頸椎前路椎間盤(pán)切除融合術(shù)治療平山病的臨床療效觀察

鄢勇 楊海波 曾恒

平山病是頸椎屈頸壓迫下頸髓前角而引起的一種最初進(jìn)展性疾病。主要見(jiàn)于亞洲血統(tǒng)的年輕男性。發(fā)病年齡一般小于20 歲［1?4］。病人主要表現(xiàn)為手內(nèi)在肌及前臂尺側(cè)萎縮，呈斜坡樣［1?2］。頸椎過(guò)曲位MRI 掃描顯示硬膜向前方移位，下頸髓前角受壓［1，5?6］。對(duì)于一些早期發(fā)病，病程時(shí)間較短及脊髓輕度萎縮的病人，可使用非手術(shù)治療。只要能早期診斷，及時(shí)佩戴頸托就能緩解病人的功能障礙。但有少數(shù)個(gè)案報(bào)道對(duì)于病程＞5年的病人，頸托固定治療并不能很好地阻止或緩解癥狀，而且隨著時(shí)間推移頸椎還會(huì)出現(xiàn)后凸畸形及退變加重，導(dǎo)致癥狀進(jìn)一步加重［7］。故對(duì)于部分癥狀較重或佩戴頸托治療6 個(gè)月以上病情逐漸進(jìn)展以及難以長(zhǎng)期堅(jiān)持佩戴頸托者，可采取手術(shù)干預(yù)治療［8］。平山病的手術(shù)治療方式目前分為單純硬脊膜成形術(shù)、脊柱融合術(shù)、脊柱融合+硬脊膜成形術(shù)等，均取得一定療效，但目前沒(méi)有統(tǒng)一的方法。本文回顧性分析孝感市第一人民醫(yī)院2015 年至2019 年收治的5例平山病病人的臨床資料，評(píng)估頸椎前路椎間盤(pán)切除融合術(shù)（ACDF）治療平山病的臨床應(yīng)用效果并探討其術(shù)后緩解機(jī)制。

資料與方法

一、納入標(biāo)準(zhǔn)與排除標(biāo)準(zhǔn)

納入標(biāo)準(zhǔn)：①確診為平山病，經(jīng)半年頸托固定保守治療無(wú)效，且病情進(jìn)行性加重，需手術(shù)治療者；②采用ACDF 治療；③術(shù)前、術(shù)后影像學(xué)資料完整，并獲得隨訪者。

排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并頸椎腫瘤、頸椎畸形；②既往有頸部外傷史、頸椎骨折、頸椎脫位等；③有頸椎手術(shù)史；④資料不完整或未接受隨訪者。

二、一般資料

本次收集孝感市第一人民醫(yī)院2015年至2019年收治的5例平山病病人的臨床資料。

病例1，男，26歲，主訴右手進(jìn)行性無(wú)力10年入院。16歲在監(jiān)獄服刑期間發(fā)病，期間癥狀逐漸加重，起病5 年時(shí)病情停止進(jìn)展，近1 年出現(xiàn)左手無(wú)力表現(xiàn)，無(wú)家族史。主要臨床表現(xiàn)為右手環(huán)、小指明顯爪形手畸形。前臂尺側(cè)肌肉萎縮，手骨間肌及3、4蚓狀肌、拇內(nèi)收肌、小魚(yú)際肌、拇短屈肌肌肉萎縮，手指內(nèi)收及外展肌力0 級(jí)。拇指內(nèi)收肌肌力0 級(jí)，大、小魚(yú)際肌肌力0 級(jí)。手指伸展出現(xiàn)震顫。右手腕屈腕活動(dòng)障礙，伸腕肌力5 級(jí)。腱反射正常，病理反射未引出。左前臂尺側(cè)肌肉及左手內(nèi)在肌輕度萎縮，手內(nèi)在肌肌力4 級(jí)，雙側(cè)前臂及手部感覺(jué)正常。

病例2，男，20 歲，主訴左手無(wú)力3 年入院。近1 年癥狀進(jìn)展明顯。無(wú)家族史，無(wú)脊髓灰質(zhì)炎，周期性麻痹及毒物解除史。左前臂尺側(cè)肌肉萎縮，手骨間肌及3、4 蚓狀肌、拇內(nèi)收肌、小魚(yú)際肌、拇短屈肌肌肉萎縮，肌力3 級(jí)，右手腕屈腕活動(dòng)減弱，伸腕肌力5級(jí)，手指內(nèi)收、外展功能減弱。拇指內(nèi)收減弱，對(duì)指功能減弱。前臂及手部感覺(jué)正常。腱反射正常，病理反射未引出。

病例3，男，20 歲，主訴右上肢進(jìn)行性肌無(wú)力4 年入院。近半年癥狀進(jìn)展明顯，無(wú)家族史。主要臨床表現(xiàn)為右手內(nèi)在肌及前臂呈斜坡樣肌萎縮，肌力3級(jí)，尤其大魚(yú)際肌，第一骨間肌最為明顯，前臂呈斜坡樣肌萎縮。前臂及手部感覺(jué)正常。腱反射正常，病理反射未引出。

病例4，男，21 歲，主訴左手震顫無(wú)力，肌肉萎縮3 年入院。近半年癥狀進(jìn)展明顯，無(wú)家族史。主要臨床表現(xiàn)為左前臂肌肉尺側(cè)肌肉萎縮，左手內(nèi)在肌萎縮，伸指出現(xiàn)震顫。屈指肌力4級(jí)，左側(cè)小指外展肌力2級(jí)，左手感覺(jué)寒冷麻痹。腱反射正常，病理反射未引出。

病例5，男，20 歲，主訴右手無(wú)力2 年。近1 年癥狀進(jìn)展明顯，無(wú)家族史。主要臨床表現(xiàn)為右前臂尺側(cè)及右手內(nèi)在肌萎縮，肌力3級(jí)，右手手指伸展時(shí)震顫，握力明顯下降。腱反射正常，病理反射未引出。

5 例病人患側(cè)上肢均表現(xiàn)為手內(nèi)在肌和前臂尺側(cè)肌群萎縮，4 例寒冷麻痹和手指伸展時(shí)出現(xiàn)震顫，單側(cè)上肢受累4例，雙側(cè)受累1例。

術(shù)前均行頸椎過(guò)伸、過(guò)屈及中立位X線檢查和頸椎過(guò)屈位MRI 檢查。5 例病人均存在頸椎曲度平直或后凸，頸椎MRI 顯示其中兩個(gè)節(jié)段不穩(wěn)2 例，單節(jié)段不穩(wěn)3 例。其對(duì)應(yīng)節(jié)段脊髓明顯萎縮現(xiàn)象，頸髓明顯受壓，屈曲位MRI 顯示脫離的后硬膜從下方椎板向前移位，壓迫硬膜囊，后部硬膜外腔增寬，可見(jiàn)膜-壁分離現(xiàn)象［1］。未見(jiàn)脊髓高信號(hào)。

5例病人術(shù)前均行肌電圖檢查。4例病人顯示單側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、波幅降低，且運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢。1例病人顯示雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、波幅降低，傳導(dǎo)速度減慢，5例病人感覺(jué)傳導(dǎo)均未見(jiàn)異常。

參照王洪立等［8］報(bào)道，將平山病分為Ⅰ～Ⅲ型，其中根據(jù)病情進(jìn)展情況將Ⅰ型又分為a、b兩個(gè)亞型為依據(jù)，本研究中4 例為Ⅰb 型，1 例為Ⅲ型。5 例病人均佩戴頸托治療半年以上病情仍持續(xù)進(jìn)展。

三、手術(shù)方法

5 例病人均選擇ACDF 術(shù)式。手術(shù)節(jié)段選擇后凸嚴(yán)重及屈曲位頸髓受壓最重的節(jié)段，其中兩個(gè)節(jié)段2 例，單節(jié)段的3 例。5 例病人中行C4～C6節(jié)段2 例，C4/5節(jié)段1 例，C5/6節(jié)段2例。

以頸C5/6為例。采用全身麻醉，病人取仰臥位，肩部墊高。取右側(cè)頸前橫切口，切口長(zhǎng)約6 cm，逐層切開(kāi)皮膚、皮下組織、深筋膜，行深層游離。確認(rèn)頸動(dòng)脈鞘并牽開(kāi)保護(hù)。充分顯露C5、C6椎體前緣。定位針定位在“C”型臂X 線機(jī)透視下確認(rèn)間隙。用撐開(kāi)器撐開(kāi)椎間隙，以刮匙及髓核鉗去除椎間盤(pán)、終板、后縱韌帶，植入融合器，放置前路鋼板和螺釘鎖定。再次透視確認(rèn)鋼板、螺釘、融合器位置良好，放置引流管1根，逐層縫合傷口。術(shù)后48 h拔除引流管。給予頸托固定制動(dòng)4～6周。

四、隨訪及療效評(píng)估。

術(shù)后3、6、12個(gè)月隨訪，之后每年隨訪1次。隨訪內(nèi)容包括肌力及肌萎縮的改善情況，病人主觀療效的評(píng)估，以及X線片、MRI進(jìn)行影像學(xué)評(píng)估。完成密歇根手功能簡(jiǎn)表評(píng)估。

（一）影像學(xué)評(píng)估

術(shù)后隨訪拍攝頸椎正、側(cè)位X 線片觀察內(nèi)固定位置情況；頸椎過(guò)伸、過(guò)屈位X 線片，與術(shù)前對(duì)比評(píng)估頸椎活動(dòng)度、頸椎不穩(wěn)改善情況及頸椎融合固定效果；頸椎屈曲位MRI觀察脊髓壓迫改善情況及有無(wú)新的壓迫出現(xiàn)，并與術(shù)前MRI進(jìn)行對(duì)比分析。

1.頸椎活動(dòng)度測(cè)量 頸椎屈曲位C2椎體下緣延長(zhǎng)線與C7椎體下緣延長(zhǎng)線的夾角α。頸椎過(guò)伸位測(cè)量C2椎體下緣延長(zhǎng)線和C7椎體下緣延長(zhǎng)線之間Cobb角β，α角與β角的差值即為頸椎活動(dòng)度。相鄰節(jié)段椎間Cobb 角＞11°或水平移位＞3.5 mm可認(rèn)定為頸椎節(jié)段不穩(wěn)。

2.X線椎間融合 為骨橋形成和棘突位移小于1 mm［9］。

3.脊髓橫截面積 取中立位MRI橫截面影像，應(yīng)用影像儲(chǔ)存?zhèn)鬏斚到y(tǒng)中面積測(cè)量工具進(jìn)行測(cè)量。

（二）肌力及肌萎縮評(píng)估

肌力評(píng)估包括患側(cè)腕關(guān)節(jié)背伸及屈曲動(dòng)作，采用5級(jí)分類(lèi)法，0級(jí)則無(wú)肌肉收縮，5級(jí)為肌力正常。肌肉萎縮的評(píng)估采用病人對(duì)外觀的自我滿(mǎn)意度。

（三）手功能評(píng)估

密歇根手功能簡(jiǎn)表包括整體功能、日常生活能力、工作或?qū)W習(xí)、外觀、自我滿(mǎn)意度、疼痛六個(gè)維度，共計(jì)12 個(gè)問(wèn)題。每個(gè)問(wèn)題分別為5、4、3、2、1 分?？偡譃?2 個(gè)問(wèn)題得分之和。評(píng)分越高手功能越好［10?13］。

五、統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 22.0（IBM 公司，美國(guó)）統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，術(shù)前術(shù)后數(shù)據(jù)的比較采用配對(duì)t檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié)果

病人手術(shù)時(shí)間為（60±10）min，術(shù)中出血為（45±10）mL，術(shù)后傷口均愈合。

隨訪期間頸椎側(cè)位X線片顯示內(nèi)固定位置滿(mǎn)意，頸椎整體活動(dòng)度較術(shù)前減小，頸椎生理弧度較術(shù)前明顯改善。末次隨訪頸椎屈曲位MRI可見(jiàn)原有頸髓前方壓迫征象減輕，中立位MRI上C5節(jié)段脊髓橫截面積（0.86±0.08）cm2與術(shù)前（0.82±0.09）cm2相比有所增加，但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。

術(shù)后3 個(gè)月隨訪，5 例病情均無(wú)繼續(xù)進(jìn)展，3 例手部肌力較術(shù)前增加，肌力無(wú)明顯變化2 例，肌萎縮癥狀無(wú)明顯改善。術(shù)后6 個(gè)月隨訪，1 例肌萎縮癥狀較術(shù)前有所改善。術(shù)后1 年所有病人病情均停止進(jìn)展，4 例病人手內(nèi)在肌無(wú)力有所改善，1 例手內(nèi)在肌萎縮有所改善。術(shù)后2 年至門(mén)診隨訪者4 例，病情均停止進(jìn)展，3 例病人肌力較術(shù)前增加，2 例手內(nèi)在肌萎縮有所改善。4 例隨訪2～3 年，病情均停止進(jìn)展。3 例病人肌無(wú)力癥狀有所改善，2 例病人肌萎縮癥狀有所改善。手內(nèi)在肌肌力為4～5級(jí)，與術(shù)前比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=-3.051，P=0.022），較術(shù)前增加52.0%。

術(shù)前密歇根手功能簡(jiǎn)表評(píng)分中，整體功能、日常生活能力、工作與學(xué)習(xí)、外觀、自我滿(mǎn)意度均＜7 分（表1）。其中整體功能評(píng)分最低，為（5.00±1.00）分。而疼痛評(píng)分最高，因?yàn)榇蟛糠制缴讲〔∪藷o(wú)手及前臂疼痛。與術(shù)前比較，整體功能、日常生活能力、工作或?qū)W習(xí)、自我滿(mǎn)意度四項(xiàng)維度得分都明顯改善（表1）。

末次隨訪時(shí)病人頸椎過(guò)伸、過(guò)屈位X線片示頸椎活動(dòng)度由術(shù)前72.4°±17.6（53.1°～98.3°）降至30.9°±15.9°（14.5°～52.5°），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=3.891，P=0.005）。5 例病人頸椎節(jié)段不穩(wěn)均得以明顯改善，融合固定效果確切。5例病人隨訪期間均未出現(xiàn)神經(jīng)癥狀進(jìn)行性加重，內(nèi)固定失效、移位，吞咽困難等情況。典型病例見(jiàn)圖1。

討論

平山病是一種頸椎脊髓病，可歸因于頸部屈曲時(shí)頸椎后硬膜囊向前移位，導(dǎo)致脊髓壓迫和/或靜脈充血，其特征為C7、C8和T1脊髓節(jié)段支配肌肉分布的純運(yùn)動(dòng)性局灶性對(duì)稱(chēng)或非對(duì)稱(chēng)性肌萎縮，憑借其最終的非進(jìn)行性病程而區(qū)別于其他運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。MRI 表現(xiàn)為后方硬脊膜前方移位，下頸髓前角受壓。Konno 等［14］認(rèn)為平山病是異常的硬脊膜牽拉限制作用，不僅在直立位時(shí)影響，而且在屈頸時(shí)加重脊髓的損傷。

表1 5例病人術(shù)前術(shù)后的密歇根手功能簡(jiǎn)表評(píng)分比較（±s，分）

表1 5例病人術(shù)前術(shù)后的密歇根手功能簡(jiǎn)表評(píng)分比較（±s，分）

維度整體功能日常生活能力工作或?qū)W習(xí)外觀自我滿(mǎn)意度疼痛總分術(shù)前5.00±1.00 5.20±1.92 6.00±0.70 5.60±0.54 5.20±0.83 8.80±0.44 35.80±5.06末次隨訪6.80±1.30 7.80±1.30 7.80±0.83 6.20±0.83 6.60±0.54 9.40±0.54 44.60±5.12 t值-2.449-2.502-3.674-1.342-3.464-1.897-2.729 P值0.040 0.037 0.006 0.217 0.014 0.094 0.026

圖1 病人，男，26歲，患平山病，病程10余年 a：術(shù)前頸椎側(cè)位X線片提示頸椎生理曲度僵直，后緣序列整齊；C4～C7椎體緣及部分鉤椎小關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生，頸椎間隙可。b：頸椎常規(guī)中立位MRI，頸椎曲度及序列正常，頸椎椎體緣見(jiàn)骨質(zhì)輕度增生，頸椎椎體內(nèi)未見(jiàn)明顯異常信號(hào)。見(jiàn)C5/6、C6/7椎間盤(pán)輕度突出，硬膜囊受壓，其左右椎間孔變窄，其內(nèi)神經(jīng)根受壓；頸髓內(nèi)未見(jiàn)異常信號(hào)，椎旁軟組織未見(jiàn)異常。c：頸椎屈曲位MRI，C5/6椎間盤(pán)左后方突出，左側(cè)椎間孔變窄，椎管狹窄，顯示后方硬膜前方移位，下頸髓前角受壓，可見(jiàn)膜-壁分離現(xiàn)象。d：ACDF術(shù)后半年頸椎側(cè)位X線片示頸椎生理曲度較術(shù)前明顯改善。肌力及肌萎縮較術(shù)前有所改善。e：末次隨訪頸椎中立位MRI示椎管無(wú)明顯狹窄，頸髓信號(hào)及形態(tài)未見(jiàn)異常。C5/6椎間融合良好，未出現(xiàn)頸椎不穩(wěn)。f：末次隨訪頸椎屈曲位MRI示椎管內(nèi)未見(jiàn)脊髓及硬膜囊受壓及前移表現(xiàn)，椎體融合良好

鑒于頸部過(guò)屈可能是平山病的致病因素，在疾病的早期應(yīng)用頸托固定可以阻止疾病進(jìn)展。而對(duì)于病程時(shí)間較長(zhǎng)，手部及前臂肌群萎縮嚴(yán)重的病人，病人難以長(zhǎng)期佩戴頸托，不適合此治療方式。而手術(shù)治療能限制疾病的進(jìn)一步發(fā)展。Kohno等［15］報(bào)道了10例平山病病人的治療經(jīng)驗(yàn)，其中7例切除1～2 個(gè)椎體后，采用長(zhǎng)段植骨，在頸椎行前路減壓手術(shù)和融合術(shù)。另3例行4～5個(gè)椎板后路融合術(shù)。術(shù)后所有病人的癥狀進(jìn)展停止，7例病人的肌力改善，2例病人的感覺(jué)障礙減輕，但術(shù)前9例明顯上肢肌萎縮的病人僅2例改善。10例病人中有9例可見(jiàn)一定的神經(jīng)功能改善，因此認(rèn)為手術(shù)融合頸椎是治療頸椎屈曲型脊髓病病人的有效方法。Paredes等［16］認(rèn)為ACDF能夠直接解除壓迫，與后路手術(shù)相比能夠更好地糾正頸椎后凸，建議作為治療平山病的首選術(shù)式。但仍需長(zhǎng)期隨訪進(jìn)一步研究證實(shí)。

ACDF以限制頸椎過(guò)屈活動(dòng)，融合不穩(wěn)定的節(jié)段，恢復(fù)頸椎正常生理弧度，從而限制神經(jīng)癥狀進(jìn)展［17?19］。本研究的病例末次隨訪頸椎屈曲位MRI 顯示原有頸髓前方壓迫征象減輕，脊髓無(wú)新壓迫。中立位MRI脊髓橫截面積與術(shù)前相比有所增加。頸椎X線片顯示頸椎生理曲度較術(shù)前明顯改善，頸椎活動(dòng)度均較術(shù)前減少。術(shù)前病人的伸指震顫、寒冷麻痹均有減輕，1例癥狀未完全消失。手內(nèi)在肌肌力較術(shù)后有所改善，肌萎縮較術(shù)前有所改善。末次隨訪密歇根手功能簡(jiǎn)表評(píng)分中除外觀及疼痛兩個(gè)維度較術(shù)前無(wú)明顯改變，其余四個(gè)維度整體功能、日常生活能力、工作或?qū)W習(xí)、自我滿(mǎn)意度均明顯改善。病情均趨于穩(wěn)定，停止進(jìn)展。由此說(shuō)明ACDF從治療機(jī)制上可以達(dá)到消除頸椎不穩(wěn)，局部直接解除脊髓壓迫的目的，建議作為平山病的首選術(shù)式。

本次回顧性病例分析，例數(shù)較少，評(píng)估平山病神經(jīng)功能未使用特異性量表，寒冷震顫等特有癥狀未在密歇根手功能簡(jiǎn)表量表中體現(xiàn)。未設(shè)定對(duì)照組，其結(jié)論還需要循證醫(yī)學(xué)進(jìn)一步驗(yàn)證。