腎臟交織狀血管瘤一例

雷妍霞， 向輝華

圖1 a) 腎增強CT掃描皮質期影像; b) 髓質期影像。與a在同一層面，左側腎盂旁見不規則低密度腫塊，增強掃描皮、髓質期病灶邊緣輕度強化，病灶中心亦見斑點樣強化(箭); c) 排泄期影像，表現為明顯不均勻強化，左腎盂受壓推移。 圖2 術后病理診斷腎AH。a)常規病理鏡下見豐富毛細血管增殖，散在分布滋養血管和基質水腫(HE，×40)；b)免疫組化：CD31(+)、CD34(+)、間質支持細胞SMA(+)、Ki-67(低增殖)(HE， ×40)。

腎交織狀血管瘤(anastomosing hemangioma，AH)是一種極其罕見良性血管源性腫瘤。大多數病例無特異性臨床表現，常經體檢發現，經手術切除病檢可以明確，其影像表現常缺乏特異性。

病例資料女，62歲。患者于3年前因體檢發現左腎囊腫、左腎結石伴積水。口服排石藥物，未行手術治療。后因胸痛就診當地醫院，彩超提示"左腎占位性病變"。入院查體無明顯陽性體征。行泌尿系增強CT(圖1)，后入院后于腹腔鏡下行左腎根治性切除術。術后病理(圖2)為腎AH。術后恢復可。

討論腎AH是一種新近認識的、具有獨特臨床病理特征先天性腎血管瘤系良性腫瘤，低倍鏡下見腫瘤組織由增生呈交織狀分布血竇樣管腔毛細血管組成[1]；高倍鏡下見管腔表面披覆釘突狀內皮細胞，間質由纖維組織網架構成[2]。所有腎AH免疫組化上CD31、CD34及間質支持細胞SMA都表現為陽性，且Ki-67呈低增殖性。AH由Mongomery和Epstein[3]于2009年首次報道并命名，其由病變部位血管或淋巴管聚集增生而形成瘤樣結構。該腫瘤好發于內臟器官，肝臟及腎臟最易受血管瘤侵犯[4]。主要包括泌尿生殖系統(含腎臟、睪丸、卵巢)以及腎上腺等。約30%腎交織狀血管瘤患者同時伴有終末期腎臟疾病[5]。

由于腎臟AH較為罕見，對其影像學特征缺乏認識，術前影像明確診斷較為困難。報道[2,6]腎AH常位于腎髓質和腎竇內，形態不規則，大小不一，呈結節樣或腫塊影，平掃與腎實質界限欠清，但無侵襲性表現，無明顯包膜征象，增強CT早期周圍見蛋殼樣及結節樣強化，類圓形不均勻性延遲強化[1]。MRI T2WI腫塊呈不均勻稍高信號，凸向腎竇，邊界尚清，DWI 呈等或稍高信號，PWI動脈期斑片狀不均勻性強化，靜脈期及延遲期呈持久向心性強化，增強具有一般血管瘤漸進性、向心性強化特點，類似于肝臟血管瘤早出晚歸強化方式，除此之外還見周圍腎組織受壓變薄，灌注較對側稍差[7]。本病例病灶充填左腎竇間隙，左腎盂受推移，尚未見積水征象，病灶強化方式類似血管瘤強化方式即皮質期病灶邊緣部分輕度強化，髓質期至排泄期腫瘤內強化范圍逐漸增大、強化幅度逐漸減弱，略低于髓質，符合類似血管瘤強化特點。本病例示和血管瘤動脈期僅病灶邊緣強化特征不同是增強皮質期灶內中心即見點狀強化影，此現象可能和血竇管腔交織狀分布結構相關。這一個性化血管瘤強化方式也有別于其他常見腎臟腫瘤強化方式。

腎細胞癌CT平掃示病灶表現為等、低密度，形態不規則，呈分葉狀，邊界不清，多數病變易侵犯腎周脂肪囊，腫瘤較大者中央大多見壞死。多數腎癌屬富血供腫瘤，增強后明顯強化，呈快進快出表現，無延遲強化。腎血管平滑肌脂肪瘤女性多見，內含脂肪組織，故在CT或MRI容易識別，如脂肪較少或不含脂肪成分，不易與血管瘤與腎細胞癌腫瘤影像學鑒別[8]。

總之，腎臟AH影像學表現增強 CT或MR增強灌注呈漸進性及周邊并灶中心斑點狀強化為該病影像征象特點，該特點有助于和腎癌等惡性腫瘤相鑒別。