兒童紫癜性腎炎的免疫機制研究

竺琴 羅軍 向金波

摘要：紫癜性腎炎（HSPN）是繼發于過敏性紫癜（HSP）的腎臟疾病，大部分HSPN患兒預后良好，但少部分患兒可出現腎功能不全，甚至發展為終末期腎病，影響其生存質量。HSPN病因復雜，誘因可能有感染、藥物、食物過敏等，其確切發病機制至今尚未完全清楚，明確其發病機制對指導治療改善患兒預后有著重要意義。本文主要從體液免疫、細胞免疫等方面對紫癜性腎炎的免疫機制進行綜述，旨在進一步了解其發病機制，為該病的治療提供新的思路。

關鍵詞：過敏性紫癜;紫癜性腎炎;免疫機制

中圖分類號：R726.9 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻標識碼：A ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.17.015

文章編號：1006-1959（2020）17-0050-04

Abstract：Purpuric nephritis （HSPN） is a kidney disease secondary to Henoch-Schonlein purpura （HSP）. Most children with HSPN have a good prognosis， but a small number of children may develop renal insufficiency and even develop end-stage renal disease， which affects their quality of life. The etiology of HSPN is complicated， and the triggers may include infections， drugs， food allergies， etc. The exact pathogenesis of HSPN has not yet been fully understood. It is important to guide treatment to improve the prognosis of children. This article mainly reviews the immune mechanism of purpuric nephritis from the aspects of humoral immunity and cellular immunity， aiming to further understand its pathogenesis and provide new ideas for the treatment of the disease.

Key words：Allergic purpura;Purpura nephritis;Immune mechanism

過敏性紫癜（allergic purpura，HSP）是一種急性小血管白細胞碎裂性血管炎，臨床主要表現為腹痛、關節痛、腎功能不全和以IgA 沉積為主的白細胞碎裂性血管炎。HSP好發于兒童，其病程是良性和自限性的，大約30%～50%的兒童和49%～83%的成人會從HSP進展為紫癜性腎炎（purpura nephritis，HSPN），主要表現為蛋白尿，血尿或腎功能不全。目前認為HSPN是慢性腎衰竭的一個主要原因，其中約有5%～15%的患者進展為慢性腎衰竭[1]。其具體機制可涉及體液免疫和細胞免疫紊亂，凝血與纖溶機制紊亂以及遺傳易感性等方面。本文將在以往的基礎上進一步對紫癜性腎炎的免疫機制進行綜述，旨在為治療該病提高參考。

1體液免疫

1.1 IgA ?IgA有2個亞類，分別是IgA1和IgA2，只有IgA1包含一個鉸鏈區（HR），該區有多達6種不同組成的O-連接聚糖，主要形式包括不含唾液酸的N-乙酰半乳糖胺（GalNAc）、半乳糖（Gal）和唾液酸。當IgA1 蛋白的鉸鏈區中 O-連接聚糖位點上發生異常的糖基化，就不會與Gal相連接，而是與GalNAc相連，表現為半乳糖缺乏。……