膀胱低級別肌纖維母細胞性增生一例

鄒語嫣，田榮華

病例資料患者，女，22歲，2018年2月28日因“肉眼血尿10余天”入院。尿色鮮紅，無腰腹部不適，無尿頻、尿急、尿痛，以“膀胱息肉”收入院。尿液常規分析：尿紅細胞3269.00/UL；血細胞分析：平均紅細胞血紅蛋白含量26.10 pg。本院B超檢查示膀胱右后壁不均低回聲病灶，基底較寬，邊界清晰，內部回聲不均，該處膀胱漿膜層顯示欠清晰(圖1)，診斷“膀胱癌可疑”。腹部CT平掃示膀胱右后壁見一類圓形軟組織腫塊影，密度不均勻，CT值約26～37 HU，增強掃描病灶呈持續漸進強化，邊緣強化明顯，診斷“膀胱腫瘤性病變”。盆腔MRI示膀胱右后壁一寬基底結節狀稍長T1稍長T2病灶，信號不均勻，鄰近膀胱深肌層可見浸潤，DWI病灶呈高信號，相應ADC低信號(圖2)，增強掃描病灶明顯不均勻強化，靜脈期、延遲期持續強化，中央可見不強化區域(圖3～5)，診斷為“膀胱富血供腫瘤，侵犯膀胱全層”。

2018年3月3日行經尿道膀胱腫瘤電切術。術中見雙側輸尿管開口清晰，右側壁距右側輸尿管開口約1.5 cm處可見2.6 cm×2.0 cm橢圓形新生物，蒂部顯示清楚，表面光滑，腫物深達膀胱深肌層。病理檢查：大體組織呈灰白色，膀胱肌層浸潤。鏡下可見黏液樣基質背景多發梭形細胞以及彌漫分布的嗜酸性粒細胞(圖6)。診斷：(膀胱)低級別肌纖維母細胞性增生。術后半年和一年半分別復查，無復發或轉移征象。

討論低級別肌纖維母細胞性增生(low-grade myofibroblastic proliferations of the urinary bladder，LGMP)，由于具有局部侵襲性增長和復發潛能等特性，曾被稱為假肉瘤樣肌纖維母細胞增殖(pseudosarcomatous myofibroblastiv proliferationgs，PMP)，但它不具有膀胱炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMP)那樣的惡性潛能。約50%～60%的LGMP病例中可檢測出ALK基因重排[1]，故多數學者傾向認為腫瘤性病變。Montgomery等[2]認為LGMP屬于炎性肌纖維母細胞瘤，但其鏡下形態和生物學行為與IMP有所不同，PMP和IMP可能屬于同一個瘤譜，LGMP在WHO分類中屬于0級，IMT屬于1級。

在泌尿生殖道中LGMP最常起源于膀胱[3]。患者多為20～40歲間的青年人，男：女比例為1.33:1，最常見的癥狀是無痛性血尿，且出血量較多，可致患者血色素明顯降低。泌尿生殖系LGMT的發病機制仍不明確，可能與一種潛在的細菌和病毒感染有關[4]，也可能與經歷過膀胱器械檢查有關。LGMP由增生的梭形細胞組成，胞質呈淡嗜紅色，細胞排列松散、紊亂，間質水腫或黏液樣，間質內可見不同數量的炎性細胞浸潤，LGMP炎性浸潤通常比IMT的密度小。部分病例位于黏膜下，梭形細胞也可浸潤膀胱壁內的平滑肌，少數情況下(5%)累及膀胱壁外或前列腺周圍組織。

影像學檢查特別是MRI可以清楚顯示病灶形態、邊界及與周圍組織的關系。在超聲檢查中，LGMP表現為邊界清楚的非特異性腫塊或單純膀胱壁增厚，低回聲或高回聲。CT掃描表現為低密度、等密度或高密度，增強掃描明顯強化。在MRI中，LGMP表現為T1低信號，T2高信號，中央區T2明顯高信號反映中央壞死，T1WI增強掃描顯示無強化壞死區[5]。本病例影像學資料較齊全，B超顯示為邊界清楚的稍低回聲，CT平掃呈稍低密度，CT和MRI動態增強掃描呈持續漸進強化，表現為良性病灶強化特點，中央存在無強化壞死區。

LGMP是良性增生性病變，不需要根治性膀胱切除術或放化療，但術后需要嚴密隨訪，特別是對于較大的、多結節的或未完全切除的病變而言，可行膀胱鏡檢查和活檢，以便早期發現潛在的復發。迄今為止，尚無遠處轉移的報道。IMT代表了與某些惡性潛力相關的增殖，是一種交界性腫瘤[6]。為了避免過度診療，臨床需要結合術中快速病理檢查進行診斷。B超、CT及MRI可見顯示病灶的范圍以及對周圍器官的侵犯情況，有助于術中探查。