特發(fā)性慢性假性腸梗阻診治現(xiàn)狀

姜 亞 林 琳

南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院(江蘇省人民醫(yī)院)消化科(210029)

假性腸梗阻(intestinal pseudo-obstruction, IPO)是指腸道動(dòng)力異常導(dǎo)致腸道內(nèi)容物排空障礙，而無腸道機(jī)械性梗阻證據(jù)的一類腸道疾病，分為急性假性腸梗阻(acute intestinal pseudo-obstruction, AIPO)和慢性假性腸梗阻(chronic intest-inal pseudo-obstruction, CIPO)。AIPO又稱Ogilivie綜合征；CIPO不是特指某一種疾病，而是指一組由腸道神經(jīng)肌肉病變所致的以腸道動(dòng)力障礙為特征的疾病。根據(jù)有無原發(fā)疾病，CIPO可分為特發(fā)性(原發(fā)性)和繼發(fā)性兩類。特發(fā)性CIPO又稱自發(fā)性腸梗阻，指無其他器質(zhì)性、系統(tǒng)性、代謝性疾病、原發(fā)于腸道的IPO，發(fā)病率低、病因不明，診斷和治療困難，給臨床醫(yī)師帶來很大的挑戰(zhàn)。本文結(jié)合既往研究結(jié)果，對(duì)特發(fā)性CIPO的臨床診治現(xiàn)狀作一綜述。

一、流行病學(xué)

關(guān)于CIPO的發(fā)病率和患病率，目前尚無系統(tǒng)的調(diào)查資料。美國(guó)一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)每年約有100例新生兒被診斷為CIPO，成人發(fā)病率為(0.2～0.24)/10萬[1]。日本的全國(guó)性調(diào)查顯示，兒童(<15歲)CIPO患病率約為0.37/10萬(無性別差異)[2]；成人CIPO患病率男性約為1.0/10萬，女性約為0.8/10萬，男、女性發(fā)病率分別為0.21/10萬和0.24/10萬[3]。然而，在這些研究中，CIPO的發(fā)病率和患病率很可能是被低估的，因?yàn)楸宦┰\或誤診的CIPO病例并未納入其中。

二、病因和發(fā)病機(jī)制

特發(fā)性CIPO大多為散發(fā)病例，病因和發(fā)病機(jī)制不明。既往研究認(rèn)為CIPO的病因以腸道神經(jīng)肌肉病變多見[4]，主要包括腸道平滑肌變性、病理性肥大、Schwann細(xì)胞增殖、腸系膜嗜銀神經(jīng)細(xì)胞變性、神經(jīng)遞質(zhì)異常、神經(jīng)元不成熟、Cajal間質(zhì)細(xì)胞異常、神經(jīng)節(jié)鈣化等。少數(shù)CIPO患者腸道神經(jīng)肌肉在顯微結(jié)構(gòu)上無明顯病理改變，僅表現(xiàn)為消化道無效運(yùn)動(dòng)。根據(jù)組織病理學(xué)改變，CIPO可分為以下病理類型[5]：腸道平滑肌病變、神經(jīng)(腸神經(jīng)系統(tǒng)或中樞神經(jīng)系統(tǒng))病變、Cajal間質(zhì)細(xì)胞病變以及上述病變的不同組合。

現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)部分與CIPO亞類相關(guān)的基因，如ACTG2基因突變與巨膀胱小結(jié)腸腸蠕動(dòng)不良綜合征相關(guān)[6-7]；……