24例腱鞘纖維瘤MRI表現

陳 懿，林 楊，伍乾濤，歐陽林

腱鞘纖維瘤(fibroma of tendon sheath，FTS)是一種少見的良性、致密性、纖維性軟組織腫瘤，屬于纖維母和(或)肌纖維母細胞增生性病變[1]。病變主要分布于四肢，好發部位以手指部最為常見，其次為腕部、膝關節、肩關節和眼內肌部等。FTS確診有賴于病理檢查，治療主要以手術切除為主，完整切除者復發率明顯降低。關于FTS的MRI影像學表現文獻報道較少，術前誤診率較高。本研究對我院2010年1月～2016年3月經手術、病理證實為FTS的24例患者MRI資料對照病理及免疫組化進行分析，總結其影像學特點，以提高FTS的影像診斷及鑒別診斷水平,報道如下。

1 材料與方法

1.1 病例資料本組24例，男15例，女9例，年齡41～69歲。臨床表現：大多有體積較小的無痛性、緩慢生長的質韌腫物，部分伴有疼痛。24例患者中20例為觸及腫物就診，3例以局部疼痛為首發癥狀，1例為檢查時偶然發現。病程2個月～5年。

1.2 設備及檢查方法采用SIEMENS 3.0T MAGNETOM VERIO MR成像系統，應用四肢小關節軟線圈對患者受檢部位進行掃描，掃描層面包括軸位、矢狀位、冠狀位，序列包括快速自旋回波T1WI(TR/TE 625/17.0 ms)及T2WI(TR/TE 4 000/92.0 ms)、脂肪抑制T2WI(TR/TE 4 200/68.0 ms)，增強T1WI(釓噴酸葡胺，常規劑量0.2 ml/kg)，FOV為160 mm×160 mm，層厚4.0 mm，間隔0.5 mm，矩陣256 mm×256 mm。

1.3 病理及免疫組化分析24例患者術后標本經10%中性甲醛液固定，常規脫水，石蠟包埋制片，HE染色。24例均行免疫組化EnVision法分析，試劑采用波形蛋白(Vim)、平滑肌肌動蛋白(SMA)、血管內皮標記(CD34)、細胞增殖指數(Ki-67)。

2 結果

2.1 腫物位置、大小、形態24例均為單發病灶，病灶大小為11 mm×26 mm～14 mm×42 mm。位于膝關節9例，位于踝關節、足跟及手部各5例。21例病灶邊緣光滑，3例病灶邊緣不規則；24例病灶邊界均顯示清楚。

2.2 MRI表現24例病灶在T1WI上均呈低信號，內夾雜更低信號影，與肌肉信號類似或稍低于肌肉信號。9例病灶在T2WI上呈均勻低信號，與肌腱信號類似；15例病灶在T2WI上信號不均，邊緣光滑或分葉，邊界均顯示清晰。24例患者中9例病灶緊鄰關節腔有少量積液，部分位于關節腔周圍的病灶可見關節腔受壓變形; 5例病灶緊鄰骨質弧形受壓吸收。24例增強掃描均顯示病灶輕-中度不均勻強化，以邊緣強化較明顯。

2.3 病理及免疫組化分析結果大體觀為灰白、灰紅色腫物，邊界清楚，切面灰白色，實性，質韌或質硬。腫物由梭形和(或)星形纖維母細胞、肌纖維母細胞以及透明膠原纖維性間質組成，束狀或交織狀排列，核梭形或類圓形，胞質粉染，內含數量不等的血管腔隙。免疫組化：Vim(+)，SMA(+)，CD34(血管+)，Ki-67約5%，低表達，可作為診斷的標志物。見圖1。

2.4 典型病例見圖2～4。

3 討論

3.1 FTS病理FTS病理上由梭形和(或)星形纖維母細胞、肌纖維母細胞以及透明膠原纖維性間質組成，內含數量不等的血管腔隙。通過免疫組化、酶組織化學、形態學及超微結構的研究，已證實FTS是一種纖維母和(或)肌纖維母細胞增生性病變，但其發病機制迄今尚未完全明朗。曾有個別病例出現克隆性染色體的異常t(2；11)(q31-32；q12)[2]，提示病變形成可能為腫瘤性增生。

3.2 MRI表現FTS起源于肌腱或腱鞘組織，多位于關節周圍，且關節腔外為多，部分來源于關節滑膜的可以橫跨關節腔，但占少數，故由此推測這與FTS較少引起關節腔大量積液相關。病變多為單發，大部分病例含包膜，故邊界顯示清晰。本組所收集的病例中有9例病灶在T1WI及T2WI上呈較均勻的低信號，與病灶內纖維間質排列致密且較為規則、細胞及血管腔隙明顯減少相關，所以MRI平掃信號與肌腱及韌帶類似，呈較均勻低信號；另15例病灶信號不均，與病灶內細胞構成稀疏、數量不一的裂隙狀血管腔隙、黏液樣變性、間質水腫、囊性變關系密切。故學者們[3-11]認為，T2WI信號的多樣性與FTS含纖維母細胞的多少及發生變性的程度有關，其中較為典型的病理表現是病灶中出現裂隙狀血管周圍間隙，邊緣襯以血管內皮細胞。FTS的MRI增強掃描強化模式多樣，當病灶表現為輕度強化或邊緣環形強化時，與腫塊內部間質硬化、細胞排列稀疏、邊緣血管增生、炎性細胞浸潤密切相關；病灶表現為明顯不均勻強化的，則與黏液樣變性、囊性變、明顯間質水腫以及細胞密集排列相關。本組24例中，9例緊鄰關節腔有少量積液，考慮其部分來源于關節滑膜以及與腫物刺激滑膜產生滑液有關；5例伴緊鄰骨質弧形受壓吸收，符合FTS為良性病變的生物學行為。

3.3 鑒別診斷FTS的鑒別診斷包括：① 腱鞘巨細胞瘤[12-14]：其雖然與FTS具有相似的臨床、影像學以及免疫組化表型等特點的重疊，且這兩種病變均累及2號染色體的易位，但斷裂點不同。腱鞘巨細胞瘤發病年齡較輕，好發于青壯年，女性略多于男性。從起源對比，腱鞘巨細胞瘤與關節滑膜密切相關，可起源于腱鞘和關節囊滑膜層，故病變可以完全位于關節腔內，且常引起關節腔中大量積液；FTS則多見于男性，絕大多數起源于肌腱或腱鞘組織，大多位于關節腔外，常壓迫緊鄰關節腔，導致其變形，關節腔積液也相對少量。因腱鞘巨細胞瘤病變內含豐富的毛細血管，易反復出血，導致不同數量的含鐵血黃素顆粒沉著，故在MRI上有T1WI及T2WI均可見低信號的特征性表現，內還含有數量不一的破骨樣多核巨細胞，具有一定的破骨細胞的生物學行為，緊鄰骨質多數有改變，且多表現為侵蝕性破壞，而FTS較少引起骨質侵蝕性破壞；少數引起骨質改變者為壓迫性骨質吸收，邊緣多光滑。輕度強化的FTS與腱鞘巨細胞瘤容易鑒別，因腱鞘巨細胞瘤含豐富的毛細血管及炎性細胞浸潤明顯，強化明顯，但明顯不均勻強化的FTS病例則與部分腱鞘巨細胞瘤鑒別困難，易導致誤診。② 痛風：臨床尿酸增高，好發于第1跖趾關節，CT上關節周圍軟組織內見高密度尿酸鹽沉積，甚至痛風結節形成，大關節痛風性關節炎MRI檢查則表現為韌帶周圍彌漫形態不規則尿酸鹽附著，后期常導致關節的功能障礙，與FTS較易鑒別。

綜上所述，FTS多發生于關節周圍，大多數邊界清楚且形態規則，周圍骨質較少侵犯，很少發生關節腔大量積液；當臨床觸及無痛性質韌腫塊，綜合MRI上多序列掃描均表現為低信號且增強掃描輕度強化等特點，有利于FTS術前診斷及鑒別。鑒于FTS臨床少見且文獻報道較少，相關影像學表現還有待進一步的總結與歸納。