肝上皮樣血管內皮瘤影像學表現

程樂

摘要：目的：分析肝上皮樣血管內皮瘤影像學的表現和征象。方法：選取50例已被確診為肝臟上皮樣血管內皮瘤的患者，并根據其CT、MRI和病理學資料分析并總結其影像學表現和征象。結果：多發低密度結節是CT平掃的主要表征，其內部的低密度區多為清晰可見;后動脈期的加強，可以使腫瘤周邊得到強化，但沒有強化中央更低密度區。結論：上皮樣血管內皮瘤具備一些特征性的影像學特點，臨床診斷和鑒別診斷的詳細信息有賴于CT和MRI的檢查。

關鍵詞：肝臟;上皮癢血管內皮瘤;磁共振

目前，對于上皮樣血管內皮瘤（EHE）的病因尚不明確，EHE是一種較為少見的血管源性腫瘤。第一次醫學影像學的表現易將其誤診為轉移性惡性腫瘤。肝移植治療法對上皮樣血管內皮瘤治療效果顯著，就算腫瘤已轉移，預后也比其他肝惡性病變好得多。本研究主要根據所收集的50例患者的臨床癥狀和影像學資料，來分析其CT、MRI表現，從而加強認識，提高診斷水平。

1資料與方法

1.1一般資料

我院主要收集了50例經病理證實的肝EHE患者，其中共有35例女性患者，15例男性患者;年齡在25～60歲。經體檢表明有30例無臨床癥狀;間歇性右上腹痛的有20例。

1.2治療方法

術前，40例患者接受CT平掃及3期動態增強掃描，其中8例接受4分鐘后的延遲掃描，而在2年的隨訪中2次接受10分鐘延遲掃描的有8例，接受動態增強掃描和MRI平掃的患者有24例，并根據患者的影像學資料以及臨床病理資料進行對比和分析。

2結果

2.1一般結果

肝實質多發者在EHE患者中的比例為百分之百，其中32例為多發結節型，18例為多發結節伴彌漫融合型。詳見表。肝周圍為其主要病變區域，部分結節可達肝包膜。50例均為伴包膜回縮征，且其門靜脈進入部分結節逐漸變細并止于病灶內或伴肝靜脈。有20例伴病灶包繞血管。

2.2CT表現

2.2.1平掃

所有患者中，共36例患者多發圓形結節或橢圓形結節，結節融合為不規則大塊的共21例，其病灶大的密度較低，中心密度呈最低狀態;密度灶低而均勻的為小結節，未發現有鈣化現象。

2.2.2增強掃描

對于造影劑的注入，部分病灶的動脈期腫瘤中心無被強化現象，中層環形受到的強化現象較為明顯，而外層環形的強化帶則較為模糊;有30例為門靜脈期，4分鐘延遲期中層為連續強化（共10例）。融合型病灶的中層環形強化結節的辨識度高且清晰。在兩年的隨訪中，對5例患者行2次10min的延遲掃描發現其結節密度不高，但均勻且小，同時可看到造影劑填充，病灶變得很小。2年后復查可見其病灶變大至包膜處，有結節融合、靜脈進入及靶樣強化的征象。

2.3MRI表現

與肝實質相比，平掃T1WI信號低，中心信號更低;T2WI則為高信號，核心信號更高，等環低信號出現在部分病灶中層。在注入造影劑后，強化方式與CT相近，動脈期中心無強化現象，外周強化帶不高，門靜脈期中層連續強化。其靶征與融合病灶結節均可辨。

2.4臨床隨訪

在2～30個月的隨訪時間中，病情改善平緩者有35例;病情改善緩慢者有15例，其中，隨訪半年后有肝內部分結節略顯增大現象的患者為7例，隨訪一年半后有結節漸增大、融合，并延伸至薄膜現象的患者為8例，早期檢查中其結節分散且密度低，在最后一次隨訪中，出現靶征及靜脈進入病灶內等征象。

3討論

EHE是一種較為少見的血管源性腫瘤，多在四肢和淺表或深部軟組織中發生，很少會發生在肝、肺、骨、腦等臟器中。該病的女性發病率比男性發病率要高，多在中青年中發生，平均發病年齡為38～47歲。多數患者的臨床癥狀并不明顯，部分患者會出現右上腹痛或體重減輕等癥狀，而黃疸僅會出現在極少數患者中。盡管隨著腫瘤的發生可能會引發肝外轉移、肝功能衰竭甚至死亡等現象，但相對于其他病變而言其預后較好。若不能很好的預測肝外轉移的病例情況，其死亡率可超過60%。若能有效治療，患者的存活期會很長。可切除腫瘤的最有效療法為手術切除法;而肝功能移植是對肝功能損害嚴重者的最好選擇。對于經導管栓塞或局部微波治療，以及化療、放療的有效性還需要進一步檢驗。EHE由巢狀排列和短索狀的上皮樣內皮細胞構成，其基質呈粘液透明狀。EHE因形態多樣和不同的實質和基質反應，在診斷過程中常被誤認為其他惡性腫瘤，但這種情況逐漸減少。在顯微鏡下EHE依賴血管生存，易使終末肝靜脈或門靜脈分枝受到侵犯。肝靜脈或門靜脈分支進入病灶并日漸變細，在病灶內終止，是肝EHE的另一重要征象。由于EHE依賴血管生存，易使終末肝靜脈或門靜脈分枝受到侵犯，腫瘤包繞靜脈使管腔變窄或閉塞，在影像學征象中也得到了印證。在本次研究的所有患者中均發現了此征象，包繞靜脈生長的征象還同時發生在其中的30例患者中。如果腫瘤使靜脈全部閉塞，則截斷的征象會出現在腫瘤的邊緣。而這些征象是表明腫瘤可能起源于血管的重要影像學依據，在轉移性腫瘤或其他肝原發惡性腫瘤中極少會出現這樣的特征。這種征象也顯然不同于腫瘤血管的形成，若同時出現其他征象，則存在病理指導意義。除此之外，進展遲緩的臨床過程或病灶的惰性生長對EHE的診斷也有很大的幫助。

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