兒童大網(wǎng)膜囊腫26例臨床病例資料分析

湯永輝，姜 斌，陳 吉，黃 磊

0 引 言

兒童大網(wǎng)膜囊腫臨床上不多見[1-3]，文獻資料以個案報道為主[4]，臨床上，兒童大網(wǎng)膜囊腫主要表現(xiàn)為不一，主要可能出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹部包塊等不同情況，無明顯疾病相關特異性，從而造成術前診斷有一定困難。對于大網(wǎng)膜囊腫的治療，主要通過手術，目前腹腔鏡手術在大網(wǎng)膜囊腫的診斷和治療中應用日益增加。現(xiàn)總結我科收治的大網(wǎng)膜囊腫患兒的臨床資料，所有病例均經(jīng)過手術治療，病理明確證實，并且通過對其進行分析和總結，以期對臨床上兒童大網(wǎng)膜囊腫的診斷、鑒別以及治療有所幫助。

1 資料與方法

1.1 研究對象回顧性分析我科2010年1月至2018年12月收治的26例大網(wǎng)膜囊腫患兒的臨床資料。所有病例納入標準表現(xiàn)主要依據(jù)術前的臨床表現(xiàn)，主要為腹部包塊、腹脹等,以及B超和或CT檢查提示腹腔囊性包塊，其中將腸系膜囊腫、腹膜后囊腫、卵巢囊腫等腹腔其他器官組織的囊腫排除在外。

1.2 方法對于有癥狀的大網(wǎng)膜囊腫或者診斷不明確伴有急腹癥表現(xiàn)的患兒建議手術治療，手術主要方式：大網(wǎng)膜囊腫切除，擴大的大網(wǎng)膜囊腫切除，大網(wǎng)膜囊腫部分切除+囊壁燒灼等，手術可以通過開腹和腹腔鏡兩種方式完成。所有病例均接受手術治療(包括開腹手術和腹腔鏡手術)。術后病理標本送我院病理科予以切片化驗檢查，并且由專業(yè)的病理科醫(yī)師閱片，給予明確診斷。

1.3 觀察指標包括術前的主要臨床表現(xiàn)情況、術前明確診斷率、術后病理分析、術后并發(fā)癥，通過B超或CT進行復查，統(tǒng)計預后復發(fā)情況。CT檢查提示囊腫直徑≥15 cm以上的囊腫，定義為巨大囊腫[5-9]。

2 結 果

2.1 一般資料在所有26例患兒中，男14例，女12例，年齡9月至10歲，中位年齡3.5歲。患兒臨床表現(xiàn)不一，表現(xiàn)為腹痛12例(46.2%)，其中5例患兒超過48 h后伴有發(fā)熱表現(xiàn)；表現(xiàn)為腹部包塊9例(34.6%)，其中1例患兒外傷后20個月發(fā)現(xiàn)包塊逐漸變大而接受手術治療；表現(xiàn)為腹脹4例(15.4%)，其中1例患兒因為懷疑腹水在外院行穿刺檢查；表現(xiàn)為嚴重貧血1例(3.8%)，血紅蛋白最低為65 g/L。

2.2 影像學結果入院患兒進一步完善CT和B超檢查，其中術前CT明確診斷21例，還有5例疑似病例通過急診手術探查明確；術前診斷率為80.8%,還有19.2%的患兒術前診斷不明確或誤診等情況，需要通過手術進一步明確或鑒別。所有患兒接受CT檢查均提示囊腫直徑在5 cm以上。CT影像學上主要表現(xiàn)為腹腔囊性占位，其中21例患兒病灶主要局限在大網(wǎng)膜，囊腫平均直徑13.5 cm，影像學上表現(xiàn)為囊腫位于中上腹部的腹壁下，與周圍有界限或者粘連，腸管被擠壓到囊腫的后方。另有3例大網(wǎng)膜囊腫向結腸后方生長，和胰腺、脾、胃壁關系密切，囊腫位于上腹部，平均直徑6.3 cm，不容易與胃壁或腹膜后的淋巴管瘤鑒別，需要通過手術加以鑒別。1例患兒CT影像學上表現(xiàn)為腹腔積液，考慮由于囊液較多，囊壁薄導致囊液像腹水樣積聚在結腸旁溝、盆腔等，最終通過手術明確診斷。1例患兒表現(xiàn)為巨大囊腫，直徑超過30 cm，瘤體巨大，不能鑒別來源，且瘤體內出血明顯，最后通過急診手術明確診斷。

2.3 治療情況本組采用腹腔鏡手術6例，開腹手術20例。術中情況具體如下：12例患兒囊腫病灶主要局限在大網(wǎng)膜，與周圍器官無明顯或輕度粘連，無明顯扭轉、出血壞死；8例患兒囊腫壁厚和周圍腹膜粘連明顯，其中3例囊壁出血壞死；3例患兒囊腫蒂長伴有扭轉；3例患兒與胰腺、脾以及胃壁粘連明顯。上述病例中，大網(wǎng)膜囊腫切除共22例，擴大的大網(wǎng)膜囊腫切除(合并胰腺尾部切除)1例，2例因為與胰腺、脾和胃壁粘連致密予以大部分切除后創(chuàng)面予以燒灼處理；另1例在外院懷疑卵巢囊腫，急診行腹腔鏡檢查，見一巨大的血性包塊，轉入我院在剖腹探查術中證實為大網(wǎng)膜囊腫伴出血。

2.4 病理結果及預后分析切除標本送病理檢查進一步證實為大網(wǎng)膜囊腫，呈淋巴管瘤樣改變，內容物多為漿液性或含有血性液體(16例)，有淋巴細胞和中性粒細胞浸潤(10例)，囊壁充血水腫，內膜消失。所有患兒術后未出現(xiàn)明顯出血、腹腔感染、腸梗阻等并發(fā)癥，治愈出院。經(jīng)過3個月至2年的隨訪，均在門診接受查B超或CT檢查，所有患兒術后未見明顯復發(fā)、淋巴瘺或腸梗阻等表現(xiàn)。

3 討 論

大網(wǎng)膜囊腫臨床少見，病因不明，主要可能與淋巴管的發(fā)育異常或異位生長所致[1,3]，使得器官的淋巴引流和正常淋巴系統(tǒng)缺乏聯(lián)系，導致淋巴管的異常生長、擴張所致。主要原因：①發(fā)育異常：囊腫可有遺留的胚胎組織或異位的淋巴管發(fā)展而來；②淋巴管阻塞：淋巴管阻塞、擴大，從而形成囊腫；③出血：可能因外傷、損傷等，由血腫機化而來；④炎癥反應：囊腫多合并炎性反應、脂肪壞死等。

大網(wǎng)膜囊腫臨床表現(xiàn)多樣，不具有特異性，有時可能以急腹癥表現(xiàn)為主[10]。囊腫直徑在5 cm以下一般無癥狀，但是當囊腫直徑大于5 cm，可出現(xiàn)不同的癥狀：①腹部包塊：是最早出現(xiàn)的癥狀，為囊性，有一定的張力和活動度，當囊腫巨大時觸診反而不清。②腹痛：詳細詢問病史，多數(shù)表現(xiàn)為脹痛，當囊腫短時間內變大，可出現(xiàn)蒂扭轉，從而出現(xiàn)腹痛加重，伴有嘔吐等；若囊腫出血壞死或繼發(fā)感染可引起疼痛加重；當出血后囊腫迅速變大，容易合并感染，如為多房性的，感染一般不能控制，容易出現(xiàn)高熱或長時間低熱伴有間隙性腹痛、精神不振、納差、消瘦、貧血等中毒改變，臨床上易誤診為結核性腹膜炎；囊腫破裂一般繼發(fā)于外傷或損傷導致腹內壓增加時，突發(fā)腹痛劇烈，有腹膜炎表現(xiàn)。本研究中腹痛占46.2%，為主要的表現(xiàn)和就診原因，高于文獻[8]報道。③腹脹：當囊腫增大到一定程度時，可出現(xiàn)腹脹、腹部隆起，一般位于上腹部，可觸及包塊，活動度可，但是囊腫巨大時可能觸診不清，另外可能同時合并腹膜刺激癥，可能容易和腹膜炎、腹水、結核性腹膜炎等疾病混淆。④貧血：主要是囊腫突然變大或者在外傷以及其他腹內壓增加的情況下，可能出現(xiàn)囊腫內毛細血管破裂出血，可合并有腹部明顯隆起、伴有腹痛，嚴重的可能出現(xiàn)腹膜刺激癥等表現(xiàn)，輔助檢查提示血紅蛋白明顯下降，本組中1例患兒表現(xiàn)為嚴重貧血，血紅蛋白最低為65 g/L。當然，本研究發(fā)現(xiàn)多數(shù)患兒囊腫巨大時可合并上述多種臨床表現(xiàn)。

目前大網(wǎng)膜囊腫的診斷主要通過影像學檢查，首選B超檢查，其中典型的B超改變?yōu)橹┲刖W(wǎng)樣表現(xiàn)，特別是巨大的囊腫需要與腹水鑒別[11]。本組中有1例患兒由于囊壁薄，囊液重力作用，沿結腸旁溝、盆腔積聚，容易導致誤診為腹水。而進一步CT檢查是目前主要的檢查手段，其能更加明確囊腫與周圍器官的關系，典型的大網(wǎng)膜囊腫的影像學特點：呈囊性密度，具有”多形性”或“異型性”生長等特點，可以在前腹部緊貼腹壁間隙“填充”式生長，而極少侵犯或壓迫周圍器官，這是大網(wǎng)膜囊腫的一個重要特征。但本組中有3例患兒大網(wǎng)膜囊腫因為結腸后生長，與胃后壁、胰腺關系密切[12-13]，這些患兒由于腫瘤生長空間有限，一般瘤體直徑不大，本組中平均直徑為6.3 cm，特別容易與胃壁以及腹膜后來源的淋巴管瘤混淆；另外，相對于附件囊腫，大網(wǎng)膜囊腫一般位于中上腹為主，而附件囊腫起源于卵巢或輸卵管，一般位于盆腔，巨大附件囊腫可以向腹腔進展，從而與大網(wǎng)膜囊腫鑒別困難，本組中1例患兒出現(xiàn)巨大的腹腔囊腫，外院考慮附件囊腫，轉入我院急診手術后明確為大網(wǎng)膜病變；此外，大網(wǎng)膜囊腫一般在腹壁下方，和腸管關系不密切，一般對腸管產(chǎn)生機械擠壓，導致腸管向囊腫后方移位，但是對于腸系膜囊腫，其一般與腸管關系密切，可見囊腫前方或表面可有腸管征象；最后，相對于腹膜后淋巴管瘤，其一般位于腸系膜根部或者生長在腹膜后，一般對器官的擠壓是向腹壁方向，結合這些影像學檢查有助于術前的鑒別診斷。當然，隨著腹腔鏡技術的發(fā)展，腹腔鏡檢查在診斷大網(wǎng)膜囊腫上意義重大，可以直視下明確是否為大網(wǎng)膜囊腫，囊腫的位置、大小、與周圍器官的關系，同時又可以輔助切除囊腫。

大網(wǎng)膜囊腫術前診斷一般較困難，容易出現(xiàn)誤診，文獻報道術前診斷率為57%[6]，本研究中術前診斷率為80.8%，高于文獻報道。我們總結診斷要點：①密切聯(lián)系患兒的臨床特點，抓住腹痛、腹脹等表現(xiàn)，查體注意腹部包塊情況，特別是在上腹部觸及活動度良好的囊性包塊。②尋求影像學專業(yè)人員的幫助，組織多學科討論。③提高腹腔鏡檢查的比例，可以更加直觀，提高術前診斷率。④要熟練掌握鑒別診斷疾病：結合性腹膜炎、腸系膜囊腫、腹水等[14]。

大網(wǎng)膜囊腫一經(jīng)診斷，特別是伴有臨床癥狀時，建議盡早手術治療，手術可以達到滿意的效果。本研究中采用的手術方式有大網(wǎng)膜囊腫切除(22例)、擴大的大網(wǎng)膜囊腫切除(2例)、大網(wǎng)膜囊腫部分切除+囊壁燒灼(2例)，另外還有其他報道的手術方式：經(jīng)皮穿刺、袋形縫術、大網(wǎng)膜囊腫去頂術等[1]，但是這幾種手術方式可能導致囊腫殘留或囊壁處理不徹底，術后復發(fā)等可能性較大。對于大網(wǎng)膜囊腫手術臨床上可以通過開腹手術完成，其適應證為巨大的囊腫或囊腫與器官粘連致密的情況。切除巨大囊腫時，術中可以先行減壓，導致瘤體變形后，通過較小的切口取出，再切除，但是需要注意在減壓時警惕腹壓突然下降，影響心肺功能以及血流動力學的改變而造成生命危險；在切除巨大囊腫之后，可以用腹帶加壓包扎，防止腹腔內器官下垂等改變；另外，在切除巨大囊腫的過程中，需要仔細探查小網(wǎng)膜囊、胃結腸韌帶、脾胃韌帶以及結腸、小腸系膜處，以免遺漏導致術后復發(fā)。當然，開腹手術相對于腹腔鏡手術創(chuàng)傷較大，術后切口疼痛明顯，導致術后患兒不愿意早期下床活動，腸粘連發(fā)生率可能增加，但是本研究中隨訪開腹手術患兒中未見明顯腸梗阻并發(fā)癥。

隨著微創(chuàng)外科的發(fā)展，腹腔鏡技術不斷應用到大網(wǎng)膜囊腫的診治中，國內外文獻報道腹腔鏡輔助下大網(wǎng)膜囊腫切除是安全有效的，并且逐步從三孔法發(fā)展到兩孔法，甚至單孔法[6,8,9]。我科自2014年以來，不斷推廣腹腔鏡下切除大網(wǎng)膜囊腫，腹腔鏡手術探查范圍廣、切口小、美觀、恢復快，其中在實施單孔腹腔鏡手術時，一般通過臍部放置三合一穿刺套管(trocar)，目前也有專門的單孔腹腔鏡trocar，小兒腹壁薄，容易直視下完成，安全、避免損傷，而且皮膚的伸展性較好，比較容易放置單孔的trocar，然后建立氣腹[腹腔壓力10～11 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，流量為3 L/min]，首先探查囊腫來源的部位，和周圍器官、血管的粘連情況，主要需要排除附件、腸系膜、腹膜后來源的囊腫，初步判斷囊腫的大小，對于在15 cm以內的、有操作空間的囊腫，可以在腹腔鏡下通過超聲刀沿囊壁切除，術中需細致操作，因為大網(wǎng)膜囊腫一般囊壁薄，盡量避免囊腫破裂，污染手術野，然后經(jīng)過臍部取出標本；對于囊腫巨大的，腹腔鏡下手術視野暴露不清楚的或探查有困難的，我們先通過吸引器經(jīng)行囊腫減壓，或者通過臍部經(jīng)行囊腫減壓后，重新建立氣腹，再次探查，完成手術切除；特別是單孔腹腔鏡手術臍部切口相對較大，可以方便術中減壓和術后取出標本，因此文獻報道單孔腹腔鏡手術可能成為大網(wǎng)膜手術的金標準，目前單孔腹腔鏡受限的主要原因：兒童腹腔空間小、操作器械的“筷子”效應明顯以及巨大囊腫的暴露困難等情況[7,8,15]。但是臨床上對于腹腔鏡手術下不能完整切除囊腫或處理囊壁有困難時，這些都可能導致囊壁殘留或復發(fā)等情況，進行開腹手術還是有必要的。

總之，兒童大網(wǎng)膜囊腫臨床表現(xiàn)不一，術前診斷較困難，主要依靠影像學檢查，一經(jīng)診斷，建議盡早手術，預后雖良好，但需定期隨訪，因為囊腫復發(fā)的可能性要延續(xù)到成年；在治療方面，腹腔鏡手術越來越受到重視，尤其單孔腹腔鏡手術有可能成為金標準。針對部分患兒的囊腫可能出現(xiàn)出血、扭轉、感染、破裂的情況，而表現(xiàn)為急腹癥，在小兒普外科臨床工作中需要加以關注。