不同Todani分型小兒先天性膽總管囊腫CT表現*

韓 嘯，郭萬亮，方 林

先天性膽總管囊腫(congenital choledochal cyst, CCC)是一種臨床常見的兒童膽道系統發育異常性疾病，其具體的發病機制較為復雜，且存在較多的爭議。該病常表現為黃疸、腹部疼痛和右上腹或上腹中部腫塊，對患兒的身心健康和生長發育帶來嚴重的影響[1，2]。CCC最早由外國學者Vater于1923年報道，此后受到臨床醫師的關注。目前，普遍采用Todani分型[3]，并已被廣泛應用于對疾病預后的評估[4，5]。影像學檢查是臨床診斷的常用方法，其中CT檢查操作簡便、費用低廉、對受試者的輻射較小。本研究分析了不同Todani分型CCC患兒的CT表現，以期為臨床早期診療提供依據，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2013年1月～2020年6月我院收治的CCC患兒126例，男35例，女91例；平均年齡為(7.8±3.8)歲。所有患兒術前經B超或磁共振胰膽管造影術檢查診斷，并經術后組織病理學檢查證實[6，7]。排除標準：(1)同時存在其它先天性疾病，如先天性心臟病或唐氏綜合征等；(2)伴有血液系統疾病；(3)對造影劑過敏。本研究經我院醫學倫理委員會批準后實施，患兒家長簽署知情同意書。

1.2 CT檢查 使用GE64層螺旋CT機行腹部多層螺旋CT掃描，掃描參數設置如下：管電流80～320 mA(使用Z軸管電流自動調節技術)，管電壓100～120 kv，層厚5.0 mm，螺距0.984，重建層厚0.625mm，以隔頂至十二指腸水平段為掃描范圍。首先，行螺旋CT平掃。隨后，開展CT增強掃描，以高壓注射器經患兒肘靜脈推注歐乃派克對比劑2 mL.kg-1，速率為2.5～3 mL/s，行3期增強掃描。在CT檢查后，將原始CT圖像上傳至后處理工作站，經圖像重建和后處理，獲得CT平掃和增強掃描影像。

1.3 CT診斷效能分析 以手術后組織病理學檢查結果為金標準，分析CT術前診斷CCC Todani分型的效能。Todani分型將CCC分為5型[3]，即肝外膽管擴張型(Ⅰ型)、肝外膽管憩室型(Ⅱ型)、膽總管末端囊腫型(Ⅲ型)、肝內外膽管多發性擴張型(Ⅳ型)和Caroli病(Ⅴ型)。

2 結果

2.1 CCC患兒CT表現 在126例患兒中，術后組織病理學診斷Ⅰ型36例、Ⅱ型10例、Ⅲ型11例、Ⅳ型34例、Ⅴ型35例；術前CT發現Ⅰ型表現為囊腫處于肝門與胰頭間，平掃呈現出水平樣密度囊性腫塊，且大小不一；Ⅱ型為膽總管外側肌壁呈現出囊性低密度影，密度均勻、邊緣光滑，膽囊與肝內膽管無異常表現；Ⅲ型為膽總管下端的十二指腸壁內段存在囊狀擴張，膽囊與膽囊管無異常表現；Ⅳ型為肝內外膽管可見多個大小不等的低密度囊性擴張，密度均勻、囊壁光滑，膽囊無異常表現；Ⅴ型表現為囊腫位置處于肝內，平掃呈現出近水樣密度，囊腫大小不一，存在中心點征(圖1～圖3)。

圖2 CCC患兒腹部CT表現 Todani Ⅳa型，肝內外膽管多發囊狀或梭形擴張，壁光整，由肝門向肝內呈樹枝狀分布；右圖為Ⅳb型，肝外膽管多發擴張

圖3 CCC患兒腹部CT表現 Todani Ⅴ型，肝內膽管多發小囊狀擴張，囊腫內可見小點狀軟組織密度影，平掃密度略低于肝實質，增強后明顯強化，密度高于肝實質；膽總管未見擴張

2.2 CT術前診斷CCC患兒Todani分型情況 經與術后組織病理學檢查比，CT檢查診斷CCC患兒Todani分型有一定的價值(表1、表2)。

表1 CT與病理學診斷CCC患兒Todani分型(%)比較

表2 CT診斷CCC患兒術前Todani分型的效能(%)

3 討論

CCC也被稱為先天性膽管擴張癥，是一種臨床較為少見且多發于兒童和青少年群體的疾病。在發病群體中女性患者多于男性[8，9]。CCC發病之初可無明顯的臨床癥狀，或可在囊腫破裂后以膽汁性腹膜炎為首發癥狀，給疾病的治療帶來一定的困難。同時，CCC具有較高的癌變率。既往有學者指出，CCC的癌變率高達30%。因此，針對CCC患者，臨床提倡早發現早治療[10-12]。CT是臨床常用的一種影像學檢查方法，目前已用于多種腹腔疾病的的臨床診斷，如肝外膽結石[13]、腸梗阻[14]、腹部囊性病變[15]等。本研究采用CT檢查診斷兒童CCC，采取CT平掃和增強掃描，觀察了不同Todani分型患兒的CT表現，旨在為疾病的診療工作提供幫助，使更多患兒受益。

本研究結果顯示，126例CCC患兒不同Todani分型的CT表現各不相同，即Ⅰ型CT表現為囊腫處于肝門與胰頭間，平掃呈現出水平樣密度囊性腫塊，且大小不一；Ⅱ型CT表現為膽總管外側肌壁呈現出囊性低密度影，且密度均勻、邊緣光滑，膽囊和肝內膽管無異常表現；Ⅲ型CT表現為膽總管下端的十二指腸壁內段存在囊狀擴張，膽囊和膽囊管無異常表現；Ⅳ型CT表現為肝內外膽管可見多個低密度囊性擴張，且密度均勻、囊壁光滑，膽囊無異常表現；Ⅴ型CT表現為肝膽囊腫位置處于肝內，平掃呈現出近水樣密度，囊腫大小不一，且存在中心點征。在一組有關CCC患兒CT表現的研究中發現，CT檢查對Todani分型有幫助，認為CT檢查對CCC Todani分型的判斷和指導手術具有重要的臨床意義[16]。超聲是既往診斷和鑒別CCC的常用的影像學檢查方法，其操作簡便，能夠對單發或多發的肝內外膽管擴張進行觀察。然而，不足的是其診斷和鑒別診斷能力較弱，無法為臨床提供準確、有價值的參考依據。因此，尋找其它有效的影像學檢查方法診斷CCC一直是近年臨床研究的熱門課題[17-19]。螺旋CT檢查能夠通過平掃和增強掃描直接觀察膽總管囊腫的形態、范圍、囊腫與周邊組織間的關系，而不同的Todani分型CCC又有其各自不同的病理學和影像學特點，故不同Todani分型的CCC患兒也存在不同的CT表現。

為總結CT術前診斷CCC患兒Todani分型的價值，我們開展了診斷效能分析，結果顯示CT檢查能夠用于CCC患兒術前Todani分型的診斷。以術后組織病理學檢查診斷為金標準，發現CT診斷具有較高的診斷效能(不同分析的Kappa=0.767、Kappa=0.457、Kappa=0.448、Kappa=0.594和Kappa=0.814)，提示CT能夠用于先天性膽總管囊腫患兒Todani分型的診斷。因此，在診斷CCC時，臨床醫師可考慮行CT檢查。CT檢查診斷CCC不同Todani分型對治療方法的選擇具有重要的指導意義[20]。需要注意的是，胰頭囊腫多處于小網膜囊或腹膜后腎周前或后間隙，腸系膜囊腫處于腸系膜根部，并將小腸往前推移，在診斷過程中，這兩種疾病較容易與CCC混淆，在影像學檢查和表現方面，臨床醫師應當給予關注，并作出區分。

綜上所述，不同Todani分型患兒CT表現各不相同。認真分析CT檢查的不同表現，可以術前作出Todani分型診斷，對臨床處理具有很好的指導意義。在患兒的診療工作中行CT檢查能夠為CCC的診斷和治療方案的選擇提供幫助。在后續的研究中，我們將加大對患者的術后隨訪，或開展多中心的研究，開展多種影像學檢查方法的對比研究，以尋找更合適、經濟和有效的檢查方法，探討不同Todani分型CCC患兒的影像學表現的差異，為CCC患兒的診療工作提供更加真實、詳細、可信的臨床數據。