楊清燕 李凌 曾文雙 蔡繼福褚曉凡 王艷
患者女,58歲,因“進行性行走不穩10個月”于2019年3月11日就診香港大學深圳醫院。患者10個月前無明顯誘因出現行走不穩、搖晃,腳踩棉花感,程度逐漸加重,時有摔倒,伴有雙手精細動作不能,如扣紐扣及夾菜受限,伴雙上肢不靈活,雙足部麻木感。無性格脾氣改變,無明顯四肢無力,無二便障礙,無口干、眼干、口腔潰瘍 、關節腫痛 、雷諾現象等,近半年以來,體重下降5 kg。既往無其他特殊疾病史,無特殊藥物或毒物接觸史。
體格檢查:體溫36.1℃,脈搏106次/min,呼吸20次/min,血壓106 mmHg/65 mmHg心律齊,叩診心界不大,各瓣膜區聽診未聞及雜音,淺表淋巴結未觸及腫大。高級智能活動正常,顱神經(-),四肢肌力5級,四肢肌張力正常,四肢末端手套-襪套樣痛覺輕度減退,雙側髖部以下音叉振動覺減退,雙足位置覺消失,雙手辨別物體材質不能;雙手指鼻試驗及跟膝脛試驗不準,閉眼時加重,睜眼時改善,雙手平伸時可見假性手足徐動,下肢腱反射減弱,閉目難立征陽性。雙下肢病理征陰性。
輔助檢查:三大常規結果正常,血糖、維生素B12+葉酸水平、甲狀腺功能、免疫固定電泳、ANA、ENA及ANCA均陰性,腫瘤標志物、肺癌2項正常,血清副腫瘤抗體譜抗Hu抗體1:10。外院頸椎MR提示未見頸髓內異常信號,顱腦MR提示雙側額葉少量腦白質高信號(無特異性),胸部CT+增強未見明顯異常。患者拒絕行腰椎穿刺腦脊液檢查,神經電生理結果提示多發非長度依賴的軸索性感覺神經病,而運動神經纖維無明顯受累 (詳見表1)。……