膀胱血管周上皮細胞樣腫瘤復發1例

高沛 毛昌琳 陳峰 劉守財 管勇 畢東濱

患者女性，27 歲，2019年3月因查體發現子宮肌瘤于當地醫院就診，初步診斷為多發性子宮肌瘤、宮頸肌瘤、陰道腫物，于當地醫院行手術切除。術中探查發現膀胱腫瘤，大小約6.0 cm×7.0 cm，膀胱腫瘤位于膀胱三角左側壁近尿道內口處，部分腫瘤凸向陰道前壁，同時進行膀胱腫瘤切除。術中出血約3 000 mL，術中輸注紅細胞12 U、血漿1 000 mL。術后病理診斷為膀胱血管周上皮樣細胞腫瘤（perivascular epithelioid cell neoplasm，PEComa）。

2019年8月患者于山東大學附屬山東省立醫院行CT 檢查，提示膀胱下方、陰道前方的富血供腫物，再次復查CT檢查提示腫塊較前無明顯變化。為進一步治療，2020年1月于本院行盆腔腫瘤切除術，術中發現腫瘤位于尿道與陰道前壁之間偏左側，大小為4.5 cm×3.0 cm×2.5 cm，腫瘤與膀胱、尿道及陰道黏連極為緊密，術中出血約1 000 mL，術中輸注紅細胞4 U、血漿400 mL。術后病理為盆腔PEComa。其中組織病理顯示，腫瘤細胞體積較大，核體積大，可見核仁，胞漿豐富，嗜酸性，顆粒狀，可見黑色素顆粒（圖1）；免疫組織化學法檢測顯示，腫瘤細胞胞漿中的HMB45染色陽性（圖2A），TFE3核染色陽性（圖2B）。術后患者無明顯并發癥。術后定期隨訪2 個月，尚未見復發或轉移。

圖1 患者盆腔PEComa組織病理特征 （H&E×400）

圖2 免疫組織化學法檢測患者盆腔PEComa

小結2013年世界衛生組織（WHO）定義PEComa為一種形態學以及免疫組織化學法檢測均不同于血管周上皮細胞的間葉組織腫瘤［1］，其中子宮是最常見的發病部位，泌尿系PEComa較為少見，膀胱更是非常罕見的發病部位。PEComa 發病男女比約為1∶1，中位年齡為32歲［2］。膀胱PEComa多為囊實性腫物，一般大小>5.0 cm，邊界較為清晰，臨床癥狀無特異性。本例膀胱PEComa患者無明顯的泌尿系癥狀，腫瘤因婦科手術探查而發現，大小約6.0 cm×7.0 cm，兩次手術均有較多出血，這與膀胱PEComa腫瘤體積較大且血供豐富的特點相符。PEComa診斷主要依靠影像學檢查，對于一些較小的腫瘤，膀胱鏡檢查是唯一的方法，最終確診還需依賴組織病理學診斷。

Folpe等［3］將PEComa分為良性、不確定的惡性和潛在惡性，其中惡性PEComa通常大小>5.0 cm、腫瘤細胞有絲分裂活性高以及壞死、浸潤和血管侵犯明顯，但針對泌尿系統，這種分類方法是否可行仍未可知［4］。目前，大部分的PEComa為良性，通常行手術切除。研究報道，對局部進展或轉移性PEComa可采用手術聯合化療、放療和免疫治療等綜合治療方案［5-6］，但使患者最大獲益的治療仍有待進一步研究。