核磁共振檢查視神經脊髓炎30例影像特征分析

張倩倩，張體華，周玫娟，范娜，錢偉軍

作者單位：1開封市中心醫院影像科，河南 開封475000；2商丘醫學高等專科學校，河南 商丘476000

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一組主要由體液免疫參與、抗原-抗體介導的中樞神經系統炎性脫髓鞘譜系疾病，伴或不伴水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）陽性，女性高發，男女患病比約1∶10，為青壯年高復發、高致殘性疾病［1］。現在視神經脊髓炎病人的影像表現及臨床特征仍在調查研究階段，還沒有明確的調查研究結果。本次研究選取30例視神經脊髓炎病人為研究對象，綜合分析其影像學表現。

1 資料與方法

1.1一般資料回顧分析2009年2月至2018年9月開封市中心醫院神經內科就診的30例視神經脊髓炎病人為研究對象，其中男3例，女27例，發病年齡（43.18±1.74）歲，年齡范圍為18～63歲，病程3個月～6年。所有病人均滿足2015視神經脊髓炎診斷標準［2］。本研究符合《世界醫學協會赫爾辛基宣言》相關要求，病人或近親屬知情同意并簽署知情同意書。

1.2方法30例病人均采用GE OPTIMA MR360 1.5MRI掃描儀進行脊髓、頭顱、眼眶核磁共振（MRI）檢查，脊髓掃描序列包括矢狀位：T1WI（TR＝591.9 ms，TE＝10 ms）、T2WI（TR＝2 250 ms，TE＝90 ms）、T2WI-STIR（TR＝35 00 ms，TE＝75 ms），軸位T2WI（TR＝3 090 ms，TE＝100 ms），掃描層厚3.0 mm，層間距1 mm。頭顱掃描序列包括軸位：T1WI（TR＝2 000 ms，TE＝15 ms）、T2WI（TR＝5 000 ms，TE＝105 ms）、FLAIR（TR＝6 500 ms，TE＝105 ms）、DWI（TR＝6 700 ms，TE＝120 ms，b＝0和1 000 mm2∕s），矢狀位T2WI（TR＝5 000 ms，TE＝105 ms），掃描層厚5.5 mm，層間距1 mm。眼眶掃描序列包括軸位：T1WI（TR＝388 ms，TE＝15 ms）、T2WI-STIR（TR＝3 415 ms，TE＝81 ms），冠狀位T2WI-STIR（TR＝4 311 ms，TE＝50 ms），視神經斜矢狀位T2WI-STIR（TR＝2 917 ms，TE＝79 ms），掃描層厚3 mm，層間距0 mm。同時肘靜脈注射GD-DTPA（釓噴酸葡胺注射液）進行增強掃描，劑量0.2 mL∕kg。

2 結果

2.1腦部病灶影像表現30例病人的MRI檢查中出現腦部病變25例。其中18例病人的病灶主要分布在腦室周圍（包括三、四腦室及側腦室），三腦室周圍病灶4例，四腦室周圍病灶3例，側腦室周圍病灶15例；其次病灶分布在大腦半球白質區10例，延髓病灶3例、中腦導水管周圍2例，腦橋2例，中腦1例，如圖1～3。病灶多表現斑點、斑片狀，大部分對稱分布，部分病灶融合成團片狀；病灶在T1WI呈等、低、稍低信號，T2WI及FLAIR序列呈高、稍高信號，DWI為等、略高信號，ADC呈等信號；顱腦增強12例急性期病人出現輕度云霧樣強化9例，其中6例出現在腦室周圍，3例出現在大腦半球白質區。4例出現薄線樣強化，均位于側腦室前后角。如圖4～6。

2.2脊髓病灶影像表現脊髓MRI異常24例，其中頸髓8例、胸髓10例單純受累，頸胸髓聯合受累4例，頸髓、延髓聯合受累2例。病變主要分布在脊髓中央灰質區15例，白質受累3例，灰白質同時受累6例；病灶呈階段性或彌漫性分布，大部分病灶表現對稱；病變呈多態性，表現為點狀、小斑片狀、類圓形、蝶翼形。急性期脊髓多腫脹增粗，表現彌漫性分布等、長T1長T2信號，壓脂序列呈高信號，邊緣模糊，10例病灶表現明顯高信號，呈現“亮斑”征。慢性期脊髓可萎縮變細，病灶在T2壓脂序列顯示更清楚。本組病例增強后有6例出現強化，表現為點狀、小斑片狀、線條狀及環形均勻或不均勻強化。如圖7～12。

2.3視神經病灶影像表現視神經MRI異常11例，累及視神經后段5例，累及視交叉3例，累及視神經全段3例；視神經單側受累5例，雙側同時受累6例；病灶節段長度大部分大于1∕2視神經。急性期視神經腫脹增粗，T2壓脂序列呈高信號、邊緣模糊；慢性期視神經萎縮。眼眶增強9例，其中2例急性期視神經出現輕度強化。

3 討論

視神經脊髓炎是中樞神經系統常見的脫髓鞘疾病，它一度被認為是多發性硬化（MS）變異型的一種，隨著特異性水通道蛋-4（AQP4）抗體及髓鞘少突膠質糖蛋抗體MOG的發現，視神經脊髓炎逐漸成為一種獨立于多發性硬化的疾病［3］。臨床表現為：視神經炎、急性脊髓炎、最后區綜合征、急性腦干綜合征、有癥狀的嗜睡發作或急性間腦綜合征及有癥狀的大腦綜合征，其中以視神經炎和橫貫性脊髓炎最為常見。但本組2例病人以不典型臨床癥狀為首發，表現頸部異常疼痛，1例伴有四肢異常疼痛，有文獻報道這種異常疼痛稱為痙攣性疼痛，主要原因是病變累及脊髓后角，但發病機制尚不清楚［4］。因此結合臨床表現的同時，利用磁共振的多平面、多序列、多參數成像原理，有助于視神經脊髓炎早發現早治療。

本組研究分析所選入的30例視神經脊髓炎病人中有25例出現腦部異常，占總比例的83.3%，跟國外研究報告結果一致［5］，而國內有研究報告結果提示視神經脊髓炎伴發腦部受累高達94.5%［6］，因此從此研究可得到視神經脊髓炎伴發腦部損傷是比較常見的，且多部位同時存在。腦部病變主要位于主要分布在AQP-4高表達區包括側腦室、中腦導水管及三、四腦室周圍，這與AQP-4抗體的致病機制有關系［7-10］；其次病灶位于大腦白質區，皮層未見病灶；為視神經脊髓炎腦部受累的特征性表現。病灶形態多表現斑點、斑片狀，大部分對稱分布；部分病灶融合成團片狀，常提示預后不良；病灶在T1WI呈等、低、稍低信號，T2WI及FLAIR序列呈高、稍高信號；DWI為等、略高信號，ADC呈等信號；同時隨訪觀察中腦內病灶有逐漸增多特點。腦部病灶增強出現云霧樣及薄線樣特征性異常強化，國內仇小路［11］報道結果顯示，除了上述異常強化表現外，還可以出現室管膜下區及軟腦膜強化，但本研究病例未見顯示。

本研究視神經脊髓炎的脊髓受累主要在頸髓、胸髓，腰髓未見受累；頸髓病灶向上可與延髓病灶相連，向下可與胸髓病灶相連。病灶通常超過3個椎體為其特征性表現，主要累及脊髓中央灰質區，白質區部分受累；表現點狀、小斑片狀、類圓形、蝶翼形等長T1長T2信號，壓脂序列呈高信號，T2WI序列可見“亮斑征”。研究表明長節段橫貫性脊髓炎合并T2WI序列“亮斑征”是診斷視神經脊髓炎特征性表現［12］。

本研究視神經炎常累及視神經后段，其次為視交叉，雙側同時受累常見，病變長度常大于1∕2視神經；部分表現橫慣性視神經炎，累及整個視神經為視神經脊髓炎特征性表現。

視神經脊髓炎病人主要與MS病人進行鑒別，除視神經脊髓炎有特異性標志物AQP-4及MOG外，兩者在影像學上也存在差異，首先腦部病灶位置存在差異，視神經脊髓炎病灶主要分布在AQP-4的高表達區，而MS病灶主要在側腦室周圍白質區，且多與側腦室垂直分布。視神經脊髓炎慢性期以脊髓萎縮最常見而MS以腦部萎縮最常見［13-14］。視神經脊髓炎病人視神經癥狀常較MS重，累及長度較MS長［15-16］。

本研究通過分析視神經脊髓炎的顱腦、脊髓及視神經的MRI特征，有助于提高對視神經脊髓炎的認識，結合臨床特征早發現早診斷早治療，從而降低疾病的復發率和致殘率。但是本次研究入組病例數量有限且為回顧性研究，存在局限性，以后研究可提高研究方法，應運多個MRI新成像技術，擴大研究樣本量，更進一步提高對視神經脊髓炎的認識。

圖1—3 視神經脊髓炎MR檢查FLAIR序列病灶主要分布在三腦室周圍、側腦室周圍、中腦，對稱分布小斑片狀高信號 圖4 慢性期患者未見強化病灶 圖5—6 急性期患者右側腦室后角出現薄線樣強化、三腦室周圍病灶呈云霧樣強化 圖7 軸位T2WI序列胸髓可見“亮斑征” 圖8 軸位T2WI序列頸髓斑片狀高信號 圖9 頸髓病灶呈小斑片狀對稱性輕度強化灶 圖10 頸髓多發斑點、斑片、線樣節段性長、稍長T2信號 圖11 胸髓多發條帶狀明顯長T2信號 圖12 胸髓多發斑點狀輕度強化灶