舌部神經母細胞瘤樣神經鞘瘤1例

張文博，宋金鈞，熊基玲

患者男性，69歲，發現舌部包塊數月就診，包塊漸進性增大。體檢：舌背部中1/3處見一直徑0.5 cm類圓形包塊，明顯突出于舌面，界限清，活動度可，遂行手術切除。

病理檢查眼觀：灰白色結節一件，大小0.7 cm×0.7 cm×0.6 cm，切面灰白色、質中，邊界清楚。鏡檢：腫瘤位于黏膜下，邊界較清楚(圖1)，其內見大小不等的結節狀菊型團樣結構，菊形團由一層至數層圓形或卵圓形細胞圍繞大片膠原纖維狀無細胞區構成(圖2)，腫瘤內局部可見玻璃樣變的厚壁血管(圖3)。瘤細胞胞質較少，核染色質細膩，核仁不明顯，未見明顯核分裂象及壞死。免疫表型：S-100蛋白(圖4)和SOX10均(+)，CD34局灶(+)，vimentin、GFAP、CgA、Syn、CD56、DOG1和CD31均(-)，Ki-67增殖指數<2%。

病理診斷：舌部神經母細胞瘤樣神經鞘瘤。

討論神經母細胞瘤樣神經鞘瘤是一種罕見的形態變異的良性神經鞘瘤，由Goldblum等[1]于1994年首次報道，主要發生于頭頸部、軀干、四肢等皮下結節[2]，也可發生在手掌及腹壁[3]。該腫瘤大部分呈單發，但也有多發的報道，有學者稱之為神經母細胞瘤樣上皮樣神經鞘瘤[4]。本例發生于舌部，部位特殊，且部分區域組織學形態類似神經母細胞瘤，診斷不當后果嚴重。

神經母細胞瘤樣神經鞘瘤應注意與以下腫瘤鑒別：(1)神經母細胞瘤，多發生于嬰幼兒，腹膜后多見，由巢狀或小葉狀分布的小至中等大小神經母細胞構成，常形成假菊形團樣結構，菊形團中央為神經纖維，其間可見纖細的纖維血管性間隔，常見出血、壞死。瘤細胞核深染，可見病理性核分裂象。免疫組化標記瘤細胞NSE陽性，CgA、Syn、CD56不同程度陽性。(2)低度惡性纖維黏液肉瘤：40%的腫瘤內可見散在類圓形或不規則的巨菊形團，中央為膠原纖維，周圍圍繞圓形或類圓形細胞，呈放射狀排列，形成單層或多層的細胞套，腫瘤黏液樣區域內可見少量拱形血管，星狀纖維母細胞；免疫組化標記瘤細胞MUC4彌漫陽性[5]，S-100蛋白弱陽性，部分病例DOG1可陽性，遺傳學上可見FUS-CREB3L2基因重排[6]。

圖1 腫瘤位于黏膜下，邊界清楚 圖2 圓形或卵圓形細胞形成菊形團結構 圖3 腫瘤內局部可見玻璃樣變的厚壁血管 圖4 瘤細胞S-100蛋白陽性，SP法

神經母細胞樣神經鞘瘤易與其他惡性軟組織腫瘤相混淆，需從組織學形態和免疫表型上，與其他伴有菊形團特征的軟組織腫瘤尤其是惡性腫瘤進行鑒別。該腫瘤手術切除后預后良好。本例患者術后隨訪15個月，未見復發或轉移。