《請您診斷》病例149答案：兒童罕見單發脾臟竇岸細胞血管瘤

賴丙林，鐘慶平，彭吉東

圖1 T2WI抑脂圖像示脾臟內見類圓形等/稍長T2信號影(箭)，信號欠均勻，邊緣光整，邊界清晰，可見包膜。 圖2 T1WI示脾臟內類圓形長T1信號影，信號欠均勻，邊界不清晰。 圖3 DWI示病灶在DWI上呈低信號影。 圖4 增強后動脈期，病灶邊緣明顯均勻強化，病灶中心強化不均勻。 圖5 增強后門脈期，病灶呈明顯均勻強化。 圖6 增強后延遲期，病灶呈明顯均勻強化，強化程度似高于脾臟。 圖7 腫瘤邊界較清楚，由相互吻合的血管腔組成，類似脾血竇，血管腔大多不規則，呈海綿狀，血管腔內見被覆立方上皮或柱狀上皮(HE，×100)。

病例資料患者，男，9歲。緣于1周前無明顯誘因出現左上腹部不適，偶有隱痛，無其它不適。查體：脾臟可觸及，肋下5 cm，無壓痛。實驗室檢查無異常。MRI示脾臟體積增大，脾臟表面光整，脾臟下緣見一類圓形長T1、等/稍長T2軟組織腫塊(圖1、2)，DWI序列低信號影(圖3)，病灶信號欠均勻，其內可見斑片狀稍長T1稍長T2異常信號，病灶邊界清楚，周邊可見長T1短T2包膜，未突出脾臟輪廓，增強掃描后動脈期明顯欠均勻強化(圖4)，門脈期及延遲期呈漸進性進一步強化(圖5、6)，病灶大小約5.5 cm×4.8 cm×6.1 cm。手術所見：脾臟淤血腫大，大小約14 cm×11 cm×7 cm，質地較硬。脾臟下極見大小約4 cm×5 cm×6 cm實性暗紅色的腫塊，質地較硬，界限清楚，包膜完整。光鏡所見：腫瘤邊界較清楚，由相互吻合的血管腔組成，類似脾的血竇，血管腔大多不規則，呈海綿狀，血管腔內被覆立方上皮或柱狀上皮(圖7)。免疫組化：CD31(+)，CD34(+)，CK(-)，Ki-67(5%)，LCA(-)，Vimentin(+)，AATC(少量+), CD68(少量+)。

討論脾竇岸細胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)是一種起源于脾臟紅髓中竇岸細胞的腫瘤，腫瘤細胞呈上皮細胞和組織細胞雙向分化，所以稱為竇岸細胞血管瘤，它是一種特發于脾臟的罕見血管源性良性腫瘤。LCA的臨床癥狀無特異性，大多數患者無癥狀，好發于中年人，其中一些可以表現為腹痛，脾腫大，脾功能亢進和疼痛等。LCA的影像學表現可分為多發結節型和單發結節型。多發結節型CT 平掃表現為多發大小不等的類圓形低密度結節，可呈彌漫性分布，可伴脾臟不同程度腫大，密度均勻，當部分病灶較大時，密度不均勻，無包膜及鈣化，大部分病灶邊界清楚[1-2]。在MR上，T1WI多呈等或稍低信號，邊界欠清；T2WI表現為稍高信號，信號可不均勻，部分病變內可因含鐵血黃素沉積而呈低信號，呈“雀斑征”，但該特征性表現與組織中含鐵血黃素的含量有關[3]。增強掃描動脈期表現為由周邊向中心緩慢環形的漸進性強化模式，靜脈期逐漸向中心強化，延遲期表現多樣，可呈稍低或等密度/信號，主要與病灶大小不等、相互吻合竇狀腔隙的數量、大小、吻合程度、瘤體內纖維組織含量或血管成分有關[1]。單發結節型大多數邊緣清楚，密度/信號均勻，結節體積多數較大，長徑常>3 cm，脾臟體積不大或僅局部增大，增強動脈期可見環形明顯強化，門脈期進一步強化，強化趨于均勻，延遲期密度/信號略高于脾實質[4]。