趙 奇, 馬素平, 趙文霞
(1.河南中醫藥大學,鄭州 450000; 2.河南中醫藥大學第一附屬醫院,鄭州 450000)
肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是在慢性肝病過程中出現雙下肢緩慢進行性加重的對稱性痙攣性癱瘓,病理表現為頸髓以下脊髓側索脫髓鞘病變[1],致殘率極高。HM發病機制未明,可能與門體分流和肝功能障礙導致毒性物質聚集穿過血腦屏障后對脊髓產生損害[2]、肝臟合成功能障礙及腸肝循環破壞使脊髓必須的營養物質缺乏[3]、長期門靜脈高壓導致椎靜脈叢瘀血最終脊髓變性壞死、錳代謝異常[4]有關。近年來,隨著經頸靜脈肝內門體分流術(tran-sjugular intrahepatic portosystemic shunt, TIPS)在門靜脈高壓消化道出血中的廣泛應用,本病漸呈增多趨勢[5]。目前肝移植被認為是治療早期HM患者最有效的方法[6],但因遠期療效不明確、手術風險大、費用昂貴等因素臨床應用較少,當前現代醫學尚無簡便可行的治療方法,HM被認為是難治性肝系并發癥之一。
肝性脊髓病患者以筋脈拘攣、四肢強直、屈伸不利為主要特征,隸屬于中醫學“痙病“范疇,部分患者可出現神昏譫妄、躁擾不寧等癥狀,屬于中醫學“肝厥”“神昏”等范疇。本文立足于歷代中醫學者對痙病的認識,探討本病脊髓病期中醫藥辨治思路,為發揮中醫藥優勢、改善患者臨床癥狀、延緩病情進展、降低致殘率提供思路與方法。
“痙”最早見于《五十二病方·嬰兒索痙》:“索痙者……筋(攣)難以信(伸)。[7]”《素問·至真要大論篇》提出:“諸痙項強“;《說文解字·卷七》記載“痙,強急也”;《景岳全書·雜癥謨·痙證》曰:“抽攣僵撲者,皆是此證”;清·吳鞠通提出“要知痙者筋病也”“謹按痙者,強直之謂”[8]??芍惨越蠲}拘攣、四肢強直、屈伸不利為主要特征的疾病都可屬于“痙病”范疇,相當于現代醫學的肌張力障礙綜合征以及其他引起肌張力增高的疾病[9]。西醫將HM分為神經癥狀前期、亞臨床期、肝性腦病期、脊髓病期4期[10],臨床觀察多數患者只出現神經癥狀前期和脊髓病期。早期主要為肝病表現,可伴有雙下肢沉重感、乏力、活動不便等不適,隨著病情進展逐漸出現不能獨立行走,肌肉僵硬,肌張力增高,痙攣或剪刀步態,最終出現雙下肢痙攣性癱瘓,符合痙病的典型癥狀,故肝性脊髓病應屬于中醫學“痙病”范疇,部分患者可并見神昏譫妄、躁擾不寧等癥狀,則應屬于中醫學“肝厥”“神昏”等范疇。
痙病病因病機復雜,外邪侵襲、痰瘀阻絡、陰血虧虛、久病失養等均可導致筋脈失養引起痙病的發生。病理性質有虛實兩端,虛者以陰虛、氣虛、血虛為主,實者以血瘀、痰熱為要,然無論虛實、筋脈失養都是痙病的主要病機。
肝性脊髓病多由“肝積”“臌脹”等病發展而來,其致病因素或因疫毒、酒食等外邪留滯筋脈,或因肝病日久痰濁、瘀血內生阻于脈絡,或因肝郁化火、肝陰不足不能資助腎陰導致肝腎陰虛,精血不足,筋脈失濡,或因肝郁日久乘克脾土,氣血生化乏源不能養營筋脈,故肝脾腎不足、邪壅經絡、筋脈失養為本病的基本病機,屬于本虛標實之證。本病病位在筋脈,病本在肝,涉及腎脾胃三臟。
肝為風木之臟,主疏泄及藏血。肝主疏泄包括調暢氣機、促進全身氣血津液運行、促進脾胃運化及調暢情志,肝藏血主要指肝臟具有貯藏血液和調節血量的功能,二者相輔相成、相互為用,方能使全身氣機暢達,血脈通暢[11],津液得以運化輸布,肢體筋脈得以充養。肝性脊髓病患者疫毒、酒食等邪毒久居機體,肝郁日久,疏泄失常,氣機郁滯,導致血運失暢而為瘀,津液停聚而為痰。正所謂“見肝之病,知肝傳脾”。肝郁日久乘脾,脾失健運,一方面可導致氣血生化乏源,氣虛無力推動血行而加重血瘀;另一方面痰飲不化留滯于臟腑經絡,阻滯氣機,妨礙血行,使血瘀更甚,終致痰瘀互結?!鹅`樞·邪客》曰:“邪氣惡血,固不得留。住留則傷筋絡骨節,機關不得屈伸,故拘攣也”,痰瘀血阻滯筋脈,導致血絡不通,肢體筋脈失養出現強直及屈伸不利而發為痙病。
《素問·六節臟象論篇》曰:“肝者……其充在筋”,《素問·痹論篇》曰:“宗筋主束骨而利機關也。”肝腎同居下焦,乙癸同源,精血互生,陰液互養,共同維持人體精血充足和陰陽動態平衡。若肝腎精血充足,經筋得以濡養,則肢體關節屈伸靈活,行動有力。肝性脊髓病患者久病肝失疏泄,肝郁化火,耗灼精血,子病及母,則肝腎陰虛;脾胃運化功能受損,水谷精微化生不足,則肝腎精血充養乏源;肝血不足則無以補養腎精,腎精虧虛則無以滋養肝血,導致肝腎精血俱虛。肝藏血主筋,肝傷則筋骨拘攣;腎藏精生髓,肝腎虧損、陰血不足則筋脈失濡。若腎陰虛極不能涵養肝陰,可導致肝陽上亢生風,出現肢體強直及屈伸不利。
《素問·生氣通天論篇》言:“濕熱不攘,大筋緛短,小筋弛長?!备涡约顾璨』颊咭叨镜韧庑熬昧舨怀瑥鸵蝻嬍巢还?,或嗜酒及辛辣刺激之物,或過食肥甘厚味,脾胃受損,氣機失調致濕熱內生。濕性重濁黏滯,熱則灼傷津液,濕熱互結侵入經絡脈隧中,使筋脈不舒、經氣不利,造成四肢強直不能屈伸。濕性趨下,濕熱久滯下遺腸腑,腑氣壅滯則濡滯肌肉,浸淫經脈,導致氣血不運、肌肉筋脈失養,加重痙病。
脾胃同居中州,主運化水谷精微。脾氣健運則四肢百骸、筋肉方能得以濡養;脾胃功能失常,既不能運化水谷以化生氣血,也不能轉輸精微,五臟失其滋養,筋脈失其充煦而致四肢乏力、行動不利,即《醫宗必讀·卷之十·痿》“陽明者胃也,主納水谷,化精微以滋養表里……下潤宗筋”“陽明虛則血氣少,不能潤養宗筋,故弛縱,宗筋縱則帶脈不能收引”[12]之意。
臨床觀察發現,肝性脊髓病發病前后易并發肝性腦病[1]?,F代醫學認為,肝性脊髓病與肝性腦病發病機制有相似之處,二者皆因肝功能障礙及門體分流術后大量毒性物質未經肝臟解毒,直接進入體循環后透過血腦屏障破壞神經細胞,導致神經功能紊亂致病[13]。中醫學認為,肝性腦病病機多為痰濁、瘀血阻滯,而致清陽不升、濁陰不降;肝腎衰竭引起肝風內動、上蒙心竅所致[14]。若肝性脊髓病久治不愈,肝氣內郁,脾失健運,濕熱、痰濁、瘀血留滯腸腑郁而化熱,熱毒上沖犯腦蒙蔽神明,加之肝腎不足,髓??仗?,神機失養,此時正氣虛極,邪實盛強,可出現反應遲鈍、語無倫次、煩躁不安等癥狀,誘發肝性腦病,進一步加重病情,因此積極有效的治療對肝性脊髓病的預后至關重要。
“調其虛實,和其逆順”出自《素問·痿論篇》:“各補其滎而通其俞,調其虛實,和其逆順,筋脈骨肉,各以其時受月,則病已矣。”清代醫家張志聰在《黃帝內經素問集注·痿論篇》提出:“各補其滎者,補五臟之真氣也;通其俞者,通利五臟之熱也;調其虛實者,氣虛則補之,熱盛則瀉之也,和其逆順者,和其氣之往來也”[15],為“調五臟之虛實,和氣血之逆順“的治療法則。若五臟安和,氣血調暢,則其病自愈,肝腎虧虛者當滋補,氣滯血瘀者當理氣化瘀,痰熱壅盛者當清化,氣血不足者當健脾培中。肝性脊髓病臨證治療時應緊扣病機,辨病與辨證相結合,以滋補肝腎為主,兼以調理脾胃,通腑瀉濁,調暢氣血,以達“不盛不虛”“陰平陽秘”之功。
本病與肝腎關系密切,肝腎虧虛,精血不能濡養筋骨經脈而漸至雙下肢痙攣性癱瘓,治療當補益肝腎為主,常選用六味地黃湯加減,酌加狗脊、牛膝入肝腎經,可壯筋骨利關節;當歸、白芍入肝經可養血柔肝,榮筋舒絡。若兼視物昏花,心煩失眠,口燥咽干,小便黃,大便秘結,舌質紅,脈沉數偏陰虛火旺者可加知母、黃柏清虛火,臨床二者常選用鹽制品,可引藥入腎,增強滋陰降火作用[16];若四肢不溫,畏寒怕冷,腰背沉重,脈沉取無力,舌質淡,屬陰損及陽者酌加少量肉桂、附子等補腎壯陽;無火當用菟絲子、鹿角膠等填精益髓。
濕熱之邪不去,下遺腸腑致腑氣壅滯,氣血不運,筋脈失養而加重痙病,使疾病纏綿難愈。正如《素問·至真要大論篇》所言 “留者攻之”,兼有濕熱之癥者應輔以通腑泄濁之品以辟穢瀉濁。藥物常選用大黃、厚樸、枳實、蒼術、黃柏、郁金、石菖蒲、烏梅等入煎劑或采用高位保留灌腸之法。臨床觀察,高位保留灌腸不僅能令藥物的有效成分直接通過直腸黏膜被吸收,還具有刺激腸道、促進排便的作用,可以達到清熱通腑瀉濁之效,臨床應用操作簡單,療效顯著。同時應注意本病病性以虛為主,當中病即止,切勿傷正。
脾胃為后天之本,肝腎精血是否充足依賴于脾胃是否健運。若脾胃運化功能正常,津液精血化生有源,才能充養五臟,濡養筋脈,宗筋方能恢復束骨利機關的作用,促進痙病的康復。臨證在補肝腎的同時應重視調理脾胃,常選四君子湯加減。若少氣懶言、體倦肢軟、舌淡、脈虛屬中氣不足者,可選用補中益氣湯;兼氣滯者加陳皮、砂仁理氣和胃;兼雙下肢肌肉麻木不仁、面垢、苔白厚膩者可加用橘絡、白芥子化痰舒筋通絡;若飲食不調、濕熱內蘊、脾胃失健者當加用連翹、黃連清胃火去濕熱。
肝積病程中氣滯血瘀貫穿始終,日久或因肝腎陰虛,虛火灼津,或因脾失健運生化乏源,推動無力,或痙病日久坐臥少動,而加重氣滯血瘀,導致血脈瘀阻。正如吳師機所言:“氣血流通即是補”,治療時應配合調暢氣血之品,令氣機調順,筋脈皆通,痙病則愈。酌加龜甲、鱉甲、穿山甲、牡蠣以活血化瘀、通絡消積,四藥均為貝殼類藥物,常選用醋制品有利于煎出有效成分,引藥入肝經,增強活血消積的功效[17];如舌質紫暗、舌下絡脈迂曲、脈細澀者,可加川芎、赤芍、丹參、紅花活血行氣通絡;如氣虛血滯加黃芪、黨參、當歸、雞血藤以補養氣血;切勿應用破血逐瘀之品損傷正氣。
肝性脊髓病病程較長,預防調攝尤為重要,除內服藥物外還應配合針灸、推拿按摩、導引、食療等綜合療法,以期提高療效,促進恢復,降低致殘率及病死率。針刺治療在調理各臟腑的同時能夠激發經氣,有效緩解下肢痙攣[18]。針對本病肝腎不足的本質,可選用足三里以健脾補中,肝俞、腎俞、脾俞疏肝利膽、行氣止痛、補脾益腎,三陰交、血海、太沖調暢氣血。推拿治療具有舒緩筋脈、疏通氣血的作用。肝性脊髓病患者飲食方面需減少溫熱香燥、肥甘厚膩之品的攝入,宜選用平補精血食物,如雞蛋、牛乳等補養腎氣,多食山藥、枸杞等健脾養肝,通過飲食調養恢復正氣。運動導引療法自古備受推崇,《呂氏春秋·古樂》云:“筋骨瑟縮不達,故作為舞以宣導之”[19],馬王堆漢墓出土的“導引圖”、華佗創制的“五禽戲“皆認為,運動導引療法是祛疾強身的方法之一[20]。對于肝性脊髓病患者而言,制定個體化康復訓練方案,可提高患肢的肌肉力量及活動能力,促進肢體運動功能的恢復,改善生活質量,降低致殘率。
康某,男性,41歲,2015年3月10日初診:主因“雙下肢僵硬無力2月余,加重3天”就診。發現乙肝肝硬化2年,既往有多次腹水、嘔血病史??滔掳Y見雙下肢僵硬無力,步態不穩,行走困難,需兩位家屬幫助,口干,納差,乏力,大便干,舌質紅,少苔,舌下靜脈增粗,脈沉細稍數。查體示神志清楚,肝掌、蜘蛛痣陽性,雙下肢肌力Ⅲ級,肌張力增高,雙膝反射活躍,雙側巴賓斯基征陽性,雙側踝陣攣陽性,深淺感覺及共濟運動未見明顯異常。入院后檢查示血氨44umol/L,肝功能白蛋白30.7 g/L,上腹部CT平掃+增強示肝硬化、脾大、門靜脈高壓、少量腹水,頭顱MRI平掃未見明顯異常,脊髓內 MRI 可看見異常高信號。中醫診斷痙病,辨證屬肝腎陰虛證,西醫診斷肝性脊髓病、乙肝肝硬化失代償期。中醫治療以滋補肝腎為主,方以“六味地黃湯”加減:生地黃24 g,山藥12 g,山茱萸12 g,牡丹皮9 g,澤瀉9 g,茯苓9 g,人參10 g,牡蠣30 g,龜甲10 g,鱉甲10 g,穿山甲10 g,地龍10 g,川芎15 g,枳殼15 g,雞內金15 g,厚樸10 g,水煎服每日1劑,早晚分服。并給予大黃30 g,枳實10 g,厚樸10 g,白術15 g,郁金24 g,石菖蒲10 g,烏梅10 g,水煎100 ml,高位保留灌腸。電針取穴脾俞、胃俞、腎俞、足三里、陽陵泉、三陰交,灸法取穴腎俞、命門、脾俞、胃俞,每日1次,每次30 min,電針頻率為60次/min。
二診:患者服前方加減1個月,下肢肌力雙下肢肌力Ⅳ級,肌張力增高,雙膝反射活躍癥狀減輕,雙側巴賓斯基征陽性,雙側踝陣攣陽性有好轉但仍然乏力,舌質紅,苔少,舌下靜脈增粗,脈弦細。處方:前方加黃芪30 g、當歸6 g、狗脊15 g繼服,繼續針灸等治療。
三診:服藥3個月后患者可自行行走,不需家人扶持,乏力明顯減輕,下肢肌力雙下肢肌力Ⅳ級,肌張力稍高,雙膝反射正常,雙側踝陣攣陽性明顯減輕,繼續前方加減鞏固治療。隨訪至今,患者現可自行上3層樓,每日行走約1萬步。
按語:該患者原有“肝積““臌脹”“嘔血”病史,病程日久日漸體虛,雙下肢僵直無力緩慢進行性加重,結合查體及檢查結果,排除腦血管疾病,符合肝性脊髓病診斷。患者肝病日久加之精神壓力大,五志失調,火起于內,耗灼精血,導致肝腎俱虛,肝不主筋,腎不主骨,故見雙下肢無力、行走困難;肝郁乘克脾土,脾胃運化失常,氣血生化乏源,故見納差乏力;精血虧虛,津液失于輸布,無以上乘則口干,無以下潤則大便干燥。結合舌脈四診合參,辨病為“痙病”,辨證屬肝腎陰虛證,故以六味地黃湯為主方滋補肝腎、滋陰清熱,伍以地龍通經活絡,川芎活血行氣,使氣機暢順,百脈皆通,肢體筋脈得以充養。另以人參扶正補虛,加用枳殼、雞內金、厚樸行氣除滿,健運中焦,四藥通用不僅有健脾益胃之效,又可調暢氣機令補而不滯,使津液精血生化有源,給予牡蠣、龜甲、鱉甲、穿山甲軟堅散結。輔以高位保留灌腸以清熱通腑,辟穢瀉濁,配合電針及灸法疏通經絡,補脾益腎。二診患者已服1個月,查體見雙下肢肌力改善,肌張力降低仍有乏力,守前方加黃芪、當歸、狗脊益氣血、強肝腎,繼續針灸等治療。三診患者即可自行行走,效不更方,鞏固治療。本病病程長,需根據病情變化及時隨證加減,同時務必把握主病主癥,謹守病機,收效后不可立即停藥,應繼服并配合針灸、推拿按摩、導引、食療等鞏固療效。