原發性肺黏液表皮樣癌的CT影像學特征

趙凱，張嵐

(1.安陽市第六人民醫院 放射科，河南 安陽 455000；2.河南中醫藥大學第一附屬醫院 磁共振科，河南 鄭州 450000)

原發性肺黏液表皮樣癌(pulmonary mucoepidermoid carcinoma，PMEC)較為罕見，屬于低度惡性腫瘤，約占肺部原發性惡性腫瘤的0.1%[1]。盡管腫瘤生長緩慢，但仍具有高度侵襲性、復發及轉移等生物學行為。本研究回顧性分析25例經病理證實的原發性PMEC的臨床和影像資料，旨在提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2008年1月至2018年6月于安陽市第六人民醫院和河南中醫藥大學第一附屬醫院經手術或穿刺病理證實的25例原發性PMEC患者的臨床資料。25例患者包括男12例，女13例，年齡12～75歲，中位年齡41歲。臨床表現：咳嗽、咳痰12例(痰中帶血2例)，咯血5例，胸悶氣短7例，肩背疼痛2例，無癥狀體檢偶然發現2例。癥狀持續時間4 d～2 a。

1.2 CT檢查方法采用荷蘭Philips 16層螺旋CT，掃描范圍自肺尖至膈頂下2 cm。掃描參數：電壓120 kV，電流200 mA，層厚和層間距5 mm，矩陣512×512。使用高壓注射器以3.5 mL·s-1的注射速度經肘靜脈注射100 mL碘海醇(350 mg I·mL-1)，注射25 s后掃描獲得增強CT圖像。

1.3 圖像分析由2位高年資影像診斷醫生分別閱片，意見不一致時經協商討論得出結果。觀察每個病例的CT影像學征象，包括病變部位、形態、大小、密度、強化方式和程度，以及支氣管受侵情況、肺門和縱隔淋巴結轉移等征象。將腫瘤累及較大支氣管定義為中心病變，累及亞段支氣管或肺實質包圍而無直接氣管受累定義為周圍病變。

1.4 手術及病理16例患者接受開胸或胸腔鏡下肺葉切除術及肺門、縱隔淋巴結清掃，4例患者接受肺葉楔形切除術治療，5例患者僅接受穿刺獲取病理而未行手術切除。病理結果均由2名高年資病理醫生確認，根據惡性程度分為低級別和高級別原發性PMEC。

2 結果

2.1 影像學表現

2.1.1部位 在25例患者中，17例(68.0%)為中央型PMEC，8例(32.0%)為周圍型PMEC。1例(4.0%)位于氣管頸段，5例(20.0%)位于主支氣管(右主支氣管3例，左主支氣管2例)，8例(32.0%)位于葉支氣管(右上葉支氣管2例，右中葉支氣管2例，右下葉支氣管1例，左上葉支氣管1例，左下葉支氣管2例)，3例(12.0%)位于段支氣管，8例(32.0%)位于肺段支氣管以下。

2.1.2大小及形態 25例腫瘤最大直徑為13～51 mm。腫瘤最大直徑≤20 mm者8例(32.0%)，腫瘤最大直徑>20 mm者17例(68.0%)。23例(92.0%)病灶邊界清晰、邊緣光滑。14例(56.0%)呈類圓形，9例(36.0%)呈分葉狀，余2例(8.0%)沿支氣管壁生長。15例(60.0%)病灶長軸與支氣管平行，10例(40.0%)病灶長軸與遠端支氣管成銳角。

2.1.3密度及強化特點 CT平掃示所有病灶呈不均勻稍低或等密度(圖1A)，8例(32.0%)腫瘤內可見鈣化(圖2A)。增強掃描示7例(28.0%)呈中度強化(圖1B)，11例(44.0%)病灶呈不均勻明顯強化(圖2B)，7例(28.0%)為輕度強化(圖3A)。

A為胸部軸位CT平掃示氣管內可見類圓形腫塊，腫塊周圍見“空氣新月征”(箭頭處)；B為胸部軸位CT增強示腫瘤呈均勻中度強化。

A為胸部軸位CT平掃示右肺門腫塊影，內見壞死區及鈣化灶，右主支氣管阻塞；B為胸部軸位CT增強示腫塊顯著不均勻強化。

A為胸部軸位CT增強示右肺上葉前段邊界清晰，分葉狀的輕度強化腫塊影；B為胸部軸位CT增強示右肺門腫大淋巴結(箭頭處)。

2.1.4病灶周圍病變 4例(16.0%)出現“空氣新月征”(圖1A)。所有病例均有不同程度的氣管阻塞表現，11例(44.0%)出現肺不張，6例(24.0%)伴發阻塞性肺炎，4例(16.0%)伴支氣管擴張。5例(20.0%)肺門及縱隔淋巴結轉移(圖3B)，3例(12.0%)腦轉移，1例(4.0%)肝轉移。

2.2 病理表現鏡下表現：腫瘤主要由分泌黏液細胞、表皮樣細胞及中間細胞構成。根據腫瘤內細胞成分比例不同分為2種類型：14例(56.0%)為低級別PMEC，均為中央型；11例(44.0%)為高級別PMEC，其中3例(27.0%)為中央型，8例(73.0%)為周圍型。

2.3 治療及預后隨訪3個月～3 a。20例接受手術治療的患者：5例患者術后6個月內無轉移或復發，其中1例術后第2年因其他疾病死亡；14例患者術后3 a內無轉移或復發；1例患者在術后2 a發生胸膜轉移。4例經酪氨酸激酶抑制劑(tyrosine kinase inhibitors，TKIs)治療的患者：1例患者獲得完全緩解，1例患者部分緩解，2例患者分別在6個月和8個月后死亡。1例患者因多發轉移放棄治療，確診后不到2個月死亡。

3 討論

在2015版WHO肺及胸膜腫瘤病理組織分類中，PMEC被歸為涎腺腫瘤，屬于涎腺腫瘤最常見的組織亞型[2]。PMEC可發生于各個年齡段，無明顯性別差異，多見于30～40歲中青年[3]。該病缺乏典型的臨床癥狀，癥狀和體征主要與腫瘤發生部位有關，常見的癥狀為咳嗽、咳痰、胸悶、氣短等，但部分患者無明顯臨床癥狀。本研究中有2例患者于體檢時偶然發現。

PMEC起源于呼吸道黏膜下腺體，主要發生于氣管、主支氣管及葉支氣管，葉支氣管以下發生率較低，因此中央型PMEC較常見。在本研究中，17例為中央型，8例為周圍型，中央型占68.0%。根據表皮樣細胞和黏液細胞的比例及細胞分化程度將PMEC分為低級別和高級別2種類型[4]。低級別PMEC腫瘤以囊性成分為主，實性區由分泌黏液的柱狀上皮細胞構成，細胞分化好，生長緩慢，轉移少見，預后良好。高級別PMEC常累及支氣管管壁全層，侵犯臨近肺組織，侵襲范圍廣泛，預后不佳。

PMEC的CT表現有以下特征。(1)PMEC中央型多見，主要位于主支氣管和肺段支氣管，為管腔內軟組織結節或腫塊。PMEC周圍型較少見且影像學特征不明顯。低級別PMEC多為中央型，高級別PMEC多為周圍型。本研究結果顯示，14例低級別PMEC均為中央型，而在11例高級別PMEC中，有8例為周圍型。這與Wang等[5]研究結果一致。(2)腫瘤多呈圓形、類圓形或分葉狀，腫瘤長軸與所在的肺葉或肺段支氣管平行。(3)CT平掃多呈稍低或等密度，增強呈輕至中度強化。(4)與其他類型的肺癌相比，PMEC腫瘤內鈣化較多見，周圍型PMEC可見壞死或空洞。有研究指出PMEC點狀或顆粒狀鈣化檢出率為50.0%[6]。本研究病例中腫瘤內鈣化占32.0%。腫瘤內鈣化被認為是PMEC的影像診斷特征之一[7]。(5)腫塊周圍可見新月形氣體影，即“空氣新月征”[8]。(6)遠端肺葉常有阻塞性肺炎或肺不張。

PMEC應與支氣管類癌、囊腺癌及其他支氣管良性腫瘤相鑒別。類癌常見發病年齡為45～55歲。類癌能夠分泌活性激素，患者常有陣發性心動過速、哮鳴樣支氣管痙攣、皮膚潮紅等副癌綜合征。與PMEC相比，類癌為富血供腫瘤，增強掃描呈現明顯強化[9]。囊腺癌惡性程度高，易發生轉移及復發，預后較差。CT平掃顯示囊腺癌常沿管壁生長致管壁不均勻增厚，管腔狹窄，腫瘤呈均勻低密度，鈣化少見，增強掃描示腫瘤強化不明顯。肺平滑肌瘤為支氣管腔內良性腫瘤，其CT常表現為密度均勻、邊界清晰的腫塊，周圍組織無浸潤。

目前，手術切除是治療PMEC的主要手段。多數低級別PMEC患者經手術切除腫瘤后預后良好，但高級別PMEC較早發生轉移，手術切除后易復發，5 a生存率約為31%[10]。對于晚期患者，尚無統一的治療方案。研究表明，TKIs對某些晚期PMEC患者有效[11]。本研究中4例患者接受TKIs治療，其中2例有效，2例失敗。

綜上所述，原發性PMEC好發于中青年，中央型多見，多發生于肺段以上氣管和支氣管，腫瘤長徑與支氣管走行平行，密度不均，鈣化多見，增強掃描呈輕中度強化。原發性PMEC的CT表現具有一定的特征性，借助CT能夠早期發現、準確定位及評估腫瘤浸潤范圍。