彌漫性肺骨化癥1例

李姍珊，樸東明

患者女性，60歲。胸痛5天，無咳嗽、咳痰，無發熱。既往高血壓20年，慢性腎病1年。外院CT示左肺上葉結節影，雙肺見條索影及鈣化灶。本院CT示左肺上葉結節，硬化性血管瘤可能，不完全除外惡性占位，雙肺多發陳舊性病變，臨床診斷左肺上葉占位性質待查，慢性腎病2期，腦梗死。胸腔鏡下行左肺上葉楔形切除術，行術中快速冷凍病理檢查。

病理檢查眼觀：(1)左肺上葉標本1，楔形肺組織，大小6 cm×3 cm×2 cm，臨床已切開，有縫線標記，其周圍見直徑0.2 cm的質略韌區，取標記處及質韌區行冷凍病理檢查。(2)左肺上葉標本2，楔形肺組織，大小7 cm×3 cm×2 cm，臨床已切開，切面見直徑1.3 cm灰褐色的鈣化結節，取其周圍肺組織行冷凍病理檢查，鈣化區待常規進一步明確。鏡檢：(1)左肺上葉標本1，肺氣腫改變，肺內多處纖維組織呈條索或片狀不規則增生，伴玻璃樣變。(2)左肺上葉標本2，肺組織內多處纖維組織結節狀增生，多處骨化(圖1、2)，支氣管周圍慢性炎癥細胞浸潤，血管壁不規則增厚(圖3、4)。

病理診斷：左肺上葉標本2病理形態符合纖維間質性肺疾病——肺骨化癥。

討論肺彌漫性骨化癥(diffuse pulmonary ossification, DPO)是以雙肺廣泛出現成熟的骨組織為特點的疾病[1]，目前病因仍不清楚，可能與肺組織慢性炎癥、肺間質纖維化、反復肺損傷、慢性腎功能不全及使用抗腫瘤藥物有關。任何年齡均可發病，尸檢報告分析顯示患者以老年男性發病較多，平均年齡72歲，男女比約7.5 ∶1[2]。DPO可分為2個亞型：結節型及樹突型，其中樹突型更為罕見。結節型DPO常繼發于有類似二尖瓣狹窄等慢性充血性疾病，而樹突型DPO則較常發生于肺的急性或慢性損傷后，如特發性肺纖維化、慢性阻塞性肺炎等[3]。影像學檢查無特異性，X線一般表現為肺內有粟粒狀的鈣化結節，彌漫分布，邊界清晰，因為密度不均勻可呈分支狀、中空狀等形態。CT顯示為彌漫分布的高密度結節，直徑1～8 mm，可見“珊瑚礁狀”影[4]。DPO診斷以病理檢查為主，鏡下可見肺間質內有骨化結節形成，呈彌漫分布，骨化的細胞為分化成熟的板層骨。病灶直徑大多<1 cm，骨小梁周圍可有骨母或破骨細胞伴隨。結節型多位于肺周圍組織及胸膜下，而樹突型多沿終末細支氣管延伸，兩者鑒別點：結節型骨化灶內較少有骨髓以及脂肪組織，而樹突型則較常見[5]。DPO應與以下疾病鑒別：(1)粟粒性肺結核；(2)肺塵埃沉著病；(3)肺泡微小結石癥；(4)肺錯構瘤；(5)肺轉移瘤；(6)骨化性氣管支氣管病：氣管支氣管黏膜下有多發性骨或軟骨組織結節狀增生，并突向管腔的良性病變，結節表面覆蓋薄層正常氣管黏膜。DPO臨床罕見，對身體影響較小，無需特殊治療，對已確診的患者，建議定期隨診，以免氣胸等并發癥的發生。

圖1 肺組織內多處纖維組織增生，多處形成不規則的骨化灶 圖2 不規則的骨化灶，其內可見骨細胞、骨陷窩及骨小梁，中心可見脂肪化的骨髓島 圖3 可見骨細胞、骨陷窩及骨小梁，骨化組織周圍纖維組織增多 圖4 骨化組織周圍纖維組織增生，血管壁不規則增厚，纖維組織間見炭末顆粒沉積