腎臟成熟畸胎瘤一例

蔣宇婷， 張帆， 劉霞， 劉智， 李春平， 李睿

圖1 CT軟組織窗示右腎區不規則腫塊影，內見片狀脂肪樣、軟組織影及不規則高密度影(箭)。圖2 MR平掃示病變T1WI呈等低混雜信號影(箭)。 圖3 T2WI病變呈等高混雜信號影(箭)。圖4 T2-SPAIR示部分T2WI高信號病變呈明顯低信號(箭)。 圖5 增強掃描病變未見明顯強化(箭)。圖6 術后病理切片示腫瘤內腺體、軟骨、脂肪及上皮等多個胚層成熟組織結構(HE×200)。

病例資料女，34歲，因右腎重度積水8 d多入院。患者自覺右側腰部陣發性脹痛，無尿頻、尿急、尿痛，無畏寒發熱及其它伴隨癥狀。查體見右腎區輕度局限性隆起伴輕度叩痛。靜脈腎盂造影：經肘靜脈快速推注碘佛醇后不同時段行腎區攝影，右側腎盂腎盞及輸尿管均未見顯影。CT平掃：右腎形態失常并見混雜密度腫塊影(圖1)。MRI：右腎區見大小約8.3 cm×7.8 cm×10.3 cm混雜信號腫塊影，見多囊分隔狀，T1WI呈等低混雜信號影(圖2)，T2WI病變呈等高混雜信號影(圖3)，部分高信號病灶在T2SPAIR壓脂序列呈低信號(圖4)，增強掃描未見強化(圖5)。患者在全麻下行右腎切除術。術中所見：右腎增大，形態異常，內含較多果凍樣白色膠體物質，腎盂內見鈣化呈盔甲樣。送檢組織切面呈囊實性，實性區部分灰黃實性質韌，部分質地較硬似為鈣化，表面見少許金黃色組織，經病理診斷為成熟性畸胎瘤(圖6)。

討論畸胎瘤是一種罕見胚胎生殖細胞層腫瘤，病變分化成一種或幾種胚層組織，發生于腎臟非常罕見。其發生機制可能是生殖脊與腎原基較為接近，生殖細胞移位到腎臟[1]。成熟畸胎瘤雖是良性腫瘤但也有3%惡變風險[2]，及時確診有利于患者早期治療。Beckwith[3]指出診斷腎臟畸胎瘤其組織學應來源于腎內和位于腎被膜內并具有形成腎臟以外組織結構明顯傾向腫瘤。

影像學上大部分腎臟成熟畸胎瘤通常具有完整包膜，內含有脂肪組織、牙齒或鈣化、Rokitansky結節、毛發或脂-液平面[4-5]。本病例腫瘤內含多種成分見多囊分隔狀改變。病變中大片異常信號影，T1WI呈等信號，T2WI及脂肪抑制呈高信號，為術中所見大量果凍樣膠體物質。病變邊緣片狀T1WI及T2WI高信號，脂肪抑制呈低信號，CT呈低密度影，為病理切片上脂肪組織。軟骨組織在T1WI及T2WI呈稍低信號。病變內見類圓形水樣信號影，脂肪抑制序列與鄰近腦脊液信號相似。鈣化組織則CT均表現明顯條片狀高密度。增強掃描病變無強化，對應病理切片中也未見明顯血管腔樣結構。結合典型影像學改變不僅可對疾病行準確診斷還能對病變良惡性行初步判斷。惡性畸胎瘤多為實性或多囊性且血供較為豐富[2]。本例雖大部分為囊性成分但病變組織均未見明顯強化，提示良性病變可能性大；術后病理顯示各成分均為成熟組織，無異型細胞，診斷為良性成熟畸胎瘤。

盡管腎臟畸胎瘤臨床癥狀不明顯且成人發病非常罕見，但利用合適影像學檢查手段結合該病本身多種典型影像學特征可有效提高其診斷準確率，為臨床治療方式選擇及手術方案制定提供影像學證據，具有重要臨床意義。該病在影像學上還需要和其他腎臟腫瘤及腫瘤樣病變進行鑒別，如Wilms瘤[6]、腎臟復雜性囊腫[7]及畸胎瘤樣腎母細胞瘤[8]等。