氣管支氣管骨化癥1例病例報告并文獻復習

張雪珂，馮夢云，李達，郭俊華

(河南大學第一附屬醫(yī)院，河南 開封)

0 引言

氣管支氣管骨化癥(tracheobroncheopathia osteochondroplastica，TO)是一種氣管、支氣管黏膜下有多發(fā)性骨質或軟骨組織結節(jié)狀增生并突向管腔的良性病變[1]，臨床上較為罕見，通常無典型癥狀，大多數(shù)病例是在尸檢或支氣管鏡檢查時偶然診斷出來。本病目前尚缺乏準確的流行病學資料，具體病因和發(fā)病機制亦不完全清楚。現(xiàn)報告1例我院確診的TO患者并作相關文獻復習。

1 病例資料

患者女，55歲，因“聲音嘶啞2年余”收入我院呼吸與危重癥醫(yī)學科。2年前無明顯誘因出現(xiàn)聲音嘶啞，無咳嗽、咳痰、胸悶、胸痛、咯血、發(fā)熱等伴隨癥狀，未診治，癥狀持續(xù)不緩解，為求進一步治療來我院就診，既往體健，否認高血壓、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、糖尿病、自身免疫性疾病等慢性病史，否認肝炎、結核及其他肺部疾病，無食物、藥物過敏史，無化學性物質、放射性物質、毒物質接觸史。家族中無類似疾病發(fā)生，否認家族性遺傳病史。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，神志清，全身皮膚無皮疹、皮下出血、皮下結節(jié)，全身淺表淋巴結無腫大。口唇無紫紺，胸廓正常，呼吸運動正常，雙肺呼吸音清晰，雙肺未聞及干濕性啰音，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹平坦，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常。入院后完善相關輔助檢查：血尿便常規(guī)、肝腎功能、電解質、凝血功能、呼吸系統(tǒng)相關腫瘤標記物、T-SPOT.TB均呈陰性，肺功能：肺通氣功能正常，肺總彌散量輕度減少，單位彌散量正常，支氣管激發(fā)試驗陰性。胸部CT示：氣管、支氣管通暢，氣管上段壁見多發(fā)致密影，左肺上葉及右肺下葉后底段見多發(fā)點狀及微小結節(jié)影，大部分鈣化，呈簇狀分布(圖a)。支氣管鏡檢查：氣管上、中段多發(fā)鵝卵石樣大小不一結節(jié)，致管腔輕度狹窄，質硬，活檢鉗夾取困難(圖b)；氣管上段黏膜刷片及氣管上段灌洗液見上皮細胞、炎性細胞、吞噬細胞、纖毛柱狀上皮細胞，少量炎性細胞，未見異性瘤細胞。(圖c)；氣管壁結節(jié)病理活檢：見少許骨小梁結構，纖維組織增生，被覆黏膜慢性炎伴鱗化(圖d)，最終診斷為氣管支氣管骨化癥，給予布地奈德霧化吸入等對癥治療后，癥狀好轉出院。

2 討論

氣管支氣管骨化癥一詞是在1910年由Aschoff創(chuàng)造的，但早在1857年Wilks報道了一名38歲死于肺結核的男子的喉部、氣管及支氣管管腔內(nèi)大量骨性結節(jié)突出，對此病進行了普遍認可的組織學描述[2]。

TO的具體機制尚不完全清楚，對于發(fā)病機制存在多種假說：鈣鹽在氣管環(huán)沉積，彈性組織上皮化生形成骨化及鈣鹽沉積等[3]，發(fā)病原因可能與慢性分枝桿菌或其他細菌感染、鱗狀上皮化生、代謝紊亂、化學或機械刺激、先天素質、退行性變有關[1,4]，我們報告的病例無明確的病因，為特發(fā)病TO。國內(nèi)對TO尚無明確的診斷標準，確診主要依賴于胸部CT、氣管鏡和病理學檢查。胸部CT可見氣管、支氣管管壁不規(guī)則增厚、氣管支氣管樹鈣化，局部可見鈣化的小結節(jié)突向管腔；氣管鏡下典型特征表現(xiàn)為氣管、支氣管管腔內(nèi)多發(fā)的鵝卵石樣大小不一的結節(jié)狀突起，質硬，大多分布于管腔前側壁，膜部往往不累及；病理活檢發(fā)現(xiàn)氣管、支氣管粘膜下層有軟骨或骨性組織，而粘膜組織正常；TO的肺功能可表現(xiàn)為正常，嚴重時表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙。

該病無典型臨床癥狀，部分患者可表現(xiàn)為呼吸困難、慢性咳嗽、聲嘶、咯血等，可能是骨性或軟骨性結節(jié)突向氣管、支氣管管腔內(nèi)致管壁僵硬、管腔狹窄甚至阻塞引起的，癥狀輕重與病變范圍及阻塞程度明顯相關，極易被誤診為其他肺部疾病，如肺結核、支氣管炎、支氣管哮喘、肺癌等。支氣管遠端阻塞可導致反復肺部感染，最終發(fā)展為支氣管擴張、肺不張、肺纖維化等[2]。

圖a：胸部CT示：氣管上段壁見多發(fā)致密影，左肺上葉及右肺下葉后底段見多發(fā)點狀及微小結節(jié)影，大部分鈣化。圖b：支氣管鏡檢查：氣管上、中段多發(fā)鵝卵石樣大小不一結節(jié)，致管腔輕度狹窄。圖c：氣管上段黏膜刷片及氣管上段灌洗液見上皮細胞、炎性細胞、吞噬細胞、纖毛柱狀上皮細胞，少量炎性細胞，未見異性瘤細胞。圖d：病理活檢：見少許骨小梁結構，纖維組織增生，被覆黏膜慢性炎伴鱗化

TO目前尚無統(tǒng)一的有效的治療方法，多針對臨床癥狀進行個體化治療，如抗感染、解痙平喘、止咳化痰、止血等對癥治療。如管腔進行性狹窄，病情繼續(xù)進展，可行氣管鏡下冷凍、激光、氬氣刀及支架植入改善患者通氣功能，緩解臨床癥狀。對于病變范圍廣泛，管腔嚴重阻塞的患者，可考慮外科手術切除。同時告知患者避免受涼感染，避免接觸刺激物等，延緩病情進展，并且定期隨訪。

3 總結

TO臨床相對少見，臨床癥狀極其不典型，對于慢性咳嗽、呼吸困難、咯血、反復肺部感染等，經(jīng)對癥治療癥狀持續(xù)不緩解的患者，應考慮此病，早期完善胸部CT及氣管鏡檢查，同時臨床醫(yī)生也應加強對TO的認識，提高疾病的確診率。