室搏動可、左心室舒張功能下降,結合臨床確診為EA,見圖2。由于患者生命體征尚平穩,未作特殊處理,1d后患者轉入普通病房,7d后出院,轉上級醫院治療EA。……