王睿婕 董秀娟 宋 蕾
徐州醫科大學附屬徐州市婦幼保健院超聲科,江蘇徐州 221009
女性生殖器官畸形常造成患者閉經、腹痛、月經淋漓不盡、不孕、流產、異位妊娠等,給女性生活帶來巨大困擾。早期對女性生殖道畸形的明確診斷對臨床干預指導意義深遠。女性生殖器官畸形較為復雜,且分類尚不完善,給臨床診斷及分型帶來很大挑戰。目前,經腔內三維超聲診斷子宮畸形已經被廣泛應用并被認可,但多數僅限于子宮體畸形。本研究采用經會陰超聲觀察陰道形態,經腔內二維三維超聲觀察宮頸、子宮及雙側附件區情況,同時采用子宮體、宮頸、陰道、腎臟四節段分析法綜合診斷女性生殖器官畸形,旨在進一步提高先天性子宮及陰道畸形的定性及分型的正確率,為臨床治療提供更綜合全面的診斷信息。
2018年1月~2020年3月在徐州市婦幼保健院診斷為女性生殖道異常的女性183例,年齡13~42歲,中位年齡28.5歲,因常規體檢發現異常或痛經、原發不孕、流產、月經不規則等癥狀而來我院就診。將183例患者分別按照單純經腹部或經腔內二維超聲檢查和經會陰超聲聯合腔內容積超聲兩種檢查方式分為A、B兩組。A組為采用傳統的單純經陰道或經腹部超聲檢查的83例患者;B組應用經會陰二維超聲觀察陰道中下段(圖1),經腔內(經陰道或經直腸)三維超聲觀察子宮、宮頸(圖2)及陰道上段的患者100例。

圖 1A

圖 1B

圖 2A

圖 2B
采用GEVolusonE10彩色多普勒三維超聲診斷儀,腹部探頭頻率1 ~ 5MHZ,腔內探頭頻率6 ~ 12MHZ。未婚者采用經會陰及經直腸三維聯合超聲掃查;有性生活者采用經會陰及經陰道三維聯合超聲掃查。對B組患者,采用四節段分析法(子宮體-宮頸-陰道-雙腎)進行分析診斷。所有患者均經我院臨床婦科檢查、腹腔鏡、宮腹腔鏡、剖宮產、子宮輸卵管造影等聯合檢查,做出明確診斷。回顧性分析A、B兩組患者的臨床資料,比較分析A、B兩組患者的超聲檢查結果及臨床最終結局。
第1節段,觀察子宮體,包括子宮體有無、子宮體外形、宮底漿膜層有無凹陷、肌層凹陷深度、子宮有無內膜、宮底內膜形態,宮底內膜若有凹陷,測量內膜凹陷的深度,是否有縱隔、縱隔的長度和寬度;第2節段,觀察宮頸,包括有無宮頸及宮頸形態、是否雙宮頸或單宮頸伴宮頸管縱隔等;第3節段,觀察陰道,包括有無陰道、單陰道、雙陰道、陰道橫隔、陰道斜隔等;第4節段,觀察患者雙腎發育情況,是否有一側腎臟發育異常,尤其是一側腎缺如或發育不良伴異位等。
綜合參照美國生育協會(AFS)[1],歐洲人類生殖與胚胎學會(ESHRE)及歐洲內鏡協會(ESGE)[2]和中華醫學會婦產科學分會發布的女性生殖器畸形統一命名和定義的中國專家共識[3],對先天性生殖器官發育異常的患者進行分類。Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome(MRKH)綜合征[4]:先天性無陰道同時有不同程度的子宮發育不全,常伴泌尿系統、骨骼發育異常的病癥。解剖學特征為:單個或雙側實性始基子宮結節,極少數患者可有有功能的子宮內膜,陰道閉鎖,陰道前庭結構正常,性腺結構正常。陰道斜隔綜合征:雙子宮、雙宮頸、雙陰道,一側陰道完全或不完全閉鎖,多伴有閉鎖陰道側的泌尿系統畸形,以腎缺如多見。分三型:Ⅰ型無孔斜隔型;Ⅱ有孔斜隔型;Ⅲ無孔斜隔合并子宮頸瘺管型。
應用SPSS25.0統計軟件,計數資料以[n(%)]表示,采用χ2檢驗,P<0.05為差異有統計學意義。
本研究中A組單純經腹部或經陰道超聲診斷正確率為84.3%(70/83)且多數僅局限于子宮畸形的診斷(見表1);B組應用經會陰超聲聯合腔內容積超聲對先天性子宮及陰道畸形的診斷正確率為95.0%(95/100,χ2=5.814,P<0.05),并進行詳細分類,對宮頸、陰道畸形的描述更具體。見表2。

表1 A組83例單純經腹部或經陰道超聲檢查結果與臨床診斷結果比較

表2 B組100例經會陰二維超聲聯合腔內容積超聲檢查結果與臨床診斷結果比較
本研究中A組病例臨床證實6例陰道畸形,僅2例梗阻性陰道畸形有超聲提示,1例處女膜閉鎖,1例陰道橫隔。A組4例漏診陰道畸形,1例超聲診斷雙子宮,盆腔右側囊性包塊。手術證實為右側斜隔無孔致經血積聚形成包塊,合并右腎缺如,最終臨床診斷為陰道斜隔綜合征;1例超聲診斷為始基子宮,MRI及婦科檢查證實無陰道,合并盆腔異位腎,臨床診斷為MRKH綜合征。另2例陰道完全縱隔漏診,1例合并完全性縱隔子宮,1例為雙子宮。
B組100例病例中共發現11例子宮畸形伴陰道畸形。3例先天性無陰道中,雙側卵巢均可見,其中2例伴單個始基子宮,雙腎形態正常;1例伴雙側實性始基子宮結節,右側盆腔異位腎。最終超聲診斷為MRKH綜合征。3例陰道斜隔綜合征,其中1例為無孔斜隔;2例為有孔斜隔,除合并雙子宮雙宮頸外,均合并右腎缺如,陰道斜隔均位于右側。完全性陰道縱隔5例,形成雙陰道氣體線,均合并雙子宮或完全性縱隔子宮。
女性生殖系統胚胎發育較復雜。雙側卵巢由原始生殖腺發育而成,輸卵管、子宮體、宮頸、陰道上段由雙側Müllerian管即中腎旁管經歷發育、融合、中隔吸收等一系列復雜變化而成,陰道下段和外生殖器則是由尿生殖竇發育而成[5]。本研究主要討論子宮體、宮頸及陰道的形態改變及相關的綜合征。女性泌尿系統和生殖系統在胚胎發生上關系密切,腎和生殖腺均起源于間介中胚層。胚胎發育第4周,間介中胚層形成兩條縱行的索狀結構,稱生腎索,第4周末,生腎索體積不斷增大,從胚體后壁凸向體腔,形成一段縱行隆起,稱尿生殖嵴,它是腎、生殖腺及生殖管道發生的原基[5]。因此,女性生殖系統發育畸形常合并腎臟的發育異常。當發現生殖器官畸形時,一定要觀察患者雙腎的發育情況。本研究采用四節段分析的超聲診斷方法,從子宮體、宮頸、陰道、雙腎四個節段全面觀察泌尿和生殖系統,對女性生殖道畸形的準確分型起到積極作用。女性生殖系統畸形的分類繁多,盡管綜合參考了一些權威的分類方法,但臨床總能遇到一些畸形或畸形組合很難精確地找到分類歸屬。而四節段分類法可以分節段逐一描述每一節段的具體情況,遇到一些罕見的難歸屬分類的畸形時,即使不能給出一個具體的疾病名稱,分節段詳盡描述同樣可以給臨床診療提供綜合全面的信息[6]。
根據目前公認的女性生殖道畸形的分類方法,對子宮體畸形的分類要充分評估子宮體的外部輪廓和宮腔形態。子宮輸卵管碘油造影可觀察宮腔內部形態,但僅限于宏觀形態,無法進一步觀察宮腔內膜細節情況,更重要的是對子宮外部輪廓無法評估[7];腹腔鏡可觀察到子宮外部輪廓但無法觀察的宮腔內部結構;宮、腹腔鏡聯合是目前診斷子宮體畸形的金標準,但創傷較大[8];MRI對子宮畸形的分類診斷準確性也較高[9-10],但費用高,可重復性差。超聲對于子宮體的評價有明顯的優勢,尤其是二維超聲結合腔內容積超聲,不僅可以觀察到宮底漿膜層的形態,是否有凹陷,凹陷的深度,還可以觀察到宮腔內膜的形態及宮腔是否有縱隔,并可以定量測量縱隔的深度和寬度[11-12]。在眾多的三維容積超聲技術中,OmniView聯合VCI成像最簡便實用,因為OminiView模式不受三個正交平面的限制,只需要在感興趣區內畫一條線即可得到任意解剖切面,對不同位置及曲度的子宮都可以得到滿意的冠狀切面圖像,很大程度上降低了對操作者的依賴性[13-14]。結合容積對比成像(VCI)可降低噪聲,提高圖像的對比分辨率,使圖像更加清晰、美觀[15-16]。因此,腔內容積超聲能整體全面的對宮腔內膜形態及子宮外部輪廓做出綜合的評價。
本研究中,A組對宮體評價誤診率發生較高集中于弓形子宮和不全縱隔子宮,以及縱隔子宮和雙角子宮。傳統的經腹部和經腔內超聲無法獲得滿意的子宮冠狀切面,無法對Y形宮腔內膜凹陷及宮底漿膜層凹陷做出精確的定量測量。而B組因采用的容積超聲Ominview技術,可獲得子宮體冠狀切面圖像。本研究中有4例雙子宮,因兩宮體相距較遠,Ominview技術無法獲得滿意圖像,表面成像模式可獲得相對滿意的三維圖像,但多數圖像效果不佳,因此筆者認為容積超聲對單純雙子宮的診斷優勢并不比二維超聲更顯著。但雙子宮常合并陰道的發育異常,會陰超聲對診斷陰道畸形有明顯優勢。值得一提的是,在A組病例中,1例子宮外觀正常,宮腔有兩條內膜線,動態觀察一條由右側宮角到達宮頸,另一條起自左側宮角,止于宮腔中部,超聲診斷為殘角子宮未與宮腔相通型。MRI診斷Robert子宮。查閱文獻發現,以往有學者歸類為有內膜型殘角子宮或類縱隔殘角子宮[6,11]。而根據2015年的女性生殖畸形統一命名和定義的中國專家共識[3],應歸類為Robert子宮。
已往超聲對女性生殖道畸形的研究多集中于子宮體畸形,對陰道畸形的研究較少。由于陰道位于盆腔深部,中間穿過盆底裂孔達會陰,傳統的經腹或經腔內超聲往往只能顯示陰道的上半段,很難顯示陰道全程。經會陰正中矢狀切面觀察陰道的形態及與周圍臟器的比鄰關系,是對經腹部和經腔內超聲的重要補充。本研究中采用盆底超聲模式經會陰觀察陰道聲像,能清晰顯示陰道的解剖細節,對顯示陰道縱隔、斜隔、橫隔及一些罕見的綜合征等有獨特的優勢。A組對陰道畸形的漏、誤診率明顯高于B組,這可能主要集中于兩個方面原因:一是受檢查條件限制,單純經腹部或經陰道超聲往往重點集中于子宮體檢查而陰道的觀察受限,陰道中下段常顯示不清;另一個原因可能是檢查者沒有形成四節段的診斷思路,發現子宮異常時沒有觀察陰道及雙腎的發育情況。本研究中B組患者在充分檢查宮體及宮頸的基礎上,采用經會陰超聲可以對陰道全程結構進行更詳細的檢查,對細化女性生殖道畸形的診斷有明顯優勢。
綜上所述,女性生殖系統的畸形多樣,分類復雜,要想獲得全面詳實的信息,必須有科學的診斷思路和先進的診斷手段。四節段分析法從女性子宮體、宮頸、陰道、腎臟全面分析考量,對女性生殖系統畸形的精確分型、準確診斷起到很好的指導作用。經會陰二維超聲聯合腔內容積超可以獲得陰道和子宮的全面信息,是診斷及精確分型女性生殖道畸形的新方法,可以大大提高女性生殖道畸形的定性及精確分類診斷的正確率。