當前肺動脈高壓管理中的門靜脈性肺動脈高壓

【據《J Hepatol》2020年7月報道】題：當前肺動脈高壓管理中的門靜脈性肺動脈高壓(作者Savale L等)

在當前的肺動脈高壓管理中，門靜脈性肺動脈高壓(PoPH)長期結局的研究較少。在大批當代PoPH患者的隊列中，來自巴黎薩克雷大學的Savale等分析了靶向肺動脈高壓治療的效果、生存率和預測死亡的因素。

收集2007年-2017年在法國肺動脈高壓注冊中心連續登記的PoPH患者數據，分析初始治療策略對NYHA心功能分級、運動能力和心肺血流動力學的影響，同時研究生存率及其與肺動脈高壓和肝臟相關特征的關系。

共納入637例患者，平均年齡(55±10)歲，58%為男性。57%的患者肝硬化嚴重程度輕(Child-Pugh A級)。MELD評分的中位數為11(9～15)。474例(74%)患者初始接受單一藥物治療，使用磷酸二酯酶-5抑制劑(n=336)或內皮素受體拮抗劑(n=128)；95例(15%)初始接受二聯藥物治療，5例(1%)初始接受三聯藥物治療。在中位治療時間4.5個月后，NYHA心功能分級(P<0.001)、6 min步行距離(P<0.000 1)和肺血管阻力(P<0.000 1)均有明顯改善。1、3、5年總生存率分別為84%、69%、51%。基線6 min步行距離、性別、年齡、MELD評分或Child-Pugh分級為獨立預后因素。接受肝移植的PoPH患者亞組的生存率明顯更高(1、3、5年生存率分別為92%、83%、81%)。

研究表明，PoPH患者的生存率與肝病嚴重程度密切相關。接受肝移植的患者長期結局更好。

摘譯自SAVALE L, GUIMAS M, EBSTEIN N, et al. Portopulmonary hypertension in the current era of pulmonary hypertension management[J]. J Hepatol, 2020, 73(1): 130-139.