1例腎臟混合性上皮和間質瘤的診斷及治療

馬濤，曹貴華，葉春偉，夏成興，李卓衡，李海丹，張黃成昊，李志鵬

1昆明醫科大學第二附屬醫院，昆明650101；2樂山市人民醫院

腎臟混合性上皮和間質瘤（MESTK）是一種病因不明的臨床罕見的腎臟良性腫瘤，表現為復雜囊性病變，其生物學行為良好，好發于圍絕經期女性的腎臟實質中［1-2］。近年來，國外相繼文獻報道了存在極少數具有復發特性及惡性轉化潛能的MESTK［3-4］。MESTK在臨床工作中極其少見，且臨床表現不典型，影像學表現不具有特異性，診斷依靠組織活檢，臨床上漏診率及誤診率高。本研究回顧性分析1例MESTK患者的臨床資料，并總結其診斷及治療方法，旨在提高臨床醫師對該疾病的診治水平。

1 臨床資料

患者女，24歲，因健康體檢（B超）發現左腎上極占位2周余，于2020年2月25日入院。既往于2018年6月在當地醫院行后腹腔鏡下左腎囊腫去頂減壓術。查體：雙腎區無膨隆，左肋脊點、肋腰點有壓痛，雙腎區無叩擊痛，雙側輸尿管行經區無壓痛，恥骨上膀胱區無膨隆，無壓痛，雙側輸尿管行徑區無隆起及壓痛，膀胱區無異常，尿道口無膿性分泌物。2020年2月26日行雙腎輸尿管膀胱彩超檢查，顯示左腎上極探及一不均質低回聲結構，大小約5.2 cm×4.8 cm，邊界欠清，邊緣尚規整，其內及周邊未引出明顯血流信號。2020年2月27日行中下腹、盆腔CT平掃+增強檢查，顯示左腎上極可見大小約5.5 cm×4.2 cm的混雜低密度腫塊影，其內似可見條狀脂肪密度影，增強掃描呈輕度不均勻強化。2020年2月28日行放射性核素腎掃描檢查，顯示左腎腎小球濾過率（GFR）47.91 mL/min，右腎為55.99 mL/min。2020年3月2日行經超聲引導下左腎包塊活檢術，對左腎實質占位取材3次，取出組織3條，長度分別約1.0、0.8、1.0 cm。術后病理報告為未見惡性腫瘤細胞，考慮良性。2020年3月17日行腎動脈CT平掃+增強+X線計算機體層成像（雙腎）檢查，顯示左腎上極類圓形稍低密度腫塊，傾向良性。

該患者術前診斷為左腎占位（傾向良性，考慮腫瘤性病變）。充分完善術前準備后，于2020年3月18日在全身麻醉下行后腹腔鏡下左腎部分切除術，術中用超聲刀清理腹膜后脂肪組織，充分暴露后腹腔結構。切開腎周筋膜、腎周脂肪，顯露左側腎臟。探查左腎上部背側一腫物突出于腎臟表面，質硬，大小約6 cm×5 cm。充分分離顯露左腎動脈，常溫阻斷左腎動脈25 min，切除腫瘤及部分腎組織，縫合創面，患者安返病房。術后病理診斷為MESTK。術后病理見一個包膜完整的灰白紅色包塊，大小約6.5 cm×4.8 cm×4.5 cm，可見一大小為2 cm×1 cm的囊腔，囊腔內壁呈灰黃色、略粗糙，組織多切面切開，切面灰白、灰黃、質稍韌。病理結果顯示：該腫瘤由間葉性及上皮性成分構成。免疫組化結果顯示：Pax-8（+），SMA（+），S-100（-），WT-1（基底+），CD56（弱+），CK（+），CD34（血管+），ER（+）、PR（+）。明確診斷為MESTK。患者手術治療后恢復良好，術后1周出院。2021年4月29日（術后1 a）患者返院復查，自訴無特殊不適，行中下腹、盆腔CT平掃+增強檢查，未發現腫瘤復發或轉移，且術后腎功能保存良好。

2 討論

MESTK通常由囊性和實性兩部分組成，瘤體大小約為2～24 cm，通常實性腫瘤占大部分，但也有整個腫瘤全部為囊性的報道［5］。MESTK具有明顯的性別傾向，一般男女比例約1︰10，在圍絕經期女性中最為常見，發生于男性或復發者極其罕見［6-7］。大多數MESTK患者沒有臨床癥狀，主要是患者健康體檢時偶然發現，只有少數患者因腰腹部疼痛、不適、血尿、發熱及泌尿系其他癥狀等到醫院就診時發現。本例報道結合文獻復習也證實了MESTK是一種腎臟良性腫瘤，好發于女性，臨床表現大多無特異性，僅部分患者出現腰痛、肉眼血尿、無痛性腹部腫。

MESTK的確診需要依靠術后組織病理學檢查及免疫組化。WHO關于MESTK的病理診斷標準：大體腫瘤多發生于腎臟中央區域，邊界清楚，且呈膨脹性生長，也可息肉樣突入腎盂、輸尿管［8］。最具有診斷意義的是鏡下腫瘤組織是由增生的腺上皮細胞和不同排列方式的梭形間質細胞混合而成，以梭形細胞間質增生為主，構成上皮和間質的細胞均無明顯的異型性、核分裂象和壞死。MESTK免疫組化：腫瘤與上皮組分的抗體細胞角蛋白尤其是細胞角蛋白7呈陽性反應；間質成分表達彈性蛋白、平滑肌肌動蛋白、鈣調素結合蛋白和結蛋白，鈣視網膜蛋白、抑制素和雌、孕激素受體也通常呈陽性。本例患者病理學檢查和免疫組化結果與既往報道相同，術后免疫組化染色示間質細胞ER（+）及PR（+）均陽性，提示其發病機制可能與雌激素相關，但具體原因需要進一步研究。影像學檢查例如B超、CT，雖然可以發現腎臟囊性或囊實性占位，但現階段還是很難通過術前影像學檢查鑒別MESTK。MESTK影像學特征及鑒別要點歸納如下：①B超提示腎臟實性或囊實性性低回聲腫塊，呈分葉狀，內部密度不均，大多邊界清晰，囊壁光滑，分隔較厚；②CT檢查提示腫瘤多為單側、單發的囊性或囊實性腫塊，多呈圓形或橢圓形，可見完整的包膜，界限清楚；③增強掃描腫瘤囊性部分未強化，實性部分呈中等或明顯強化，有延遲強化趨勢，一般不會出現典型腎癌的快進快出特征。本例患者B超、CT檢查結果與以往文獻報道基本相符。結合文獻復習，MESTK的影像學特點可以總結為：B超提示囊性或囊實性占位，CT檢查提示單側、單發腎臟占位性病變，增強后囊性部分未強化，實性部分呈中等或明顯強化，有延遲強化趨勢。

手術基于完全切除腫物的原則，根據腫瘤的位置和大小進行根治性腎切除術或保留腎單位手術均可成功治療MESTK，且術后不推薦常規進行輔助化療或放療［5，9］。已有文獻［10］報道，條件成熟的單位行腹腔鏡下腎部分切除術治療MESTK是安全、可行、有效的。大多數MESTK病例預后良好，切除腫瘤后可治愈，僅有極少數出現術后復發。一些學者指出［11］，MESTK的復發或轉移是由于最初手術時未將瘤體完全切除，之后腫瘤逐漸生長所致，而不是真正的復發或轉移。此外，復發的MESTK需要警惕合并有其他類型的惡性腫瘤［12-13］。一般認為MESTK復發后的有效治療手段仍是以手術切除為主，對于肉瘤樣癌轉化的患者可以輔助使用化療，關于腫瘤栓塞、內分泌治療、免疫治療和靶向抗腫瘤藥物等的治療療效、遠期生存率還需要進一步的評估。本例結合文獻復習，具有完整診治情況的手術患者中，術后隨訪結果均未見復發或轉移。

總之，MESTK是一種臨床罕見的腎臟良性腫瘤，臨床表現大多無特異性，在診斷及治療上仍沒有明確的標準，術前誤診率高，確診主要取決于術后病理學檢查聯合免疫組化，手術切除是其主要治療方法，術后不推薦常規進行輔助化療或放療。筆者認為，當發現邊界清楚的單側、單發腎臟占位并以囊性或囊實性成分占主導，增強后囊性部分未強化，實性部分呈中等或明顯強化，有延遲強化趨勢，應考慮到MESTK的可能性。在與患者及其家屬達成共識的前提下，若條件許可，應將腹腔鏡下腎部分切除術作為首選治療方式。鑒于少數MESTK具有一定復發和惡性組織學特征，術后仍需臨床定期隨訪觀察，以防止惡性病變及復發。