系統性疾病的肝膽受累*

楊瑩韻 錢家鳴

中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院消化內科(100730)

許多系統性疾病可有肝膽受累和相應表現，可表現為肝膽結構或功能改變，或兩者兼有。認識系統性疾病的肝膽受累表現，對于診斷和鑒別系統性疾病，以及肝膽結構、功能改變的診治具有重要意義。為提高臨床醫師對系統性疾病肝膽受累表現的認識，本文對自身免疫性疾病、腫瘤和血液系統疾病、內分泌系統疾病、神經系統疾病、危重病、心血管系統疾病、浸潤性疾病和肉芽腫性疾病累及肝膽的臨床表現作一概述。

一、自身免疫性疾病

1. 類風濕關節炎(rheumatoid arthritis, RA)：RA是風濕免疫系統最常見的疾病之一，患者幾乎不合并肝臟病變，血清氨基轉移酶和膽紅素通常正常，但堿性磷酸酶(ALP)可能升高，肝穿刺活檢病理一般沒有特異性改變[1]。RA患者也很少合并原發性膽汁性膽管炎(PBC)、自身免疫性膽管炎或自身免疫性肝炎[2-3]。發生Felty綜合征(即嚴重RA、中性粒細胞缺乏、脾大三聯征)的患者則有可能出現肝大和肝功能異常[4]。此外，肝臟微結構改變(肝小葉結節再生性增生)或脾靜脈血流增加可能導致門靜脈高壓[5]。

病毒性肝炎和RA均為常見病，兩者可能同時發生于同一患者。丙型肝炎病毒(HCV)感染RA患者通常有關節痛、干燥綜合征(Sj?gren syndrome)以及肌肉疼痛癥狀，類風濕因子(RF)和抗核抗體(ANA)陽性[6-8]。就鑒別診斷而言，合并冷球蛋白血癥和關節炎的HCV感染患者在診斷上易與RA混淆，但這類患者的關節炎通常為單或寡關節、大或中關節的非破壞性受累，抗環瓜氨酸化肽抗體(anti-cyclic citrullinated peptide antibody)通常為陰性[9-10]?！?br>