2014～2018年我院不完全川崎病診斷及臨床特點分析

張 偉，王 莉，朱生東，張貴斌

（甘肅省婦幼保健院小兒綜合內科，甘肅 蘭州 730050）

川崎病（Kawasa kidiseaes）是一種危害兒童健康的常見全身性疾病，以體內出現的異常的免疫應答反應為特征，又名“皮膚粘膜淋巴結綜合癥”，因其最初由日本川崎富作醫師首例報道而得名。在日本，平均每90 個不足5 歲的嬰幼兒當中便有1 個會發生川崎病?；純嚎赡艹霈F嚴重心血管并發癥，不僅影響患兒正常生長發育，甚至危及生命安全[1-3]。報道顯示[4]，未經過治療的川崎病患者冠狀動脈損害的發生率約為20%～25%，一旦合并冠狀動脈損害后，可能會給患兒帶來嚴重后果，應受到臨床重點關注。目前，川崎病為小兒后天性心臟病的最主要原因，其診斷完全依賴于臨床表現和排除其他發熱性疾病。不完全川崎病往往臨床表現不足或者不典型，故早期很難識別診治，易誤診誤治，導致嚴重的冠脈血管病變并發癥。為此，本研究對我院2014～2018年不完全川崎病的確診情況進行調查，旨在減少不完全川崎病的漏診與誤診，進而減少后天性心臟病的發生。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2014 年1 月～2018 年12月甘肅省婦幼保健院收治的103 例不完全川崎病患者的臨床資料，其中男72 例，女31 例，年齡在3 個月～1 歲51 例（50.00%），1～2 歲11 例（10.62%），2～4歲17 例（16.51%），4～6 歲8 例（7.74%），6 歲及以上16 例（15.54%），發病以冬春季多見。入院時病程5～21 d，平均病程13 天。

1.2 診斷標準 川崎病的診斷主要根據患兒具有≥5 d 的發熱且至少具有5 項主要臨床特征中的4項，同時排除其他類似臨床表現的疾病[5]；不完全KD 的診斷標準：患兒發熱≥5 d，少于4 項其余主要臨床特征，小嬰兒更為常見，排除猩紅熱、SSSS綜合征、Stevens-Johnson 綜合征、藥物超敏反應、中毒性休克綜合征、JRA、腺病毒感染、Epstein-Barr（EB）病毒感染等發熱性疾病，并伴或不伴有冠狀動脈病變[6-8]。

1.3 方法 收集患兒一般資料、臨床資料及實驗室檢查指標，包括血小板計數（PLT）、白細胞（WBC）、C反應蛋白（CRP）、血紅蛋白（Hb）、白蛋白（ALB）、貧血、腦鈉肽（BNP）及超聲檢查結果。

1.4 統計學分析 采用SPSS 20.0 統計學軟件處理實驗數據，計量資料采用（±s）表示，行t檢驗；計數資料采用（%）表示，行χ2檢驗。P＜0.05 表示差異有統計學意義。

2 結果

2.1 2014～2018 年不完全川崎病診斷情況 2014～2016 年我院不完全川崎病診斷例數較少，最高僅為23.07%，且誤診率較高；2017～2018 年該院確診率最高達85.71%，見表1。

表1 2014～2018 年不完全川崎病診斷情況（n，%）

2.2 臨床表現 發熱是最常見的臨床表現，發生率為100.00%，其余主要臨床表現依次包括結膜非滲出性充血、口唇潮紅、卡介苗接種處紅斑、多形性皮疹、甲床移行處膜狀脫皮及淋巴結腫大等，見表2。

表2 103 例不完全川崎病的主要臨床表現（n，%）

2.3 次要臨床表現 中樞神經系統是最常見的次要臨床表現，發生率為90.67%，患兒多表現為易激惹及煩躁；其余次要臨床表現還包括消化系統、心血管系統等，見表3。

2.4 實驗室指標 C-反應蛋白升高為感染最敏感的指標，發生率達91.35%，其余以血沉、白細胞計數升高為主，分別為81.42%、85.24%，冠脈擴張發生率為45.13%，見表4。

3 討論

本次調查顯示，我院不完全川崎病診斷存在時間變遷，2014～2016 年確診例數少，誤診率高，易延誤最佳治療窗口期，導致患兒出現冠脈瘤樣并發癥?？紤]原因：①對不完全川崎病沒有深入了解，大多確診多依靠陸續出現的川崎病臨床特征或者給予治療性診斷，如出現典型四肢末端末狀脫皮等川崎病的典型臨床特征才進行診斷，或者因考慮重癥感染，給予人免疫球蛋白治療后有效，才考慮川崎??；②對川崎病的實驗室結果關注較少，如漸進性出現貧血加重；③川崎病本身具有自限性，大多患兒對發熱治療后逐漸好轉[9]。

表3 103 例不完全川崎病的次要臨床表現（n，%）

表4 103 例不完全川崎病的實驗室指標（n，%）

我院103 例患兒早期部分誤診為其它疾病情況，分析原因如下：①川崎病發生率較低：調查顯示，日本2010 年5 歲以下兒童川崎病發病率為239.6/10 萬[10，11]，我國上海地區1998～2007 年川崎病發病率為16.18/10 萬～53.28/10 萬，總體發病率低[12]，故本病為非常見病、多發病，同時當川崎病的臨床癥狀不典型時，醫師首先考慮此病的可能性小，對于西部落后地區川崎病的診斷率更低。②不完全川崎病往往合并其他疾病或其它疾病的臨床表現，醫師多考慮兒童常見病。③家屬對典型臨床表現關注不夠，往往不能提供全面的病史；另外，早期的治療也可能掩蓋該病的典型臨床癥狀，增加了本病的早期誤診率。④除了冠脈改變較特異外（注意除外冠脈瘺），其余均缺乏特異實驗室檢查[13]。⑤對超聲心動圖檢查重視不夠，尤其是基層醫院，美國不完全川崎病診斷標準中提出：對不明原因發熱≥7 d、年齡小于6 個月且有全身炎癥表現的患兒，應常規進行二維超聲心動圖檢查，若存在冠狀動脈病變即可診斷該病[14]，而本次調查中僅33 例患兒在發病7～14 d 出現冠狀動脈病變，最終確診為不完全川崎病，因此心臟超聲檢查有利于不完全川崎病的早期診斷，建議在患兒發熱期間可行數次心超檢查。⑥糖皮質激素有免疫抑制作用，但是糖皮質激素可促進川崎病伴有冠脈擴張的患兒血栓形成，易發生冠脈動脈瘤和影響冠狀動脈修復，故不宜使用[15]。

我院3 個月～1 歲的嬰兒不完全川崎病發生率為50.00%，可能和小嬰兒臨床表現不典型有關，這些患兒在發病早期多診斷為中樞神經系統感染，這與川崎病的次要臨床表現較為一致。因患兒入院大多表現為煩躁、哭鬧不易安撫，查血常規大多提示白細胞計數及CRP 較高，故易被誤診為中樞神經系統感染。

本研究顯示，發熱是不完全川崎病的主要臨床表現，其次球結膜充血，其他發熱一般也會引起球結膜充血，但是川崎病引起的球結膜充血大多會持續數天不等，且很少伴有分泌物，其他表現還包括口唇充血皸裂及卡介苗紅斑，卡介苗紅斑也可能是小嬰兒診斷川崎病的體征。實驗室檢查中，患兒表現以白細胞計數、CRP、血沉升高為主。前期研究顯示，我院超聲檢查冠脈病變的發生率高于報道的典型川崎病冠脈發生率，因此同大多數的研究認為不完全川崎病發生冠狀動脈病變的幾率高于典型川崎病患兒[9]，因此冠脈病變在早期識別與診斷川崎病具有重要意義，可以考慮將其作為不完全川崎病的診斷標準之一。本研究還發現，不完全川崎病患者BNP 水平出現不同程度的升高，BNP 是目前最重要的心臟功能標志物，具有利鈉、利尿、舒張平滑肌及降血壓作用，同時可抑制腎素和醛固酮產生，反映心衰程度，其在川崎病中增高，考慮川崎病大多會引起心功能異常。另外，血清鐵蛋白在不完全川崎病患兒中也有增高表現，提示臨床應用避免川崎病轉化為噬血細胞綜合征。

總之，加強兒科醫師對不完全川崎病的認識，減少冠脈擴張等并發癥的發生，同時加強對于不完全川崎病早期識別很重要。在臨床實踐中，不僅要結合典型臨床癥狀，還要兼顧次要臨床表現，積極完善和關注實驗室檢查，尤其對于抗生素治療效果不佳的患兒，需積極完善心超檢查，做到早期識別、診斷及治療該病，最終減少患兒冠脈瘤的發生。