罕見副腫瘤性天皰瘡合并濾泡樹突狀細胞肉瘤患者的護理

陳巧萍 朱國興 楊素蓮 龔 玲 余建華

中山大學附屬第三醫院皮膚性病科，廣東廣州，510630

副腫瘤性天皰瘡(paraneoplastic pemphigus, PNP)是一種嚴重的、罕見的自身免疫性疾病，死亡率高，以疼痛的口腔炎和多形性皮疹為臨床表現，與非霍奇金淋巴瘤和Castleman病等腫瘤有明確相關性[1]。濾泡樹突狀細胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)是罕見的腫瘤，由Monda等[2]在1986年首次提出，2018年一篇文獻[3]提及，截至2012年7月全世界范圍內英文文獻共報道了343例患者。副腫瘤性天皰瘡合并濾泡樹突狀細胞肉瘤極為罕見，僅零散文獻報道[4,5]，臨床主要通過手術治療腫瘤，術后予化療、糖皮質激素、免疫抑制劑等綜合治療，但因其皮損廣泛及大劑量糖皮質激素、免疫抑制劑等治療使機體潛在風險增加，感染、阻塞性細支氣管炎等并發癥為該病主要死亡原因[6,7]，所以在臨床護理中對潛在風險因素的評估與防治顯得尤為重要,而國內外文獻中較少提及。我科于2019年7月31日收治1例副腫瘤性天皰瘡合并濾泡樹突狀細胞肉瘤患者，現報道如下。

1 臨床資料

患者，男，28歲。因“口腔糜爛1個月余，發熱10余天，全身皮膚多形紅斑、水皰伴糜爛7天，縱膈腫物術后4天水皰、糜爛進行性加重”于2019年7月31日收入我科。入院查體：體溫38.8℃，脈搏90次/分；雙唇、口腔可見多處糜爛、潰瘍，口腔黏膜糜爛上覆假膜(圖1a)；頸部、軀干、雙上肢、雙側手掌可見散在綠豆至核桃大水皰、大皰，皰壁較厚，皰液清，尼氏征(+)，部分破潰糜爛伴滲液、痂皮(圖1b，1c)；雙眼球結膜充血(++)，分泌物增多、視物模糊；外陰黏膜廣泛糜爛，伴少量黃色分泌物；胸前可見一長約30 cm手術切口，切口周圍可見皮膚大片糜爛面，無明顯滲血，少量滲液(圖1d)；縱膈腫物經臨床和病理診斷為濾泡樹突狀細胞肉瘤，送檢皮膚組織，水皰位于基底上方，局部棘層松解，可見“墓碑”樣基底細胞，真皮層血管周圍少量淋巴細胞浸潤，結合臨床及免疫熒光結果，符合副腫瘤性天皰瘡改變(圖2)。入院后即予甲潑尼龍40 mg/d、人免疫球蛋白10 g/d、莫西沙星0.4 g/d靜脈滴注；住院第11 d后皮損仍進一步發展，查血天皰瘡抗體:抗橋粒芯蛋白1抗體IgG 156 RU/mL，抗橋粒芯蛋白3抗體IgG>200 RU/mL，仍持續未降低，即改甲潑尼龍250 mg/d、大劑量人免疫球蛋白20 g/d沖擊治療連續3天，長春新堿2 mg靜脈滴注1次，隨后繼續甲潑尼龍、注射用亞胺培南西司他丁鈉等綜合治療。考慮感染是影響患者愈后重要因素，護理以加強皮膚、黏膜糜爛面護理，預防感染及并發癥發生為主。住院第38天無新發皮損，尼氏征(-)。住院第71天復查天皰瘡抗體:抗橋粒芯蛋白1抗體IgG 20 RU/mL，抗橋粒芯蛋白3抗體IgG>118.8 RU/mL。住院第98天患者皮膚黏膜恢復良好，原有糜爛面基本愈合，副腫瘤性天皰瘡病情得到控制，于2019年11月6日出院。

2 護理

2.1 感染防控管理 研究顯示感染是影響副腫瘤天皰瘡預后的重要因素，肺部真菌感染、敗血癥是該類患者常見感染致死原因[6]。根據患者特點，給予預見性護理措施:包括病房環境、床上用品、儀器消毒管理，靜脈管路維護及指標檢測、營養管理等干預措施；動態觀察眼、口分泌物情況，以及膿皰及皮損情況，每3天對各處分泌物進行涂片檢查一次。最后患者皮損愈合良好，無發生敗血癥等嚴重感染。

圖1 1a～1d:治療前可見唇及口腔黏膜損害，全身皮膚散在水皰、糜爛 圖2 水皰位于基底上方，局部棘層松解，可見“墓碑”樣基底細胞，真皮層血管周圍少量淋巴細胞浸潤(HE,×200) 圖3 治療后全身皮損愈合

2.2 全身皮膚創面護理 患者皮膚廣泛損害，累及頸部、軀干、雙上肢、足，表現為水皰、糜爛伴滲液、痂皮。已有研究表明[8]皮膚軟組織感染是影響天皰瘡患者愈后的重要因素。護理小組評估患者創面局部情況，根據不同創面針對性護理制定護理方案如下。

2.2.1 痂皮護理 (1)創面覆蓋厚痂皮可影響藥物應用，還有痂下感染可能，予厚涂紅霉素軟膏封包2 h軟化后進行清除，不建議暴力清除，可多次進行溶痂后清除。(2)保留松解表皮，對壞死干痂皮使用無菌剪進行修剪。

2.2.2 非感染創面護理 0.9%生理鹽水清洗創面，清潔創面選用脂質水膠敷料，少至中量滲液創面選擇銀離子藻酸鹽敷料換藥[9]，根據滲液情況選擇換藥次數。

2.2.3 感染性創面 根據分泌物培養結果局部外用抗生素，患者腹股溝糜爛分泌物培養出多重耐藥的大腸埃希菌，使用慶大霉素溶液局部濕敷，日2次，慶大霉素是氨基苷類抗生素，易溶于水，對傷口感染，創面愈合具有較強的作用。濕敷治療后7、10天，該部位創面分泌物涂片培養陰性。

2.2.4 滲液較多創面護理 局部使用黏膜型安而碘濕敷日2次，采用威伐光照射治療20 min/d，最后用泡沫敷料換藥。

2.2.5 受壓部位創面護理 患者入院后皮膚損害創面進一步擴大，這可能與天皰瘡抗體持續未減低、尼氏征仍陽性有關[10]。根據皮損特點，在該患者受壓、容易摩擦部位使用磺胺嘧啶銀脂質敷料保護創面、防止表皮剝脫，同時有抗感染、防粘連和促進創面愈合作用[11]。

皮膚科傳統觀念認為，皮膚病創面進行暴露療法不僅可減少創面換藥疼痛感，而且使滲液及壞死皮膚迅速干痂，減少細菌感染。本患者根據傷口濕性愈合理論，采用新型敷料換藥營造傷口濕性環境促進創面愈合，根據創面滲液情況酌情決定換藥次數，住院期間無因使用敷料而發生繼發感染。受壓部位創面用磺胺嘧啶銀脂質敷料在防止粘連、減少二次損傷、降低換藥相關性疼痛方面取得良好效果。患者住院第38天全身皮膚無新發皮損，各創面未見明顯分泌物，可見新生皮島，原有創面面積明顯縮小，尼氏征均陰轉。

2.3 外陰黏膜護理 入院時患者陰囊、陰莖及龜頭黏膜廣泛糜爛，滲液較多呈黃白色，糜爛面分泌物培養出金黃色葡萄球菌。根據藥敏使用0.2%莫匹羅星溶液濕敷日2次，莫匹羅星主要用于革蘭氏陽性球菌引起的皮膚軟組織的感染，對耐藥金黃色葡萄球菌有效，局部濕敷抗炎和收斂作用更明顯；每次護理應注意推下包皮,對龜頭、尿道口進行清洗濕敷，使用濕潤燒傷膏外擦日3次有生肌、止痛、防粘連作用，擦藥后注意將包皮復位，防止龜頭水腫。治療護理11天后局部分泌物減少，陰囊及陰莖糜爛面較前縮小，糜爛面中央可見散在皮島，無發生繼發感染。

2.4 口腔護理要點 該患者口腔內黏膜脫落、滲液、唾液較多，腥臭明顯，口腔分泌物培養出金黃色葡萄球菌，因口腔黏膜損害嚴重(ABSIS分值=11/43.5)[12]，患者口腔清潔依從性差，護理要點是減輕患者疼痛，提高口腔清潔度。采取措施：(1)護士改良口腔護理方法，選用新型口腔清潔工具“手動水牙線”對患者進行口腔護理，利用水的沖力進行清潔護理，減少傳統口腔護理[13]前麻醉藥物使用及避免抹洗引起的出血和疼痛，提高患者舒適度。(2)指導患者每次餐前、餐后使用4%碳酸氫鈉溶液及復方硼砂溶液交替含漱。(3)口腔清潔后糜爛面涂自制復方制劑(維生素AD滴劑30 mL+蒙脫石散劑6 g+維生素B230 mg)，以促進受損口腔黏膜修復。

入院1周后口腔腥臭明顯減輕，45天后分泌物明顯減少，糜爛潰瘍面較前好轉(ABSIS分值=8/39.5)。

2.5 眼部護理 眼部損害是副腫瘤性天皰瘡治療和護理的難點之一，患者入院時雙側眼瞼糜爛、球結膜充血(++)、有黃色分泌物、畏光，眼科專科檢查無角膜潰瘍、穿孔。眼部護理重點是預防感染、避免眼內壓升高。指導患者避免搓揉眼部，注意避免光刺激，白天使用墨鏡避光；多閉眼休息，避免眼睛疲勞；使用0.9%生理鹽水日2次進行眼部沖洗，注意動作輕柔，沖洗壓力不可過大以免損傷結膜，沖洗液懸掛高度不超過30 cm為宜；遵醫囑以左氧氟沙星滴眼液、貝復舒滴眼液交替滴眼，夜間用貝復舒凝膠滴眼。入院第17天患者眼球結膜充血(+)，角膜輕濁，分泌物明顯減少。住院42天請眼科會診顯示眼部損害恢復良好。

2.6 濾泡樹突狀細胞肉瘤手術切口護理 患者入院時重度營養不良、胸部手術切口周圍表皮大片剝脫呈紅色糜爛面，術后切口存在感染、切口裂開風險。評估影響患者手術切口愈合因素，根據濕性愈合理論采用新型敷料促進切口愈合；加強全身營養護理；注重腹壓增高因素的處理；延長拆釘時間。最后皮膚釘延遲至術后21天拆除，術口愈合良好。

2.7 營養護理 患者入院時體重42 kg，訴近期(3個月內)體重下降23 kg。根據“住院患者營養護理表”[14]對患者進行護理，入院時營養風險評估：NRS2002評分大于3分，存在營養風險；MUST評分6分，營養不良高風險；SGA評分C級，提示重度營養不良。請營養專科會診，營養專科護士協同制定飲食方案：目標攝入量2600 kcal含蛋白質98 g、脂肪86 g、碳水化合物358 g；ORS選擇腸內營養制劑安素6勺/d。患者因口腔糜爛疼痛影響進食，指導家屬按目標攝入量準備膳食后使用打磨機制作成糊狀，食物熱度以32～33℃為宜；餐前用0.02%利多卡因溶液漱口減輕進食相關性疼痛；經一系列護理干預患者可少量多次完成每日目標進食量。住院第15天，患者體重、血清白蛋白仍繼續下降，根據營養治療五階梯方案予加用胃腸外營養，遵醫囑靜脈補充白蛋白、氨基酸，腸內營養制劑安素增加至6勺/次、3次/d。最后患者每天可進食計劃量，無發生腹瀉等不適，住院第74天患者體重44 kg。

2.8 潛在并發癥阻塞性細支氣管炎的觀察及護理 副腫瘤性天皰瘡常見并發癥“阻塞性細支氣管炎”是導致患者死亡的常見因素[7]。患者已使用糖皮質激素及抗生素治療，護理重點監測呼吸頻率等變化，早發現、早日積極綜合治療改善愈后。該患者住院中后期出現呼吸急促活動后顯著，予監測血氧飽和度，動態評估干咳、憋喘、呼吸困難等癥狀，給予間斷吸氧，指導患者進行縮唇、深呼吸等呼吸鍛煉，遵醫囑使用抗炎、化痰治療，經治療和護理患者無憋喘，呼吸急促癥狀緩解。

3 小結

副腫瘤性天皰瘡合并濾泡樹突狀細胞肉瘤極為罕見，有死亡的病例報道[5]。本患者入院時皮膚黏膜受損面積廣泛，營養嚴重不足、機體抵抗力下降、感染風險增加,一度病情危重。我科結合患者特點通過皮膚、營養、眼科等多學科協作模式進行感染防控綜合管理、運用新型敷料對患者進行皮膚黏膜各創面處理、定制飲食餐單、使用新型口腔清潔工具“手動水牙線”聯合藥物進行口腔護理、對潛在并發癥進行預警護理。最終該罕見病患者病情得以控制，皮損愈合(圖3)，成功救治出院。